ميلانوما لينتيجو (ICD-10: С43) 🚨

الميلانوما اللنتيجو

الميلانوما اللنتيجو هي شكل متميز من الميلانوما الخبيثة التي تنشأ من الخلايا الصبغية – وهي الخلايا المسؤولة عن إنتاج الميلانين في الجلد. غالبًا ما تظهر هذه الورم في الأفراد الذين تتجاوز أعمارهم 50 عامًا وتؤثر عادةً على المناطق المعرضة بشكل مزمن للأشعة فوق البنفسجية، مثل الوجه والرقبة والأذنين وفروة الرأس. تتطور الميلانوما اللنتيجو عادةً من آفة مصبوغة قائمة منذ فترة طويلة تعرف باسم الميلانوما اللنتيجو الخبيثة (المعروفة أيضًا باسم ميلانوسيس دوبرويلا)، والتي تعتبر حالة غير سرطانية. على الرغم من أنها تمثل نسبة صغيرة نسبيًا من جميع حالات الميلانوما – حوالي 5% – تعتبر هذه الفئة مهمة سريريًا نظرًا لإمكانيتها في الغزو المحلي، والانتكاس، والانتشار النهائي.

العدوانية وإمكانات الانتشار

على عكس الميلانوما العقيدية، المعروفة بنموها العمودي السريع، تتوسع الميلانوما اللنتيجو في البداية ببطء في نمط شعاعي على سطح الجلد. ومع ذلك، على الرغم من بدايتها البطيئة، فإنها تُعتبر عدوانية نظرًا لمعدل الانتكاس المرتفع وإمكانيتها في الانتشار عبر الطرق اللمفاوية والدموية. بمرور الوقت، قد تغزو الورم طبقات الجلد الأعمق وتصل إلى العقد اللمفاوية القريبة أو الأعضاء البعيدة مثل الرئتين أو الكبد أو العظام أو الدماغ. يتأثر تطور المرض بشكل كبير باستجابة الجهاز المناعي للمريض، مما يبرز الحاجة إلى التشخيص المبكر والعلاج المناسب.

عوامل النزوع

نادراً ما يتم تشخيص الميلانوما اللنتيجو في الأفراد الأصغر سنًا وترتبط ارتباطًا وثيقًا بالتلف المزمن الناتج عن الأشعة فوق البنفسجية. تشمل عوامل الخطر التي تساهم في تطورها ما يلي:

  • التعرض المطول لأشعة الشمس أو مصادر الأشعة فوق البنفسجية الاصطناعية (مثل أسرة التسمير).
  • البشرة الفاتحة – وخاصة الأفراد الذين يحملون أنواع البشرة فيتزباتريك I أو II، مع النمش الوردي، أو الميل للحروق بسهولة.
  • لون العين الفاتح (أزرق أو رمادي أو أخضر) ولون الشعر (أشقر أو أحمر)، وكلاهما من مؤشرات حساسية الأشعة فوق البنفسجية.
  • تاريخ من الحروق الشمسية المتكررة، خاصة في طفولة والمراهقة (دون سن 14).
  • تاريخ شخصي أو عائلي من الميلانوما أو الشامات غير النمطية.
  • وجود الميلانوما اللنتيجو الخبيثة الموجودة مسبقًا أو آفات صبغية أخرى تتعرض للتهيج المزمن.
  • انخفاض في المراقبة المناعية المرتبطة بالعمر، ولا سيما بعد 50 عامًا.

التشخيص

تبدأ عملية التشخيص بفحص دقيق للجلد بواسطة طبيب جلدية، بما في ذلك التحليل الديرماتوسكوبي. يتم تقييم الآفات المشتبه بها من كونها ميلانوما لنتيجو باستخدام قاعدة ABCDE، التي تساعد في تحديد علامات الخبث:

  • A – عدم التماثل: نصف واحد من الآفة لا يعكس الآخر.
  • B – الحدود: تبدو الحواف غير منتظمة، وسوء التعريف، أو مشوشة.
  • C – اللون: تصبغ غير متساوٍ مع عدة درجات من البني، الأسود، الرمادي، الأزرق، الوردي، أو الأبيض.
  • D – القطر: أكبر عادةً من 6 مم، وغالبًا ما يتجاوز 10 مم بسبب التأخير في الاكتشاف.
  • E – التطور: تغييرات ملحوظة في الحجم، الشكل، اللون، نسيج السطح، أو ظهور الأعراض بمرور الوقت.

تأكيد التشخيص ممكن فقط من خلال التقييم النسجي لعينات الخزعة. قد يتطلب الأمر تصويرًا متقدمًا (مثل الموجات فوق الصوتية، أو الأشعة المقطعية، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، أو التصوير بالإيجابية) لتقييم الانتشار.

الأعراض والعرض السريري

في المراحل المبكرة، قد يبدو ميلانوماً الليمينتو الجلدي على شكل رقعة غير منتظمة اللون تتوسع ببطء. في البداية يكون لا أعراض له، وقد لا يُلاحظ لسنوات. ومع مرور الوقت، يمكن أن يغمق السطح، ويتطور إلى حدود غير متساوية، ويتغير في التركيبة. تشمل الأعراض والتغيرات المرئية التي تستدعي عادةً الانتباه الطبي:

  • زيادة تدريجية في رقعة ملونة كانت مستقرة سابقًا.
  • وجود ألوان صبغية متعددة داخل الآفة.
  • فقدان التركيب الطبيعي للجلد وعلامات الجلد في المنطقة.
  • فقدان الشعر في موقع الآفة.
  • إحساسات ذاتية مثل الحك، أو الحرقة، أو التنميل.
  • ظهور آفات قريبة (تشير إلى انتشار جلدي).
  • تورم أو صلابة في العقد اللمفاوية الإقليمية (مؤشر على احتمالية انتشار المرض).
  • تقرض، أو تسرب، أو نزيف في الحالات المتقدمة.

الميزات الديرماتوسكوبية

تعزز الديرماتوسكوبية دقة التشخيص بشكل كبير من خلال الكشف عن الميزات السطحية المميزة لميلانوماً الليمينتو. تشمل النتائج الشائعة:

  • شبكة صبغية غير نموذجية: خطوط صبغية غير منتظمة، مكسورة، أو سميكة.
  • خيوط غير منتظمة وكرويات محيطية: شائعة على هامش الآفة.
  • حجاب أزرق-أبيض: يرتبط بالاجتياح الجلدي والانحدار.
  • مناطق مفرطة الصباغ: مناطق تبدو أفتح أو تشبه الندوب، مما يشير إلى الانحدار.
  • مشاريع شعاعية محيطية: تشير إلى انتشار الورم إلى الخارج.
  • مظهر متعدد الألوان: ثلاث أو أكثر من درجات الصبغ المميزة في آفة واحدة.
  • أنماط وعائية غير نموذجية: خاصة في المراحل المتأخرة، مع أوعية دموية خطية أو مرقطة.

التشخيص التفريقي

يمكن أن تحاكي عدة آفات جلدية ميلانوماً الليمينتو، مما يجعل التشخيص التفريقي أمرًا حاسمًا. الحالات التي يجب مراعاتها تشمل:

  • ميلانوسيتوز الجلدي الخلقي
  • الأورام الشاذة أو غير النموذجية
  • ورم أزرق
  • ورم سبنتز
  • ليمينتو بسيط أو ليمينتو شمسي
  • سرطان الخلايا القاعدية الملون
  • همانجيوم متخثر

المخاطر والتوقعات

على الرغم من أن الميلانوما تمثل جزءًا أصغر من إجمالي حالات سرطان الجلد، إلا أنها مسؤولة عن عدد كبير بشكل غير متناسب من الوفيات المرتبطة بسرطان الجلد. ميلانوماً الليمينتو، على وجه الخصوص، قد تبقى غير مكتشفة لسنوات بسبب بدايتها البطيئة وتشابهها مع الآفات الصبغية الحميدة. كلما تأخرت التشخيص، زاد خطر الاجتياح الجلدي والانتشار النقوي.

عند اكتشافها وعلاجها مبكرًا – قبل مرحلة النمو العمودي – فإن ميلانوماً الليمينتو تكون ذات نتيجة مواتية مقارنة. ومع ذلك، عند حدوث الانتشار النقوي، تصبح التوقعات أسوأ بشكل كبير. الرصد المنتظم والتدخل المبكر ضروريان لتقليل الوفيات.

استراتيجية الإدارة

يجب إحالة الشكوك في ميلانوما اللنتيجو بشكل عاجل للتقييم المتخصص. يُفضل أخذ خزعة استئصالية للحصول على عينة الأنسجة كاملة للمراجعة الهيستوباثولوجية. بمجرد تأكيد الإصابة، تُجرى التحقيقات الخاصة بالت staging لتقييم تورط العقد اللمفاوية وتحديد أي نقائل بعيدة محتملة. تشمل هذه الفحوصات الفحص السريري، والأشعة فوق الصوتية، والتصوير الطبقي المحوري (مثل CT، MRI، PET).

يوصى بشدة بالمراقبة المستمرة باستخدام الديرماتوسكوب الرقمي والفحوصات الجلدية الشاملة الدورية للمرضى الذين لديهم آفات عالية المخاطر أو تاريخ من الميلانوما.

العلاج

العمود الفقري للعلاج هو الاستئصال الجراحي الواسع مع هوامش واضحة مؤكدة هيستولوجيًا. في الحالات التي تتورط فيها العقد اللمفاوية الإقليمية، قد يتم إجراء استئصال العقد اللمفاوية. بالنسبة للحالات الميتاستازية، يتم تخصيص خيارات العلاج لكل فرد وقد تشمل:

  • العلاج المناعي: مثبطات نقاط التفتيش مثل بيمبروليزوماب أو نيفولوماب.
  • العلاج المستهدف: للأورام التي تحتوي على طفرات مثل BRAF.
  • العلاج الكيميائي: يُستخدم أقل تكرارًا اليوم ولكنه لا يزال موضع اعتبار في حالات مختارة.
  • العلاج الإشعاعي: بشكل رئيسي للتخفيف أو كجزء من العلاج متعدد الأنماط.

مهم: طرق الإزالة السطحية، بما في ذلك العلاج بالتبريد، والتعاون بالليزر، أو الاستئصال بالشفط، ممنوعة لأنها لا تضمن إزالة كاملة للورم وتمنع التقييم الهيستولوجي الصحيح.

الوقاية

تتضمن الوقاية من ميلانوما اللنتيجو اليقظة الطويلة الأمد وتقليل الأضرار الناتجة عن الأشعة فوق البنفسجية. تشمل الاستراتيجيات الموصى بها:

  • تطبيق واقيات الشمس واسعة الطيف SPF 30+ يوميًا وإعادة تطبيقها كل ساعتين عند التواجد في الهواء الطلق.
  • ارتداء الملابس الواقية، والقبعات ذات الحواف العريضة، ونظارات الشمس التي تمنع الأشعة فوق البنفسجية.
  • تجنب التعرض لأعلى مستوى من الشمس (10 صباحًا إلى 4 مساءً) وأسرّة التسمير.
  • فحص الجلد بانتظام من أجل التغيرات في الآفات الملونة.
  • جدولة الفحوصات الجلدية السنوية، خاصة لأولئك الذين لديهم تاريخ من سرطان الجلد.
  • تجنب الصدمات أو التهيجات للآفات الموجودة أو المناطق الملونة.

التعرف المبكر والإزالة السريعة للآفات المشبوهة هما خطوات حاسمة في منع تقدم المرض وتحسين النتائج على المدى الطويل.