Lichene di Devergie (Pityriasis Rubra Pilaris): Dermatosi Infiammatoria Cronica
Panoramica
Il lichene di Devergie, noto anche come pityriasis rubra pilaris (PRP), è una malattia cutanea infiammatoria cronica rara di origine sconosciuta. È caratterizzato da arrossamento diffuso, desquamazione e ipercheratosi follicolare (blocco e infiammazione dei follicoli piliferi). Sebbene la causa esatta rimanga incerta, si pensa che la malattia coinvolga un componente immunogenetico. Il PRP colpisce individui di tutte le età e di entrambi i sessi in modo equo.
Nonostante la sua rarità, il PRP può causare notevole disagio fisico ed emotivo a causa della sua natura deformante e del potenziale per sintomi sistemici. La condizione è non infettiva e non si trasmette tra individui, sebbene siano stati documentati casi familiari con eredità autosomica dominante.
Classificazione Clinica
Ci sono sei principali tipi clinici di lichene di Devergie, ognuno con caratteristiche epidemiologiche e morfologiche distinte:
- Tipo I (Tipo Classico Adulto): La variante più comune, che rappresenta la maggior parte dei casi. Di solito si risolve spontaneamente in 2–3 anni e ha la migliore prognosi.
- Tipo II (Tipo Atipico Adulto): Rappresenta circa il 5% dei casi. Inizia in modo atipico, spesso senza coinvolgimento iniziale del cuoio capelluto, e tende ad essere più cronico.
- Tipo III (Tipo Classico Giovanile): Rappresenta circa il 10% dei casi. Assomiglia al Tipo I ma si verifica nei bambini.
- Tipo IV (Tipo Giovanile Circoscritto): Rappresenta circa il 25% dei casi. Caratterizzato da lesioni localizzate ben definite, principalmente su gomiti e ginocchia nei bambini.
- Tipo V (Tipo Giovanile Atipico): Una variante familiare con eredità autosomica dominante, che si manifesta precocemente nella vita con caratteristiche miste dei Tipi I e II.
- Tipo VI (Tipo Associato all’HIV): Si verifica in individui immunocompromessi, specialmente quelli affetti da HIV. Si presenta con placche basate sui follicoli e spesso manca il classico coinvolgimento palmoplantar.
Sintomi e Manifestazioni Generali
Lapresentazione clinica del lichene di Devergie varia in base al sottotipo ma include tipicamente:
- Papule follicolari: Piccole papule ruvide centrate attorno ai follicoli piliferi, di solito appaiono in gruppi;
- Desquamazione e eritema: Chiazze diffuse di colore rosso o arancione con pelle secca e squamosa;
- Placche ben demarcate: Possono coalescere e diffondersi su ampie aree;
- “Isole di risparmio”: Aree distinte di pelle non colpita circondate da infiammazione;
- Keratodermia palmoplantar: Indurimento e decolorazione arancione della pelle su palmi e piante dei piedi;
- Coinvolgimento delle unghie: Unghie ispessite e decolorate con striature longitudinali o displasia nelle fasi avanzate;
- Coinvolgimento del cuoio capelluto: Placche squamose ed eritematose che assomigliano alla psoriasi;
- Prurito: Di solito lieve, ma può peggiorare nella malattia progressiva;
- Affaticamento e febbre: Nelle forme gravi o generalizzate, possono verificarsi sintomi sistemici.
Sottotipi Clinici Dettagliati del Lichene di Devergie
Tipo I – Tipo Classico Adulto
Inizia bruscamente, solitamente sul cuoio capelluto, per poi diffondersi al tronco e agli arti. Le lesioni sono macchie secche, squamose, rosso-arancioni con ipercheratosi follicolare. L’ispessimento dei palmi e delle piante dei piedi e i cambiamenti delle unghie possono seguire. Questo tipo può risolversi spontaneamente entro 2–3 anni nell’80% dei casi.
Tipo II – Tipo Adulto Atipico
Rappresenta circa il 5% dei casi. Manca il modello classico; il raggruppamento della pelle su palmi e suole può verificarsi per primo, e la perdita di capelli può essere prominente. Tende ad essere cronico e resistente al trattamento.
Tipo III – Tipo Giovanile Classico
Rappresenta circa il 10% dei casi. Assomiglia al Tipo I ma appare in età infantile. Può mostrare papule follicolari e placche rosso-arancio, di solito senza sintomi sistemici.
Tipo IV – Tipo Giovanile Circoscritto
Costituisce circa il 25% dei casi. Si presenta tipicamente con lesioni locali ben definite su gomiti, ginocchia e palmi/suole. Spesso visto in bambini altrimenti sani.
Tipo V – Tipo Giovanile Atipico (Familiare)
Raro, con un ereditarietà autosomica dominante. Si presenta precocemente nell’infanzia con segni misti dei Tipi I e II. Spesso inizia con tappamento follicolare e cheratosi palmoplantare, con una lenta progressione.
Tipo VI – Associato all’HIV
Visto in individui immunocompromessi. Comporta ipercheratosi follicolare e placche squamose rosse che possono o meno interessare i palmi e le suole. Spesso più refrattario al trattamento.
Diagnostica
La diagnosi si basa solitamente su caratteristiche cliniche, ma la conferma può richiedere ulteriori indagini in casi atipici o nelle fasi iniziali.
- Esame clinico: Identifica papule follicolari caratteristiche, desquamazione, isole di risparmio e coinvolgimento palmoplantare.
- Biopsia della pelle: Conferma la diagnosi. L’istologia rivela tipicamente ortokeratosi alternata e parakeratosi in entrambe le direzioni, verticale e orizzontale (schema a dama), tappamento follicolare e infiltrato linfocitario perivascolare.
- Test KOH e colture: Eseguiti per escludere infezioni fungine.
- Diagnosi differenziale: Psoriasi, ictiosi, eczema, dermatite seborroica e linfoma devono essere escluse.
Trattamento del Lichen di Devergie
Non esiste una terapia universalmente efficace o standardizzata per il PRP. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e dalla risposta del paziente. Una combinazione di terapie topiche e sistemiche è comunemente utilizzata.
Terapia Topica:
- Corticosteroidi topici: Riducono l’infiammazione e l’eritema nelle lesioni localizzate.
- Emollienti e idratanti: Fondamentali per gestire la secchezza della pelle e supportare la riparazione della barriera.
- Agenti cheratolitici: Crema all’acido salicilico o urea possono essere utilizzate per ridurre la desquamazione.
Terapia Sistemica:
- Retinoidi (acitretina, isotretinoina): Agenti sistemici più comunemente utilizzati; riducono la cheratinizzazione e l’infiammazione.
- Methotrexate: Un agente immunosoppressivo alternativo, utile in malattia estesa o refrattaria.
- Corticosteroidi sistemici: Occasionalmente prescritti durante le riacutizzazioni acute, ma non preferiti a lungo termine a causa della recidiva al termine.
- Terapie biologiche: In casi resistenti, agenti come infliximab, adalimumab, ustekinumab o secukinumab possono essere presi in considerazione per mirare alle citochine infiammatorie.
Terapie Adiuvanti:
- Antistaminici: Agenti orali o topici per il sollievo sintomatico del prurito.
- Fototerapia (PUVA o UVB a banda stretta): Può essere efficace in alcuni pazienti, ma il rischio e il beneficio devono essere valutati.
Prognosi
La prognosi del lichen di Devergie varia a seconda del sottotipo. Il Tipo I spesso si risolve spontaneamente entro 2–3 anni, mentre i Tipi II e VI tendono ad essere più cronici e resistenti al trattamento. Le forme giovanili possono regredire nel tempo, ma è possibile la recidiva. La gestione a lungo termine della malattia richiede spesso supervisione dermatologica continua e cure di supporto.
Conclusione
Il lichene di Devergie è una malattia della pelle cronica rara ma impattante con molteplici varianti cliniche. Richiede un alto indice di sospetto per la diagnosi, specialmente nelle fasi iniziali o nei casi atipici. Sebbene non esista una cura definitiva, una combinazione di agenti topici, terapie sistemiche e cura della pelle di supporto consente un efficace controllo dei sintomi nella maggior parte dei pazienti. Il riconoscimento tempestivo e l’intervento precoce possono migliorare significativamente gli esiti dei pazienti e la qualità della vita.
