Pustulöse Psoriasis: Schwere Form der chronischen psoriatischen Dermatose
Überblick
Die pustulöse Psoriasis ist eine seltene und schwere Form der Psoriasis, die durch sterile Pusteln auf einem erythematösen, entzündeten Hauthintergrund gekennzeichnet ist. Sie kann lokal begrenzt oder generalisiert auftreten und wird von einigen dermatologischen Schulen aufgrund ihres ausgeprägten klinischen Verhaltens, ihrer Prognose und ihrer Behandlung als eigenständige Erkrankung angesehen. Im Vergleich zur Plaque-Psoriasis verläuft die pustulöse Psoriasis aggressiver und kann mit systemischen Symptomen und lebensbedrohlichen Komplikationen einhergehen.
Diese Erkrankung geht mit einer übertriebenen immunvermittelten Entzündung und einer Hyperproliferation der Keratinozyten einher, was zu einer Funktionsstörung der Epidermis und zur Bildung von Pusteln führt. Sie kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen und neu auftreten oder sich aus einer bereits bestehenden Psoriasis vulgaris entwickeln.
Die Erkrankung kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen und neu auftreten oder sich aus einer bereits bestehenden Psoriasis vulgaris entwickeln.
Diese Erkrankung geht mit einer übermäßigen immunvermittelten Entzündung und einer Hyperproliferation der Keratinozyten einher, was zu einer Funktionsstörung der Epidermis und zur Bildung von Pusteln führt.
Sie kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen und neu auftreten oder sich aus einer bereits bestehenden Psoriasis vulgaris entwickeln.
Diese Erkrankung geht mit einer übermäßigen immunvermittelten Entzündung und einer Hyperproliferation der Keratinozyten einher, was zu einer Funktionsstörung der Epidermis und zur Bildung von Pusteln führt.
Sie Chronische Form, die die Handflächen und Fußsohlen mit schmerzhaften sterilen Pusteln befällt;
Annuläre pustulöse Psoriasis: Ringförmige Läsionen mit Pusteln an der Peripherie, typischerweise bei Kindern oder während der Genesung;
Akrodermatitis continua von Hallopeau: Betrifft die distalen Fingerglieder und führt bei langwieriger Erkrankung zu Nagelverlust und Knochenbefall;
Impetigo herpetiformis: Eine seltene, potenziell tödliche Form der pustulösen Psoriasis, die in der Schwangerschaft auftritt und mit Hypokalzämie und Risiken für den Fötus verbunden ist.
Ätiologie und auslösende Faktoren
Die genaue Ätiologie der pustulösen Psoriasis ist noch unklar. Es wird angenommen, dass eine genetisch bedingte Immundysregulation eine Rolle spielt, die häufig durch externe oder interne Auslöser verschlimmert wird. Im Gegensatz zur Psoriasis vulgaris sind bekannte Assoziationen mit dem HLA-Cw6-Gen weniger ausgeprägt. Mögliche Auslöser sind: Medikamente: Plötzliches Absetzen von systemischen Kortikosteroiden, Malariamitteln, Betablockern, Lithium, NSAIDs, bestimmten Antibiotika (Penicillin), oralen Kontrazeptiva oder Calcipotriol;
Infektionen und systemische Erkrankungen: Bakterielle oder virale Infektionen oder zugrunde liegende Immunsuppression;
Physikalische oder chemische Reizstoffe: Chemische Exposition, Traumata, Verbrennungen oder Kontakt mit starken Reizstoffen;
Hormonelle Veränderungen: Schwangerschaft oder Menopause;
Psychischer Stress;
Rauchen und übermäßige UV-Exposition;
Vorbestehende Psoriasis vulgaris: Kann sich unter den oben genannten Stressfaktoren zu einer pustulösen Form entwickeln.
Klinisches Erscheinungsbild
Die pustulöse Psoriasis äußert sich durch oberflächliche sterile Pusteln, die weit verbreitet oder lokal begrenzt sein können und bei generalisierten Formen häufig mit Fieber, Unwohlsein und systemischer Toxizität einhergehen. Diese Pusteln enthalten neutrophiles Exsudat und sind nicht infektiös. Zu den Hautbefunden gehören: Pusteln: Erhabene, nicht follikuläre Bläschen, die mit gelblicher Flüssigkeit gefüllt sind und auf entzündeter, geröteter Haut auftreten; Umgebendes Erythem: Hellrote, warme, geschwollene und exfoliative Plaques um und unter den Pusteln;
Schuppung und Desquamation: Nach dem Aufbrechen der Pusteln können große Hautpartien abfallen;
Häufige Lokalisationen: Handflächen und Fußsohlen (lokalisierter Typ), Extremitäten, Rumpf (generalisierter Typ);
Systemische Symptome: Schüttelfrost, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Fieber, Dehydrierung in schweren Formen;
Sekundäre bakterielle Infektion: Kann auftreten, wenn Pusteln aufbrechen und die Hautbarriere beeinträchtigt ist.
Verlauf: Chronisch mit Schüben oder akuten lebensbedrohlichen Exazerbationen, die eine Krankenhausbehandlung erfordern. Ohne geeignete Behandlung können generalisierte Formen zu schwerwiegenden Komplikationen und zum Tod führen.
Diagnostik
Die Diagnose einer pustulösen Psoriasis erfolgt in erster Linie klinisch und basiert auf der Anamnese und dem Auftreten pustulöser Läsionen auf erythematöser Haut. Das Vorliegen typischer psoriatischer Plaques und systemischer Symptome stützt die Diagnose. Die diagnostischen Schritte umfassen:
- Körperliche Untersuchung: Identifizierung steriler Pusteln, Verteilungsmuster, systemischer Symptome und Psoriasis in der Anamnese;
- Auspitz-Triade (in einigen Fällen):
- Stearinfleck-Phänomen: Leichte Entfernung der Schuppen von den Plaques;
- Terminalmembran: Glatter roter Film unter den Schuppen;
- Punktblutungen: Nach Kratzen treten kleine punktförmige Blutungen auf. Die Histologie zeigt spongiforme Pusteln nach Kogoj, Akanthose und Munro-Mikroabszesse. Kultur des Pustelinhaltes: Zum Ausschluss einer bakteriellen Infektion. Blutuntersuchungen: Auf Anämie, erhöhte Entzündungsmarker (BSR, CRP), Elektrolytstörungen und Leber-/Nierenfunktion untersuchen.
Differentialdiagnose
Die pustulöse Psoriasis muss von anderen pustulösen und schuppigen Dermatosen unterschieden werden, darunter:
- Dermatophyteninfektionen: Insbesondere Tinea der Hände und Füße;
- Dyshidrotisches Ekzem: Bläschen mit klarer Flüssigkeit, Juckreiz, oft beidseitig;
- Keratoderma blennorrhagicum: Tritt bei reaktiver Arthritis auf, betrifft Handflächen/Fußsohlen;
- Impetigo und Pyodermie: Bakterielle Infektion mit eitrigen Pusteln;
- Toxikodermie: Arzneimittelinduzierte pustulöse Hautausschläge;
- Generalisierte Pustulose in der Schwangerschaft (Impetigo herpetiformis): Eine schwere Form während der Schwangerschaft.
Behandlung
Das Ziel der Behandlung ist es, die Pustelbildung, Entzündung und Keratinozytenproliferation zu reduzieren und die systemischen Symptome zu behandeln. Die Behandlung wird individuell auf den Schweregrad und die Begleiterkrankungen abgestimmt.
Topische Therapie:
- Keratolytika: Harnstoff, Salicylsäure zur Reduzierung von Schuppenbildung und zur Aufweichung der Plaques;
- Topische Kortikosteroide: Mittelstark bis stark wirksame Mittel zur Verringerung der Entzündung;
- Calcineurin-Inhibitoren: Tacrolimus für empfindliche Bereiche (off-label);
- Topische Retinoide: In ausgewählten Fällen (z. B. Tazaroten);
- Emollientien: Täglich zur Wiederherstellung der Barrierefunktion und des Wohlbefindens.
Systemische Therapie:
Indiziert bei:
- Generalisierter pustulöser Psoriasis;
- Psoriasis-Arthritis;
- Versagen einer topischen oder phototherapeutischen Behandlung.
- Orale Retinoide: Acitretin wird häufig verwendet, insbesondere bei pustulösen Varianten;
- Immunsuppressiva: Methotrexat, Cyclosporin in schweren oder therapieresistenten Fällen;
- Biologische Wirkstoffe: TNF-α-Hemmer (Adalimumab), IL-17-Hemmer (Secukinumab), IL-12/23-Hemmer (Ustekinumab) und PDE-4-Hemmer (Apremilast);
- Systemische Kortikosteroide: Werden aufgrund des Risikos eines Rebound-Schubs nach Absetzen der Therapie generell vermieden, können jedoch in lebensbedrohlichen Situationen unter Aufsicht angewendet werden;
- Phototherapie: UVB- oder PUVA-Therapie kann bei stabiler Erkrankung angewendet werden, wird jedoch bei aktiver Pustulose in der Regel vermieden.
Komplikationen
Im Vergleich zur Plaque-Psoriasis ist die pustulöse Psoriasis mit schwerwiegenderen und potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen verbunden, insbesondere bei generalisierten Formen:
- Sekundärinfektionen (Pyodermie): Durch aufgebrochene Pusteln;
- Alopezie und Onycholyse: Haarausfall und Nagelzerstörung;
- Stoffwechselstörungen: Hypalbuminämie, Hypokalzämie;
- Organschäden: Nierenversagen (aufgrund einer akuten tubulären Nekrose), Leberversagen bei systemischer Beteiligung;
- Sepsis und Multiorganversagen: Bei unbehandelten oder fulminanten generalisierten pustulösen Fällen;
- Mortalitätsrisiko: Geschätzt auf 2 % in schweren, unbehandelten Fällen mit Komplikationen.
Vorbeugung
Obwohl pustulöse Psoriasis nicht immer verhindert werden kann, lassen sich die Häufigkeit und Schwere der Schübe durch folgende Maßnahmen verringern:
- Vermeidung auslösender Medikamente: Kortikosteroide niemals abrupt absetzen; Selbstmedikation mit NSAIDs, Antibiotika oder hormonellen Medikamenten ohne ärztlichen Rat vermeiden;
- Stressbewältigung: Psychologische Unterstützung oder Therapie bei stressbedingten Schüben;
- Aufrechterhaltung der Hautbarrierefunktion: Tägliche Verwendung von Feuchtigkeitscremes, Vermeidung von Reizstoffen;
- Raucherentwöhnung und mäßiger Alkoholkonsum;
- Gesunde Lebensweise: Ausgewogene Ernährung, regelmäßige körperliche Aktivität, Behandlung von Stoffwechselerkrankungen (z. B. Diabetes, Adipositas);
- Engmaschige Überwachung: Regelmäßige Nachsorge durch einen Dermatologen und Laboruntersuchungen während der systemischen Therapie.
Fazit
Die pustulöse Psoriasis ist eine schwere entzündliche Hauterkrankung, die lokal begrenzt oder generalisiert auftreten kann. Sie erfordert eine frühzeitige Diagnose und aggressive Behandlung, um Komplikationen zu vermeiden. Dank der Fortschritte bei topischen, systemischen und biologischen Therapien können die meisten Patienten eine deutliche Linderung der Symptome und eine Kontrolle der Erkrankung erreichen. Eine interdisziplinäre Versorgung, die Aufklärung der Patienten und die Einhaltung der Therapie sind für einen langfristigen Erfolg und eine verbesserte Lebensqualität unerlässlich.
