Пустулезный псориаз: тяжелая форма хронического псориатического дерматоза
Обзор
Пустулезный псориаз — это редкая и тяжелая форма псориаза, характеризующаяся появлением стерильных гнойных пустул на эритематозном, воспаленном фоне. Он может быть локализованным или генерализованным и считается некоторыми дерматологическими школами отдельным заболеванием из-за его отличительного клинического течения, прогноза и лечения. По сравнению с бляшковидным псориазом, пустулезный псориаз протекает более агрессивно и может сопровождаться системными симптомами и опасными для жизни осложнениями.
Это заболевание сопровождается чрезмерным иммуноопосредованным воспалением и гиперпролиферацией кератиноцитов, что приводит к дисфункции эпидермиса и образованию гнойничков. Оно может поражать как детей, так и взрослых и возникать де novo или развиваться из уже существующего псориаза вульгарного.
Классификация пустулезного псориаза
- Генерализованный пустулезный псориаз (тип фон Цумбуша): острая, опасная для жизни форма с системной токсичностью;
- Пальмоплантарный пустулезный псориаз (тип Барбера): хроническая форма, поражающая ладони и подошвы с болезненными стерильными пустулами;
- Кольцевидный пустулезный псориаз: кольцевидные поражения с пустулами по периферии, обычно у детей или в период выздоровления;
- Акродерматит Халлопео: поражает дистальные фаланги пальцев, при длительном течении приводит к потере ногтей и поражению костей;
- Герпетиформный импетиго: редкая, потенциально смертельная форма пустулезного псориаза, возникающая во время беременности, связанная с гипокальциемией и рисками для плода.
Этиология и провоцирующие факторы
Точная этиология пустулезного псориаза остается неясной. Считается, что в его развитии играет роль генетическая предрасположенность к иммунной дисрегуляции, часто усугубляемая внешними или внутренними триггерами. В отличие от псориаза вульгарного, связь с геном HLA-Cw6 менее выражена.
Возможные триггеры включают:
- Лекарственные препараты: внезапная отмена системных кортикостероидов, противомалярийных препаратов, бета-блокаторов, лития, НПВП, некоторых антибиотиков (пенициллина), пероральных контрацептивов или кальципотриола;
- Инфекции и системные заболевания: бактериальные, вирусные инфекции или сопутствующая иммуносупрессия;
- Физические или химические раздражители: воздействие химических веществ, травмы, ожоги или контакт с сильными раздражителями;
- Гормональные изменения: беременность или менопауза;
- Психологический стресс;
- Курение и чрезмерное воздействие ультрафиолета;
- Существующий ранее псориаз: может перейти в пустулезную форму под воздействием перечисленных выше стрессовых факторов.
Клиническая картина
Пустулезный псориаз проявляется в виде поверхностных стерильных пустул, которые могут быть распространенными или локализованными, часто сопровождаются лихорадкой, недомоганием и системной токсичностью в генерализованных формах. Эти пустулы содержат нейтрофильный экссудат и не являются инфекционными.
Кожные проявления включают:
- Пустулы: приподнятые, нефолликулярные везикулы, заполненные желтоватой жидкостью, появляющиеся на воспаленной, покрасневшей коже;
- Окружающая эритема: ярко-красные, теплые, отечные и эксфолиативные бляшки вокруг и под пустулами;
- Шелушение и отслоение: после разрыва гнойничков могут отслаиваться большие участки кожи;
- Частые места локализации: ладони и подошвы (локализованный тип), конечности, туловище (генерализованный тип);
- Системные симптомы: озноб, усталость, артралгия, лихорадка, обезвоживание в тяжелых формах;
- Вторичная бактериальная инфекция: может возникнуть при разрыве гнойничков и нарушении барьерной функции кожи.
Течение: хроническое с обострениями или острые обострения, угрожающие жизни и требующие госпитализации. Без надлежащего лечения генерализованные формы могут привести к серьезным осложнениям и летальному исходу.
Диагностика
Диагностика пустулезного псориаза в первую очередь клиническая и основана на анамнезе и появлении пустулезных высыпаний на эритематозной коже. Наличие типичных псориатических бляшек и системных симптомов подтверждает диагноз. Диагностические этапы включают:
- Физикальное обследование: выявление стерильных пустул, характер их распределения, системные симптомы и анамнез псориаза;
- Триада Аупица (в некоторых случаях):
- Явление стеаринового пятна: Легкое удаление чешуек с бляшек;
- Терминальная мембрана: Гладкая красная пленка под чешуйками;
- Точечные кровоизлияния: После царапания появляются небольшие точечные кровоизлияния.
- Биопсия кожи: проводится в неопределенных случаях. Гистология выявляет губчатые пустулы Когоя, акантоз и микроабсцессы Манро;
- Культуральное исследование содержимого пустул: для исключения бактериальной инфекции;
- Анализы крови: Проверяют на анемию, повышенные показатели воспаления (СОЭ, СРБ), электролитный дисбаланс и функцию печени/почек.
Дифференциальный диагноз
Пустулезный псориаз необходимо дифференцировать от других пустулезных и чешуйчатых дерматозов, в том числе:
- Дерматофитные инфекции: особенно дерматомикоз рук и стоп;
- Дисгидротическая экзема: везикулы с прозрачной жидкостью, зуд, часто двусторонняя;
- Кератодермия бленноррагическая: наблюдается при реактивном артрите, поражает ладони/подошвы;
- Импетиго и пиодермия: бактериальная инфекция с гнойными пустулами;
- Токсикодермия: лекарственные пустулезные высыпания;
- Генерализованный пустулез беременных (импетиго герпетиформное): тяжелая форма, возникающая во время беременности.
Лечение
Цель лечения — уменьшить образование гнойничков, воспаление и пролиферацию кератиноцитов, а также купировать системные симптомы. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от тяжести заболевания и сопутствующих заболеваний.
Местная терапия:
- Кератолитические средства: мочевина, салициловая кислота для уменьшения шелушения и смягчения бляшек;
- Местные кортикостероиды: средства средней и высокой эффективности для уменьшения воспаления;
- Ингибиторы кальциневрина: такролимус для чувствительных областей (не по показаниям);
- Местные ретиноиды: в отдельных случаях (например, тазаротен);
- Эмоленты: применяются ежедневно для восстановления барьерной функции и комфорта.
Системная терапия:
Показана при:
- Генерализованный пустулезный псориаз;
- Псориатический артрит;
- Неэффективность местной или фототерапии.
- Пероральные ретиноиды: Ацитретин широко используется, особенно при пустулезных вариантах;
- Иммунодепрессанты: метотрексат, циклоспорин в тяжелых или резистентных случаях;
- Биологические агенты: ингибиторы TNF-α (адалимумаб), ингибиторы IL-17 (секукинумаб), ингибиторы IL-12/23 (устекинумаб) и ингибиторы PDE-4 (апремиласт);
- Системные кортикостероиды: обычно не применяются из-за риска рецидива при отмене, но могут использоваться в жизненно опасных ситуациях под наблюдением врача;
- Фототерапия: УФБ- или ПУВА-терапия может применяться при стабильном течении заболевания, но обычно не используется при активной пустулезе.
Осложнения
По сравнению с бляшечным псориазом, пустулезный псориаз сопровождается более серьезными и потенциально опасными для жизни осложнениями, особенно в генерализованных формах:
- Вторичные инфекции (пиодермия): из-за разрыва гнойничков;
- Алопеция и онихолизис: выпадение волос и разрушение ногтей;
- Нарушения обмена веществ: гипоальбуминемия, гипокальциемия;
- Повреждение органов: почечная недостаточность (из-за острого нефронефропатии), печеночная недостаточность при системном поражении;
- Сепсис и полиорганная недостаточность: наблюдаются при нелеченных или молниеносных генерализованных пустулезных формах;
- Риск летального исхода: Оценивается в 2% в тяжелых, нелеченных случаях с осложнениями.
Профилактика
Хотя пустулезный псориаз не всегда можно предотвратить, частоту и тяжесть обострений можно уменьшить следующим образом:
- Избегайте провоцирующих лекарств: никогда не прекращайте прием кортикостероидов резко; избегайте самолечения НПВП, антибиотиками или гормональными препаратами без консультации врача;
- Управляйте стрессом: психологическая поддержка или терапия при обострениях, вызванных стрессом;
- Поддерживайте барьерную функцию кожи: ежедневное использование увлажняющих средств, избегайте раздражителей;
- Отказ от курения и умеренное употребление алкоголя;
- Здоровый образ жизни: сбалансированное питание, регулярная физическая активность, контроль сопутствующих метаболических заболеваний (например, диабет, ожирение);
- Тщательное наблюдение: регулярные посещения дерматолога и лабораторные исследования во время системной терапии.
Заключение
Пустулезный псориаз — это тяжелое воспалительное заболевание кожи, которое может проявляться в виде локализованного или генерализованного поражения. Для предотвращения осложнений требуется ранний диагноз и агрессивное лечение. Благодаря достижениям в области местной, системной и биологической терапии, большинство пациентов могут добиться значительного облегчения симптомов и контроля заболевания. Междисциплинарный уход, информирование пациентов и соблюдение режима лечения имеют решающее значение для долгосрочного успеха и улучшения качества жизни.
