Лишай Девержи (питириаз рубра пиларис): хронический воспалительный дерматоз
Обзор
Лишай Девержи, также известный как питириаз рубра пиларис (PRP), является редким хроническим воспалительным заболеванием кожи неизвестного происхождения. Оно характеризуется диффузным покраснением, шелушением и фолликулярной гиперкератозом (закупоркой и воспалением волосяных фолликулов). Хотя точная причина остается неясной, считается, что в развитии заболевания играет роль иммуногенетический компонент. PRP поражает людей всех возрастов и обоих полов в равной степени.
Несмотря на свою редкость, PRP может вызывать значительный физический и эмоциональный дискомфорт из-за своего опорочающего характера и потенциала развития системных симптомов. Заболевание неинфекционное и не передается от человека к человеку, хотя были зарегистрированы семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием.
Клиническая классификация
Существует шесть основных клинических типов лишай Девержи, каждый из которых имеет свои эпидемиологические и морфологические особенности:
- Тип I (классический взрослый тип): Наиболее распространенный вариант, составляющий большинство случаев. Обычно проходит самопроизвольно в течение 2–3 лет и имеет наилучший прогноз.
- Тип II (атипичный взрослый тип): составляет примерно 5% случаев. Начинается нетипично, часто без первоначального поражения кожи головы, и имеет тенденцию к хроническому течению.
- Тип III (классический ювенильный тип): составляет около 10% случаев. Похож на тип I, но встречается у детей.
- Тип IV (ограниченный юношеский тип): составляет около 25% случаев. Характеризуется четко очерченными локализованными поражениями, преимущественно на локтях и коленях у детей.
- Тип V (атипичный юношеский тип): семейная форма с аутосомно-доминантным наследованием, проявляющаяся в раннем возрасте с смешанными признаками типов I и II.
- Тип VI (ВИЧ-ассоциированный тип): Возникает у лиц с ослабленным иммунитетом, особенно у ВИЧ-инфицированных. Проявляется фолликулярными бляшками и часто не сопровождается классическим поражением ладоней и подошв.
Симптомы и общие проявления
Клиническая картина лишая Девержи варьируется в зависимости от подтипа, но обычно включает:
- Фолликулярные папулы: мелкие, шероховатые папулы, расположенные вокруг волосяных фолликулов, обычно появляются группами;
- Шелушение и эритема: диффузные красные или оранжевые пятна с сухой, шелушащейся кожей;
- Хорошо очерченные бляшки: могут сливаться и распространяться на большие участки;
- «Островки спасения»: отчетливые участки непораженной кожи, окруженные воспалением;
- Пальмоплантарная кератодерма: утолщение и оранжевое окрашивание кожи на ладонях и подошвах;
- Поражение ногтей: утолщенные, обесцвеченные ногти с продольными бороздками или дистрофией на поздних стадиях;
- Поражение кожи головы: чешуйчатые, эритематозные бляшки, напоминающие псориаз;
- Зуд: обычно слабый, но может усиливаться при прогрессировании заболевания;
- Утомляемость и лихорадка: при тяжелых или генерализованных формах могут возникать системные симптомы.
Подробное описание клинических подтипов лишая Девержи
Тип I — классический тип у взрослых
Начинается внезапно, обычно на коже головы, затем распространяется на туловище и конечности. Поражения представляют собой сухие, чешуйчатые, красно-оранжевые пятна с фолликулярной гиперкератозом. Может последовать утолщение ладоней и подошв и изменения ногтей. Этот тип может самопроизвольно исчезнуть в течение 2–3 лет в 80 % случаев.
Тип II – нетипичный тип у взрослых
Составляет около 5% случаев. Не имеет классической картины; сначала может наблюдаться утолщение кожи на ладонях и подошвах, а также может быть выраженным выпадение волос. Обычно протекает хронически и трудно поддается лечению.
Тип III — классический ювенильный тип
Составляет около 10 % случаев. Похож на тип I, но появляется в детском возрасте. Могут появляться фолликулярные папулы и красно-оранжевые бляшки, обычно без системных симптомов.
Тип IV — ограниченный ювенильный тип
Составляет ~25% случаев. Обычно проявляется в виде четко очерченных локализованных поражений на локтевых суставах, коленях и ладонях/подошвах. Часто встречается у в остальном здоровых детей.
Тип V — атипичный ювенильный тип (семейный)
Редкий, с аутосомно-доминантным наследованием. Проявляется в раннем детстве с смешанными признаками типов I и II. Часто начинается с закупорки фолликулов и пальмоплантарного кератоза, с медленным прогрессированием.
Тип VI – связанный с ВИЧ
Наблюдается у лиц с ослабленным иммунитетом. Сопровождается фолликулярной гиперкератозом и красными чешуйчатыми бляшками, которые могут поражать ладони и подошвы, но не обязательно. Часто более резистентен к лечению.
Диагностика
Диагноз обычно основывается на клинических признаках, но в нетипичных случаях или на ранних стадиях может потребоваться дополнительное обследование для подтверждения диагноза.
- Клиническое обследование: выявляет характерные фолликулярные папулы, шелушение, островки кожи без поражений и поражение ладоней и подошв.
- Биопсия кожи: подтверждает диагноз. Гистология обычно выявляет чередование ортокератоза и паракератоза в вертикальном и горизонтальном направлениях (шахматный узор), закупорку фолликулов и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.
- Тест KOH и культуры: проводятся для исключения грибковых инфекций.
- Дифференциальный диагноз: Необходимо исключить псориаз, ихтиоз, экзему, себорейный дерматит и лимфому.
Лечение лишая Девержи
Универсально эффективной или стандартизированной терапии PRP не существует. Лечение зависит от тяжести заболевания и реакции пациента. Обычно используется комбинация местных и системных методов лечения.
Местное лечение:
- Местные кортикостероиды: уменьшают воспаление и эритему в очагах поражения.
- Эмоленты и увлажняющие средства: необходимы для устранения сухости кожи и восстановления ее барьерной функции.
- Кератолитические средства: для уменьшения шелушения можно использовать кремы с салициловой кислотой или мочевиной.
Системная терапия:
- Ретиноиды (ацитретин, изотретиноин): наиболее часто используемые системные средства; уменьшают кератинизацию и воспаление.
- Метотрексат: альтернативное иммунодепрессивное средство, полезное при обширных или рефрактерных формах заболевания.
- Системные кортикостероиды: Иногда назначаются при острых обострениях, но не рекомендуются для длительного применения из-за рецидивов после отмены.
- Биологическая терапия: В резистентных случаях для подавления воспалительных цитокинов можно рассмотреть применение таких препаратов, как инфликсимаб, адалимумаб, устекинумаб или секкинумаб.
Дополнительные методы лечения:
- Антигистаминные препараты: пероральные или местные препараты для симптоматического облегчения зуда.
- Фототерапия (ПУВА или узкоспектральное УФБ): может быть эффективна у некоторых пациентов, но необходимо оценить соотношение риска и пользы.
Прогноз
Прогноз при лишае Девержи варьируется в зависимости от подтипа. Тип I часто проходит самопроизвольно в течение 2–3 лет, тогда как типы II и VI, как правило, более хронические и резистентные к лечению. Ювенильные формы могут с течением времени ремитировать, но возможны рецидивы. Длительное лечение заболевания часто требует постоянного дерматологического наблюдения и поддерживающей терапии.
Заключение
Лишай Девержи — это редкое, но тяжелое хроническое заболевание кожи с множественными клиническими вариантами. Для его диагностики требуется высокая степень подозрительности, особенно на ранних стадиях или в атипичных случаях. Хотя окончательного лечения не существует, сочетание местных препаратов, системной терапии и поддерживающего ухода за кожей позволяет эффективно контролировать симптомы у большинства пациентов. Своевременное распознавание и раннее вмешательство могут значительно улучшить результаты лечения и качество жизни пациентов.
