Лентиго-меланома (МКБ-10: С43) 🚨

Меланома лентиго

Меланома лентиго — это особая форма злокачественной меланомы, которая возникает из меланоцитов — пигментных клеток, ответственных за синтез меланина в коже. Эта опухоль чаще всего возникает у людей старше 50 лет и обычно поражает участки, постоянно подвергающиеся воздействию ультрафиолетового излучения, такие как лицо, шея, уши и кожа головы. Меланома лентиго обычно развивается из давнего пигментного образования, известного как lentigo maligna (также называемого меланомой Дюбрейля), которое считается предраковым состоянием. Хотя этот подтип составляет относительно небольшой процент всех случаев меланомы — около 5% — он считается клинически значимым из-за потенциала локального распространения, рецидива и возможного метастазирования.

Агрессивность и метастатический потенциал

В отличие от узловой меланомы, которая известна быстрым вертикальным ростом, меланома лентиго вначале медленно распространяется по коже по радиальной линии. Однако, несмотря на неагрессивное начало, она считается агрессивной из-за высокой частоты рецидивов и потенциала распространения как по лимфатическому, так и по гематогенному пути. Со временем опухоль может проникнуть в более глубокие слои кожи и достичь близлежащих лимфатических узлов или отдаленных органов, таких как легкие, печень, кости или мозг. На общее течение заболевания сильно влияет иммунный ответ пациента, что подчеркивает необходимость ранней диагностики и адекватного лечения.

Предрасполагающие факторы

Меланома лентиго редко диагностируется у молодых людей и тесно связана с хроническим повреждением кожи под воздействием ультрафиолета. К факторам риска, способствующим ее развитию, относятся:

  • Длительное пребывание на солнце или под искусственными источниками ультрафиолета (например, солярии).
  • Светлая кожа — особенно у людей с кожей типа I или II по шкале Фицпатрика, розовыми веснушками или склонностью к солнечным ожогам.
  • Светлый цвет глаз (голубой, серый или зеленый) и волос (светлые или рыжие), которые являются показателями чувствительности к ультрафиолетовому излучению.
  • Наличие в анамнезе повторяющихся солнечных ожогов, особенно в детском и подростковом возрасте (до 14 лет).
  • Наличие в анамнезе или семейной истории меланомы или атипичных невусов.
  • Наличие ранее существовавших злокачественных пигментных пятен или других пигментных образований, подверженных хроническому раздражению.
  • Возрастное снижение иммунного контроля, особенно после 50 лет.

Диагностика

Диагностический процесс начинается с подробного обследования кожи дерматологом, включая дерматоскопический анализ. Поражения, подозрительные на меланому лентиго, оцениваются с помощью правила ABCDE, которое помогает выявить признаки злокачественности:

  • A – Асимметрия: одна половина поражения не является зеркальным отражением другой.
  • B – Border (граница): края выглядят неровными, плохо очерченными или размытыми.
  • C – Color (цвет): неравномерная пигментация с множественными оттенками коричневого, черного, серого, синего, розового или белого.
  • D – Diameter (диаметр): обычно больше 6 мм, часто превышает 10 мм из-за позднего обнаружения.
  • E – Эволюция: Заметные изменения размера, формы, цвета, текстуры поверхности или появления симптомов с течением времени.

Подтверждение диагноза возможно только путем гистопатологического исследования биопсийного материала. Для оценки метастазирования может потребоваться усовершенствованная визуализация (например, УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ).

Симптомы и клиническая картина

На ранних стадиях меланома лентиго может проявляться в виде медленно расширяющегося пятна с неровной пигментацией. Первоначально бессимптомная, она может оставаться незамеченной в течение многих лет. Однако со временем очаг может потемнеть, приобрести неровные края и изменить текстуру. Симптомы и видимые изменения, которые часто вызывают обращение к врачу, включают:

  • Постепенное увеличение ранее стабильного пигментированного пятна.
  • Наличие нескольких цветов пигмента в очаге поражения.
  • Потеря нормальной текстуры кожи и кожных меток в области поражения.
  • Выпадение волос в области поражения.
  • Субъективные ощущения, такие как зуд, жжение или покалывание.
  • Появление сопутствующих очагов вблизи (что указывает на распространение в дерму).
  • Отек или уплотнение регионарных лимфатических узлов (возможные метастазы).
  • В запущенных случаях — изъязвление, мокнутие или кровотечение.

Дерматоскопические особенности

Дерматоскопия значительно повышает точность диагностики, выявляя характерные подповерхностные особенности меланомы лентиго. К общим признакам относятся:

  • Нетипичная пигментная сеть: нерегулярные, прерывистые или утолщенные пигментные линии.
  • Нерегулярные полосы и периферические глобулы: часто встречаются по краям поражения.
  • Сине-белая пелена: связана с инвазией в дерму и регрессией.
  • Гипопигментированные зоны: области, которые выглядят более светлыми или похожими на рубцы, указывающие на регрессию.
  • Периферические радиальные выпячивания: указывают на распространение опухоли наружу.
  • Многоцветный вид: три или более отчетливых оттенка пигмента в одном очаге.
  • Нетипичные сосудистые узоры: особенно на поздних стадиях, с линейными или точечными кровеносными сосудами.

Дифференциальный диагноз

Некоторые кожные поражения могут имитировать меланому лентиго, поэтому дифференциальная диагностика имеет решающее значение. Необходимо учитывать следующие состояния:

  • Врожденный меланоцитоз кожи
  • Диспластические или атипичные невусы
  • Синий невус
  • Невус Шпитца
  • Простой лентиго или солнечный лентиго
  • Пигментированная базальноклеточная карцинома
  • Тромбированная гемангиома

Риски и прогноз

Хотя меланома составляет небольшую долю всех случаев рака кожи, на ее долю приходится непропорционально высокое число смертей от рака кожи. В частности, меланома лентиго может оставаться незамеченной в течение многих лет из-за медленного развития и сходства с доброкачественными пигментными образованиями. Чем дольше откладывается диагностика, тем выше риск инвазии в дерму и метастатического распространения.

При раннем выявлении и лечении — до фазы вертикального роста — меланома лентиго имеет относительно благоприятный исход. Однако после появления метастазов прогноз значительно ухудшается. Для снижения смертности необходимы регулярное наблюдение и раннее вмешательство.

Стратегия лечения

При подозрении на меланому лентиго следует немедленно обратиться к специалисту для обследования. Для получения полного образца ткани для гистопатологического исследования предпочтительна эксцизионная биопсия. После подтверди диагноза проводятся исследования для определения стадии заболевания с целью оценки поражения лимфатических узлов и выявления возможных отдаленных метастазов. Они включают клиническое пальпаторное обследование, ультразвуковое исследование и поперечное визуализирующее исследование (например, КТ, МРТ, ПЭТ).

Пациентам с высокорисковыми поражениями или меланомой в анамнезе настоятельно рекомендуется постоянное наблюдение с помощью цифровой дерматоскопии и периодические обследования кожи всего тела.

Лечение

Основой лечения является широкое хирургическое иссечение с гистологически подтвержденными чистыми краями. В случаях поражения регионарных лимфатических узлов может быть выполнена лимфаденэктомия. При метастатическом заболевании варианты лечения подбираются индивидуально и могут включать:

  • Иммунотерапия: ингибиторы контрольных точек, такие как пембролизумаб или ниволумаб.
  • Целевая терапия: для опухолей с мутациями, такими как BRAF.
  • Химиотерапия: в настоящее время используется реже, но все еще рассматривается в отдельных случаях.
  • Лучевая терапия: в основном для паллиативной терапии или в рамках мультимодального лечения.

Важно: Методы поверхностного удаления, включая криотерапию, лазерную терапию или скребковое иссечение, противопоказаны, поскольку не гарантируют полного удаления опухоли и не позволяют провести надлежащую гистологическую оценку.

Профилактика

Профилактика меланомы лентиго требует длительного наблюдения и минимизации ультрафиолетового воздействия. Рекомендуемые меры включают:

  • Ежедневное нанесение солнцезащитного крема с широким спектром защиты SPF 30+ и повторное нанесение каждые два часа при нахождении на открытом воздухе.
  • Ношение защитной одежды, широкополых головных уборов и солнцезащитных очков с УФ-фильтром.
  • Избегание пребывания на солнце в часы пиковой активности (с 10:00 до 16:00) и посещения соляриев.
  • Регулярное обследование кожи на предмет изменений пигментных пятен.
  • Ежегодные дерматологические осмотры, особенно для людей с раком кожи в анамнезе.
  • Избегайте травм или раздражения существующих родинок или пигментированных участков.

Раннее выявление и своевременное удаление подозрительных образований являются важными шагами в предотвращении прогрессирования заболевания и улучшении долгосрочных результатов лечения.