Mélanome lentigineux (CIM-10 : С43) 🚨

Mélanome lentigo

Le mélanome lentigo est une forme distincte de mélanome malin qui provient des mélanocytes, les cellules pigmentaires responsables de la synthèse de la mélanine dans la peau. Cette tumeur survient le plus souvent chez les personnes âgées de plus de 50 ans et touche généralement les zones chroniquement exposées aux rayons ultraviolets, telles que le visage, le cou, les oreilles et le cuir chevelu. Le mélanome lentigo évolue généralement à partir d’une lésion pigmentée de longue date appelée « lentigo maligna » (également appelée mélanose de Dubreuilh), qui est considérée comme une lésion précancéreuse. Bien qu’il représente un pourcentage relativement faible de tous les cas de mélanome (environ 5 %), ce sous-type est considéré comme cliniquement significatif en raison de son potentiel d’invasion locale, de récidive et, à terme, de métastases.

Agressivité et potentiel métastatique

Contrairement au mélanome nodulaire, connu pour sa croissance verticale rapide, le mélanome lentigo se développe initialement lentement, selon un schéma radial à la surface de la peau. Cependant, malgré son apparition indolore, il est considéré comme agressif en raison de son taux de récidive élevé et de son potentiel de propagation par voies lymphatique et hématogène. Au fil du temps, la tumeur peut envahir les couches profondes de la peau et atteindre les ganglions lymphatiques voisins ou des organes distants tels que les poumons, le foie, les os ou le cerveau. La progression globale de la maladie est fortement influencée par la réponse immunitaire du patient, ce qui souligne la nécessité d’un diagnostic précoce et d’un traitement approprié.

Facteurs prédisposants

Le mélanome lentigo est rarement diagnostiqué chez les personnes jeunes et est étroitement associé à des dommages chroniques causés par les rayons UV. Les facteurs de risque qui contribuent à son développement sont les suivants :

  • Exposition prolongée au soleil ou à des sources artificielles de rayons UV (telles que les bancs solaires).
  • Teint clair, en particulier chez les personnes ayant un type de peau Fitzpatrick I ou II, des taches de rousseur roses ou une tendance à brûler facilement.
  • Une couleur claire des yeux (bleus, gris ou verts) et des cheveux (blonds ou roux), qui sont tous deux des indicateurs de sensibilité aux UV.
  • Des antécédents de coups de soleil répétés, en particulier pendant l’enfance et l’adolescence (avant l’âge de 14 ans).
  • Des antécédents personnels ou familiaux de mélanome ou de naevus atypiques.
  • La présence de lentigos malins préexistants ou d’autres lésions pigmentées soumises à une irritation chronique.
  • Une diminution de la surveillance immunitaire liée à l’âge, en particulier après 50 ans.

Diagnostic

Le processus diagnostique commence par un examen cutané approfondi réalisé par un dermatologue, incluant une analyse dermatoscopique. Les lésions suspectées d’être un mélanome lentigo sont évaluées à l’aide de la règle ABCDE, qui permet d’identifier les signes de malignité :

  • A – Asymétrie : une moitié de la lésion n’est pas symétrique par rapport à l’autre.
  • B – Bordure : les bords semblent irréguliers, mal définis ou flous.
  • C – Couleur : pigmentation inégale avec plusieurs nuances de brun, noir, gris, bleu, rose ou blanc.
  • D – Diamètre : généralement supérieur à 6 mm, dépassant souvent 10 mm en raison d’un dépistage tardif.
  • E – Évolution : changements notables dans la taille, la forme, la couleur, la texture de la surface ou l’apparition de symptômes au fil du temps.

La confirmation du diagnostic n’est possible que par l’évaluation histopathologique d’un échantillon biopsié. Une imagerie avancée (par exemple, échographie, tomodensitométrie, IRM ou TEP) peut être nécessaire pour évaluer la présence de métastases.

Symptômes et présentation clinique

À un stade précoce, le mélanome lentigo peut se présenter sous la forme d’une macule pigmentée irrégulière qui s’étend lentement. Initialement asymptomatique, il peut passer inaperçu pendant des années. Cependant, avec le temps, la lésion peut s’assombrir, développer des bords irréguliers et changer de texture. Les symptômes et les changements visibles qui nécessitent souvent une consultation médicale sont les suivants :

  • Agrandissement progressif d’une tache pigmentée auparavant stable.
  • Présence de plusieurs couleurs de pigments au sein de la lésion.
  • Perte de la texture normale de la peau et des marques cutanées sur la zone.
  • Perte de cheveux sur le site de la lésion.
  • Sensation subjective telle que démangeaisons, brûlures ou picotements.
  • Apparition de lésions satellites à proximité (suggérant une propagation dermique).
  • Ganglions lymphatiques régionaux enflés ou fermes (métastases potentielles).
  • Ulcération, suintement ou saignement dans les cas avancés.

Caractéristiques dermatoscopiques

La dermatoscopie améliore considérablement la précision du diagnostic en révélant les caractéristiques sous-cutanées du mélanome lentigo. Les observations courantes comprennent :

  • Réseau pigmentaire atypique : lignes pigmentaires irrégulières, discontinues ou épaissies.
  • Stries irrégulières et globules périphériques : fréquents le long des bords de la lésion.
  • Voile bleu-blanc : associé à une invasion dermique et à une régression.
  • Zones hypopigmentées : zones plus claires ou ressemblant à des cicatrices, indiquant une régression.
  • Projections radiales périphériques : suggèrent une propagation de la tumeur vers l’extérieur.
  • Aspect multicolore : trois nuances de pigmentation distinctes ou plus dans une même lésion.
  • Motifs vasculaires atypiques : en particulier aux stades avancés, avec des vaisseaux sanguins linéaires ou ponctués.
  • Diagnostic différentiel

    Plusieurs lésions cutanées peuvent imiter le mélanome lentigo, ce qui rend le diagnostic différentiel crucial. Les affections à prendre en considération sont les suivantes :

    • Mélanocytose cutanée congénitale
    • Nævus dysplasiques ou atypiques
    • Nævus bleu
    • Nævus de Spitz
    • Lentigo simple ou lentigo solaire
    • Carcinome basocellulaire pigmenté
    • Hémangiome thrombosé

    Risques et pronostic

    Bien que le mélanome représente une faible proportion des cas de cancer de la peau, il est responsable d’un nombre disproportionné de décès liés au cancer de la peau. Le mélanome lentigo, en particulier, peut passer inaperçu pendant des années en raison de son apparition lente et de sa ressemblance avec des lésions pigmentées bénignes. Plus le diagnostic est tardif, plus le risque d’invasion cutanée et de propagation métastatique est élevé.

    Lorsqu’il est détecté et traité à un stade précoce, avant la phase de croissance verticale, le mélanome lentigo a une issue relativement favorable. Cependant, une fois que des métastases apparaissent, le pronostic devient nettement plus sombre. Une surveillance régulière et une intervention précoce sont essentielles pour réduire la mortalité.

    Stratégie de prise en charge

    Toute suspicion de mélanome lentigo doit être immédiatement signalée à un spécialiste. Une biopsie excisionnelle est préférable afin d’obtenir un échantillon tissulaire complet pour examen histopathologique. Une fois le diagnostic confirmé, des examens de stadification sont réalisés afin d’évaluer l’atteinte ganglionnaire et d’identifier d’éventuelles métastases à distance. Ces examens comprennent une palpation clinique, une échographie et une imagerie par coupe (par exemple, TDM, IRM, TEP).

    Une surveillance continue par dermatoscopie numérique et des examens cutanés complets périodiques sont fortement recommandés pour les patients présentant des lésions à haut risque ou des antécédents de mélanome.

    Traitement

    La pierre angulaire du traitement est une large excision chirurgicale avec des marges claires confirmées par histologie. En cas d’atteinte des ganglions lymphatiques régionaux, une lymphadénectomie peut être réalisée. Pour les maladies métastatiques, les options de traitement sont adaptées à chaque patient et peuvent inclure :

    • Immunothérapie : inhibiteurs de points de contrôle tels que le pembrolizumab ou le nivolumab.
    • Thérapie ciblée : pour les tumeurs présentant des mutations telles que BRAF.
    • Chimiothérapie : moins fréquemment utilisée aujourd’hui, mais toujours envisagée dans certains cas.
    • Radiothérapie : principalement à des fins palliatives ou dans le cadre d’un traitement multimodal.

    Important : les méthodes d’ablation superficielle, notamment la cryothérapie, la thérapie au laser ou l’excision par rasage, sont contre-indiquées car elles ne garantissent pas l’élimination complète de la tumeur et empêchent une évaluation histologique correcte.

    Prévention

    La prévention du mélanome lentigo nécessite une vigilance à long terme et une réduction au minimum des dommages causés par les rayons UV. Les stratégies recommandées sont les suivantes :

    • Appliquer quotidiennement un écran solaire à large spectre avec un indice de protection SPF 30+ et renouveler l’application toutes les deux heures en cas d’exposition à l’extérieur.
    • Porter des vêtements protecteurs, un chapeau à large bord et des lunettes de soleil bloquant les UV.
    • Éviter l’exposition au soleil pendant les heures d’ensoleillement maximal (entre 10 h et 16 h) et les bancs solaires.
    • Examiner régulièrement la peau pour détecter tout changement dans les lésions pigmentées.
    • Prévoir un examen dermatologique annuel, en particulier pour les personnes ayant des antécédents de cancer de la peau.
    • Éviter les traumatismes ou les irritations des grains de beauté ou des zones pigmentées existants.

    La détection précoce et l’ablation rapide des lésions suspectes sont des étapes cruciales pour prévenir la progression de la maladie et améliorer les résultats à long terme.