Ringförmiges zentrifugales Erythem (RCE), auch bekannt als Erythema annulare, ist eine Hauterkrankung, die durch ringförmige Hautausschläge gekennzeichnet ist, die Urtikaria ähneln. Diese Papeln breiten sich von einem zentralen Bereich nach außen aus und bilden ein deutliches kreisförmiges Muster.
RCE wird als eine Form des Erythema annulare klassifiziert und tritt typischerweise als Reaktion auf einen allergischen oder infektiösen Auslöser auf, obwohl in einigen Fällen keine spezifische Ursache identifiziert werden kann.
RCE wurde erstmals 1916 vom französischen Dermatologen Ferdinand-Jean Darier beschrieben, der die charakteristischen kreisförmigen Läsionen und die eindeutigen klinischen Merkmale erkannte.
RCE gilt als eine Form des reaktiven Erythems, einer Erkrankung, bei der die Haut auf äußere Auslöser reagiert. Obwohl die genauen Ursachen von RCE nicht vollständig geklärt sind, wird die Erkrankung häufig mit Infektionen, Medikamenten, Chemikalien oder bösartigen Tumoren (paraneoplastisches Syndrom) in Verbindung gebracht. In einigen Fällen tritt die Erkrankung ohne erkennbaren Auslöser auf. In diesem Fall wird sie als idiopathische Form bezeichnet.
Aus histologischer Sicht ist RCE typischerweise mit einer intensiven lymphohistiocytären Infiltration um die Hautgefäße herum verbunden. Die Epidermis bleibt unbeeinträchtigt, sodass es sich in erster Linie um eine Erkrankung der Dermis handelt.
RCE gilt als relativ seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von etwa 1 Fall pro 100.000 Menschen.
Sie betrifft alle Geschlechter und Rassen gleichermaßen, wobei der Höhepunkt der Erkrankung im Alter von etwa 40 Jahren liegt. Eine seltene autosomal-dominante Form der RCE, die als familiäres ringförmiges Erythem bekannt ist, wurde ebenfalls dokumentiert, was auf eine genetische Komponente in einigen Fällen hindeutet.
RCE wird als Typ-IV-Überempfindlichkeitsreaktion klassifiziert. Es wurden mehrere Auslöser identifiziert, darunter:
RCE-Läsionen können auch als Reaktion auf Autoimmunerkrankungen, Stress, hormonelle Veränderungen und Ernährungsfaktoren wie schimmeligen Käse und Tomaten auftreten.
RCE wird häufig durch verschiedene Infektionen ausgelöst, darunter:
Medikamente wie Amitriptylin, Chloroquin und Azacitidin können bei manchen Menschen RCE auslösen. Die RCE-Symptome klingen in der Regel ab, sobald das verursachende Medikament abgesetzt wird.
Patienten mit RCE zeigen typischerweise ringförmige erythematöse Papeln, die als kleine rote Flecken in der Mitte beginnen und sich nach außen ausbreiten. Diese Läsionen treten häufig an den Oberschenkeln, Schienbeinen und gelegentlich am Rumpf und im Gesicht auf. Die Hautveränderungen können mit systemischen Symptomen wie Fieber und Nachtschweiß einhergehen, insbesondere in Fällen, die mit Tuberkulose oder Lymphomen in Zusammenhang stehen.
Typischerweise beginnen die Läsionen als erythematöse Papeln, die sich peripher vergrößern und in der Mitte abklingen, wodurch ein ringförmiges Erscheinungsbild entsteht. Diese Läsionen können einen Durchmesser von mehr als 10 cm erreichen. In vielen Fällen kommt es entlang des äußeren Randes zu Schuppung, und es können Bläschen oder Teleangiektasien auftreten. Wenn die Läsionen abklingen, hinterlassen sie häufig eine postinflammatorische Hyperpigmentierung, jedoch ohne Narbenbildung.
Je nach Allergen oder Auslöser können die Patienten entweder asymptomatische oder juckende Hautausschläge entwickeln. Einige Läsionen können schmerzhaft sein, insbesondere bei systemischen Erkrankungen oder Infektionen.
RCE hat im Allgemeinen eine günstige Prognose, insbesondere wenn die zugrunde liegende Ursache identifiziert und rechtzeitig behandelt wird. Bei Patienten mit begleitenden systemischen oder malignen Erkrankungen kann sich die Prognose jedoch verschlechtern. Die Dauer der Läsionen kann variieren, wobei einige Fälle innerhalb von Wochen abklingen, während andere mehrere Jahre andauern können.
Nach Ackerman und später Bressler und Jones gibt es zwei klinische Formen von RCE:
Die Diagnose einer RCE umfasst eine gründliche Anamnese, eine körperliche Untersuchung und gegebenenfalls Laboruntersuchungen. Bei Verdacht auf eine bösartige Erkrankung sollten die Patienten einer entsprechenden onkologischen Untersuchung unterzogen werden.
Zu den diagnostischen Methoden gehören:
RCE muss von verschiedenen anderen Hauterkrankungen unterschieden werden, die ähnliche Symptome aufweisen, darunter:
Es ist auch wichtig, RCE von anderen ähnlichen Erkrankungen zu unterscheiden, wie z. B.:
Die Behandlung von RCE konzentriert sich auf die Bekämpfung der zugrunde liegenden Ursache der Erkrankung. Sobald der Auslöser identifiziert und behandelt wurde, heilen die Hautläsionen oft von selbst ab. Bei idiopathischen Fällen oder wenn die Ursache unklar bleibt, können symptomatische Behandlungen Folgendes umfassen:
Eine langfristige Nachsorge ist unerlässlich, da es nach Absetzen der Behandlung zu Rückfällen kommen kann. Die Therapie sollte insbesondere bei wiederkehrenden oder schweren Fällen von RCE von einem Dermatologen begleitet werden.
Um einem Aufflammen der RCE vorzubeugen, sollten Betroffene bekannte Auslöser vermeiden und proaktive Maßnahmen zur Erhaltung der Hautgesundheit ergreifen:
