Melanoma lentigo (ICD-10: С43) 🚨

Lentigo Melanoma

Lentigo melanoma to wyraźna forma złośliwego czerniaka, która pochodzi z melanocytów — komórek produkujących pigment odpowiedzialnych za syntezę melaniny w skórze. Ten nowotwór najczęściej występuje u osób powyżej 50. roku życia i zwykle dotyczy obszarów przewlekle narażonych na promieniowanie ultrafioletowe, takich jak twarz, szyja, uszy i skóra głowy. Lentigo melanoma zazwyczaj ewoluuje z długo utrzymującego się barwnikowego zmiany określanej jako lentigo maligna (znanej również jako melanosis Dubreuilha), która jest uważana za stan przedrakowy. Chociaż stanowi stosunkowo niewielki odsetek wszystkich przypadków czerniaka — około 5% — ten podtyp uznawany jest za klinicznie istotny ze względu na jego potencjał do miejscowej inwazji, nawrotów i ostatecznie przerzutów.

Aggresywność i Potencjał Metastatyczny

W przeciwieństwie do czerniaka guzkowego, który znany jest z szybkiego wzrostu pionowego, lentigo melanoma początkowo rozwija się powoli w promienistym wzorze na powierzchni skóry. Jednak mimo swojego bezobjawowego początku, uważany jest za agresywny ze względu na wysoką częstość nawrotów i potencjał rozprzestrzeniania się zarówno drogami limfatycznymi, jak i krążeniowymi. Z biegiem czasu, nowotwór może wnikać w głębsze warstwy skóry i osiągać pobliskie węzły chłonne lub odległe narządy, takie jak płuca, wątroba, kości lub mózg. Ogólny postęp choroby jest silnie wpływany przez reakcję immunologiczną pacjenta, podkreślając potrzebę wczesnej diagnozy i odpowiedniego leczenia.

Czynniki Predysponujące

Lentigo melanoma rzadko jest diagnozowane u młodszych osób i jest ściśle związane z przewlekłym uszkodzeniem UV. Czynniki ryzyka, które przyczyniają się do jego rozwoju, obejmują:

  • Przewlekła ekspozycja na światło słoneczne lub sztuczne źródła UV (takie jak solaria).
  • Jasna karnacja — szczególnie u osób z typami skóry Fitzpatricka I lub II, różowymi piegami lub tendencją do łatwego oparzenia.
  • Jasny kolor oczu (niebieski, szary lub zielony) oraz kolor włosów (blond lub czerwony), co jest wskaźnikiem wrażliwości na UV.
  • Historia wielokrotnych oparzeń słonecznych, szczególnie w dzieciństwie i adolescencji (poniżej 14 roku życia).
  • Osobista lub rodzinna historia czerniaka lub atypowych znamion.
  • Obecność istniejącego wcześniej lentigo maligna lub innych barwnikowych zmian narażonych na przewlekłe podrażnienia.
  • Redukcja nadzoru immunologicznego związana z wiekiem, szczególnie po 50. roku życia.

Diagnostyka

Proces diagnostyczny zaczyna się od szczegółowego badania skóry przez dermatologa, w tym analizy dermatoskopowej. Zmiany podejrzewane o bycie lentigo melanoma są oceniane przy użyciu zasady ABCDE, która pomaga zidentyfikować oznaki złośliwości:

  • A – Asymetria: Jedna połowa zmiany nie odzwierciedla drugiej.
  • B – Brzeg: Krawędzie wyglądają na nieregularne, słabo zdefiniowane lub rozmyte.
  • C – Kolor: Nierównomierna pigmentacja z wieloma odcieniami brązu, czerni, szarości, błękitu, różu lub bieli.
  • D – Średnica: Zwykle większa niż 6 mm, często przekracza 10 mm z powodu opóźnionej detekcji.
  • E – Ewolucja: Wyraźne zmiany w rozmiarze, kształcie, kolorze, fakturze powierzchni lub początku objawów w czasie.

Potwierdzenie diagnozy możliwe jest tylko poprzez ocenę histopatologiczną próbki biopsyjnej. Może być konieczne zastosowanie zaawansowanego obrazowania (np. ultrasonografia, tomografia komputerowa, MRI lub PET) w celu oceny przerzutów.

Objawy i obraz kliniczny

We wczesnych stadiach czerniak lentigo może pojawić się jako powoli powiększająca się, nieregularnie zabarwiona plamka. Początkowo bezobjawowy, może pozostać niezauważony przez lata. Z czasem jednak zmiana może ciemnieć, rozwijać nierówne granice i zmieniać fakturę. Objawy i widoczne zmiany, które często skłaniają do zgłoszenia się po pomoc medyczną, obejmują:

  • Stopniowe powiększanie wcześniej stabilnej, pigmentowanej plamki.
  • Obecność wielu kolorów pigmentu w obrębie zmiany.
  • Utrata normalnej faktury skóry i oznak skórnych w okolicy.
  • Utrata włosów w miejscu zmiany.
  • Subiektywne odczucia, takie jak swędzenie, pieczenie lub mrowienie.
  • Pojawienie się sąsiednich zmian satelitarnych (sugerujące rozprzestrzenienie się dermalne).
  • Powiększone lub twarde regionalne węzły chłonne (potencjalna metastaza).
  • Owrzodzenia, wysięk lub krwawienie w zaawansowanych przypadkach.

Cechy dermatoskopowe

Dermatoskopia znacząco zwiększa dokładność diagnozy, ujawniając charakterystyczne cechy podpowierzchniowe czerniaka lentigo. Do powszechnych obserwacji należą:

  • Atypowa sieć pigmentowa: Nieregularne, przerwane lub pogrubione linie pigmentowe.
  • Nieregularne smugi i obwodowe globule: Częste wzdłuż brzegów zmiany.
  • Niebiesko-biała mgła: Związana z inwazją dermalną i regresją.
  • Strefy hipochromatyczne: Obszary, które wydają się jaśniejsze lub podobne do blizn, wskazujące na regresję.
  • Obwodowe promieniowe wypustki: Sugerujące rozprzestrzenienie się guza na zewnątrz.
  • Multi-kolorowy wygląd: Trzy lub więcej wyraźnych odcieni pigmentu w jednej zmianie.
  • Atypowe wzory naczyniowe: Szczególnie w późniejszych stadiach, z liniowymi lub kropeczkowymi naczyniami krwionośnymi.

Diagnostyka różnicowa

Kilka zmian skórnych może naśladować czerniaka lentigo, co sprawia, że diagnostyka różnicowa jest krytyczna. Warunki, które należy wziąć pod uwagę, obejmują:

  • Wrodzona melanocytoza dermalna
  • Dysplastyczne lub atypowe znamiona
  • Znamie niebieskie
  • Znamie Spitza
  • Proste lentigo lub słoneczne lentigo
  • Pigmentowany rak podstawnokomórkowy
  • Zatorowy naczyniak

Ryzyko i rokowanie

Chociaż czerniak stanowi mniejszy procent przypadków raka skóry ogółem, odpowiada za nieproporcjonalnie dużą liczbę zgonów związanych z rakiem skóry. Czerniak lentigo, w szczególności, może pozostawać niewykryty przez wiele lat z powodu powolnego wystąpienia i przypominania łagodnych zmian pigmentowych. Im dłużej opóźniana jest diagnoza, tym większe ryzyko inwazji dermalnej i rozprzestrzenienia się metastatyków.

Gdy czerniak lentigo jest wykrywany i leczony we wczesnych etapach — przed fazą wzrostu wertykalnego — rokowanie jest stosunkowo korzystne. Jednak po wystąpieniu metastaz rokowanie staje się znacznie gorsze. Regularne monitorowanie i wczesna interwencja są niezbędne, aby zmniejszyć śmiertelność.

Strategia zarządzania

Podejrzewane czerniaki lentigo powinny być pilnie kierowane na specjalistyczną ocenę. Biopsja wycinkowa jest preferowana, aby uzyskać pełny materiał tkankowy do przeglądu histopatologicznego. Po potwierdzeniu wykonuje się badania w celu oceny zaawansowania, aby sprawdzić zaangażowanie węzłów chłonnych i zidentyfikować możliwe przerzuty odległe. W skład tych badań wchodzą palpacja kliniczna, ultrasonografia i obrazowanie przekrojowe (np. CT, MRI, PET).

W przypadku pacjentów z zmianami wysokiego ryzyka lub z historią czerniaka zdecydowanie zaleca się stałą obserwację za pomocą dermatoskopii cyfrowej oraz okresowe badania skóry całego ciała.

Leczenie

Fundamentem leczenia jest szerokie wycięcie chirurgiczne z histologicznie potwierdzonymi czystymi marginesami. W przypadkach, gdy występuje zajęcie regionalnych węzłów chłonnych, można wykonać limfadenektomię. W przypadku choroby przerzutowej opcje leczenia są dostosowane do pacjenta i mogą obejmować:

  • Immunoterapia: Inhibitory punktów kontrolnych, takie jak pembrolizumab lub nivolumab.
  • Leczenie celowane: W przypadku guzów z mutacjami, takimi jak BRAF.
  • Chemoterapia: Stosowana dzisiaj rzadziej, ale nadal rozważana w wybranych przypadkach.
  • Radioterapia: Głównie w celu paliatywnym lub jako część leczenia multimodalnego.

Ważne: Powierzchowne metody usuwania, w tym krioterapia, terapia laserowa lub wycięcie w warstwie, są przeciwwskazane, ponieważ nie gwarantują pełnego usunięcia guza i uniemożliwiają odpowiednią ocenę histologiczną.

Prewencja

Zapobieganie czerniakowi lentigo polega na długoterminowej czujności oraz minimalizowaniu uszkodzeń UV. Zalecane strategie obejmują:

  • Codzienne stosowanie szerokospektralnego kremu przeciwsłonecznego SPF 30+ i ponowne nakładanie co dwie godziny podczas pobytu na zewnątrz.
  • Noszenie odzieży ochronnej, szerokich kapeluszy i okularów przeciwsłonecznych z blokadą UV.
  • Unikanie szczytowego nasłonecznienia (10:00-16:00) oraz łóżek opalających.
  • Regularne badanie skóry pod kątem zmian w pigmentowanych zmianach.
  • Umawianie corocznych kontrolnych wizyt dermatologicznych, szczególnie dla osób z historią nowotworów skóry.
  • Unikanie urazów lub podrażnień istniejących znamion lub obszarów pigmentowych.

Wczesne rozpoznanie i szybkie usunięcie podejrzanych zmian to kluczowe kroki w zapobieganiu postępowi choroby oraz poprawie długoterminowych wyników.