Lentigo Melanoma (ICD-10: С43) 🚨

Melanoma Lentigo

Il melanoma lentigo è una forma distinta di melanoma maligno che ha origine dai melanociti — le cellule produttrici di pigmento responsabili della sintesi della melanina nella pelle. Questo tumore si presenta più spesso in individui di età superiore ai 50 anni e colpisce tipicamente aree esposte cronicanente alla radiazione ultravioletta, come il viso, il collo, le orecchie e il cuoio capelluto. Il melanoma lentigo evolve comunemente da una lesione pigmentata di lunga data nota come lentigo maligna (nota anche come melanosi di Dubreuilh), che è considerata una condizione precancerosa. Anche se rappresenta una percentuale relativamente piccola di tutti i casi di melanoma — circa il 5% — questo sottotipo è considerato clinicamente significativo a causa del suo potenziale di invasione locale, ricorrenza e metastasi eventuali.

Aggrressività e Potenziale Metastatico

Rispetto al melanoma nodulare, noto per la sua rapida crescita verticale, il melanoma lentigo si espande inizialmente lentamente in un modello radiale lungo la superficie della pelle. Tuttavia, nonostante il suo esordio indolente, è considerato aggressivo a causa del suo alto tasso di recidiva e del potenziale di diffusione sia attraverso vie linfatiche che ematogene. Nel tempo, il tumore può invadere strati più profondi della pelle e raggiungere i linfonodi vicini o organi distanti come i polmoni, il fegato, le ossa o il cervello. L’intero decorso della malattia è fortemente influenzato dalla risposta immunitaria del paziente, sottolineando la necessità di una diagnosi precoce e di un trattamento appropriato.

Fattori Predisponenti

Il melanoma lentigo è raramente diagnosticato in individui più giovani ed è strettamente associato a danni cronici da UV. I fattori di rischio che contribuiscono al suo sviluppo includono:

  • Esposizione prolungata alla luce solare o a fonti UV artificiali (come le lampade abbronzanti).
  • Carnagione chiara — in particolare individui con tipi di pelle Fitzpatrick I o II, lentiggini rosa, o una tendenza a scottarsi facilmente.
  • Colore degli occhi chiaro (blu, grigio o verde) e colore dei capelli (biondi o rossi), entrambi indicatori di sensibilità agli UV.
  • Storia di scottature solari ripetute, specialmente durante l’infanzia e l’adolescenza (sotto i 14 anni).
  • Una storia personale o familiare di melanoma o nevi atipici.
  • La presenza di lentigo maligna preesistente o altre lesioni pigmentate soggette a irritazione cronica.
  • Riduzione della sorveglianza immunitaria legata all’età, in particolare dopo i 50 anni.

Diagnosi

Il processo diagnostico inizia con un esame dettagliato della pelle da parte di un dermatologo, inclusa l’analisi dermatoscopica. Le lesioni sospettate di essere melanoma lentigo vengono valutate utilizzando la regola ABCDE, che aiuta a identificare i segni di malignità:

  • A – Asimmetria: Una metà della lesione non rispecchia l’altra.
  • B – Bordo: I bordi appaiono irregolari, male definiti o sfocati.
  • C – Colore: Pigmentazione non uniforme con diverse sfumature di marrone, nero, grigio, blu, rosa o bianco.
  • D – Diametro: Tipicamente più grande di 6 mm, spesso superando i 10 mm a causa di una diagnosi tardiva.
  • E – Evoluzione: Cambiamenti evidenti in dimensione, forma, colore, texture della superficie o insorgenza di sintomi nel tempo.

La conferma della diagnosi è possibile solo attraverso la valutazione istopatologica di un campione di biopsia. Potrebbero essere necessarie immagini avanzate (ad es., ecografia, TC, risonanza magnetica o PET) per valutare la metastasi.

Sintomi e Presentazione Clinica

Negli stadi iniziali, il melanoma lentigo può apparire come una macula irregolarmente pigmentata che si espande lentamente. Inizialmente asintomatico, può passare inosservato per anni. Col tempo, tuttavia, la lesione può scurirsi, sviluppare bordi irregolari e cambiare di consistenza. I sintomi e le modifiche visibili che spesso richiedono attenzione medica includono:

  • Aumento graduale di una macchia pigmentata precedentemente stabile.
  • Presenza di più colori di pigmento all’interno della lesione.
  • Perdita della normale texture della pelle e dei segni cutanei nell’area.
  • Perdita di capelli sul sito della lesione.
  • Sensazioni soggettive come prurito, bruciore o formicolio.
  • Comparsa di lesioni satelliti nelle vicinanze (suggerendo diffusione dermale).
  • Linfonodi regionali gonfi o fermi (potenziale metastasi).
  • Ulcerazione, fuoriuscita o sanguinamento nei casi avanzati.

Caratteristiche Dermatoscopiche

La dermatoscopia migliora significativamente la precisione diagnostica rivelando caratteristiche subsuperficiali peculiari del melanoma lentigo. Le osservazioni comuni includono:

  • Reticolo pigmentario atipico: Linee di pigmento irregolari, interrotte o ispessite.
  • Strisce irregolari e globuli periferici: Comuni lungo i margini della lesione.
  • Velum blu-bianco: Associato a invasione dermica e regressione.
  • Zone ipopigmentate: Aree che appaiono più chiare o simili a cicatrici, indicando regressione.
  • Proiezioni radiali periferiche: Suggeriscono diffusione esterna del tumore.
  • Aspetto multicolore: Tre o più tonalità di pigmento distinte in una lesione.
  • Pattern vascolari atipici: Soprattutto nelle fasi avanzate, con vasi sanguigni lineari o a puntini.

Diagnosi Differenziale

Diverse lesioni cutanee possono mimare il melanoma lentigo, rendendo la diagnosi differenziale critica. Le condizioni da considerare includono:

  • Melanocitosi dermica congenita
  • Nevi displastici o atipici
  • Nevo blu
  • Nevo di Spitz
  • Lentigo semplice o lentigo solare
  • Carcinoma basocellulare pigmentato
  • Emangioma trombizzato

Rischi e Prognosi

Nonostante il melanoma rappresenti una frazione minore dei casi di cancro della pelle nel complesso, è responsabile di un numero sproporzionato di decessi legati al cancro della pelle. Il melanoma lentigo, in particolare, può rimanere non rilevato per anni a causa della sua insorgenza lenta e della somiglianza con lesioni pigmentate benigne. Più a lungo viene ritardata la diagnosi, maggiore è il rischio di invasione dermica e diffusione metastatica.

Quando viene rilevato e trattato precocemente — prima della fase di crescita verticale — il melanoma lentigo ha un esito relativamente favorevole. Tuttavia, una volta che si verifica la metastasi, la prognosi diventa significativamente peggiore. Il monitoraggio regolare e l’intervento precoce sono essenziali per ridurre la mortalità.

Strategia di gestione

Il lentigo melanoma sospetto deve essere urgentemente indirizzato per una valutazione specialistica. La biopsia escissionale è preferita per ottenere un campione di tessuto completo per la revisione istopatologica. Una volta confermato, vengono effettuati gli esami di stadiazione per valutare il coinvolgimento dei linfonodi e identificare eventuali metastasi a distanza. Questi includono palpazione clinica, ecografia e imaging cross-section (es. TC, MRI, PET).

È fortemente raccomandata una sorveglianza continua con dermatoscopia digitale e esami cutanei completi periodici per i pazienti con lesioni ad alto rischio o una storia di melanoma.

Trattamento

La pietra miliare del trattamento è l’escissione chirurgica ampia con margini chiari confermati istologicamente. Nei casi in cui i linfonodi regionali siano coinvolti, può essere eseguita una linfadenectomia. Per la malattia metastatica, le opzioni di trattamento sono adattate all’individuo e possono includere:

  • Immunoterapia: Inibitori dei checkpoint come pembrolizumab o nivolumab.
  • Terapia mirata: Per i tumori con mutazioni come BRAF.
  • Chemioterapia: Utilizzata meno frequentemente oggi ma ancora presa in considerazione in casi selezionati.
  • Terapia irradiativa: Principalmente per il sollievo sintomatico o come parte del trattamento multimodale.

Importante: I metodi di rimozione superficiale, inclusi crioterapia, terapia laser o escissione a rasatura, sono controindicati in quanto non garantiscono una completa rimozione del tumore e impediscono una corretta valutazione istologica.

Prevenzione

Prevenire il lentigo melanoma implica vigilanza a lungo termine e minimizzazione dei danni UV. Le strategie raccomandate includono:

  • Applicare quotidianamente una protezione solare a spettro ampio SPF 30+ e riapplicare ogni due ore quando si è all’aperto.
  • Indossare abbigliamento protettivo, cappelli a tesa larga e occhiali da sole con blocco UV.
  • Evitare l’esposizione al sole durante le ore di punta (dalle 10:00 alle 16:00) e lettini abbronzanti.
  • Esaminare regolarmente la pelle per cambiamenti nelle lesioni pigmentate.
  • Programmarsi visite dermatologiche annuali, specialmente per coloro che hanno una storia di cancro della pelle.
  • Evitare traumi o irritazioni a nei esistenti o aree pigmentate.

Il riconoscimento precoce e la rimozione tempestiva di lesioni sospette sono passi cruciali per prevenire la progressione della malattia e migliorare gli esiti a lungo termine.