Лишай Девержи (МКБ-10: L44.0) ⚠️

Лишай Девержи (питириаз рубра пиларис): хронический воспалительный дерматоз

Обзор

Лишай Девержи, также известный как питириаз рубра пиларис (PRP), является редким хроническим воспалительным заболеванием кожи неизвестного происхождения. Оно характеризуется диффузным покраснением, шелушением и фолликулярным гиперкератозом (закупоркой и воспалением волосяных фолликулов). Хотя точная причина остается неясной, считается, что в развитии заболевания играет роль иммуногенетический компонент. PRP поражает людей всех возрастов и обоих полов в равной степени.

Несмотря на свою редкость, PRP может вызывать значительный физический и эмоциональный дискомфорт из-за своего опорочающего характера и потенциала развития системных симптомов. Заболевание неинфекционное и не передается от человека к человеку, хотя были зарегистрированы семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием.

Клиническая классификация

Существует шесть основных клинических типов лишай Девержи, каждый из которых имеет свои эпидемиологические и морфологические особенности:

Описывают шесть клинических типов. Доля каждого из них существенно варьирует между опубликованными сериями — PRP встречается редко, сообщения малочисленны, и приведенные ниже цифры следует рассматривать как общую картину, а не как установленные показатели.

• Тип I (классический взрослый тип): Наиболее распространенный вариант. Имеет наилучший прогноз и часто проходит в течение нескольких лет.
• Тип II (атипичный взрослый тип): Нечастый. Начинается нетипично, часто без первоначального поражения кожи головы, и имеет тенденцию к хроническому течению.
• Тип III (классический ювенильный тип): Похож на тип I, но встречается у детей.
• Тип IV (ограниченный юношеский тип): Наиболее распространенная форма у детей. Характеризуется четко очерченными локализованными поражениями, преимущественно на локтях и коленях.
• Тип V (атипичный юношеский тип): семейная форма с аутосомно-доминантным наследованием, проявляющаяся в раннем возрасте со смешанными признаками типов I и II.
• Тип VI (ВИЧ-ассоциированный тип): Возникает у лиц с ослабленным иммунитетом, особенно у ВИЧ-инфицированных. Проявляется фолликулярными бляшками и часто не сопровождается классическим поражением ладоней и подошв.

Симптомы и общие проявления

Клиническая картина лишая Девержи варьируется в зависимости от подтипа, но обычно включает:

• Фолликулярные папулы: мелкие, шероховатые папулы, расположенные вокруг волосяных фолликулов, обычно появляются группами;
• Шелушение и эритема: диффузные красные или оранжевые пятна с сухой, шелушащейся кожей;
• Хорошо очерченные бляшки: могут сливаться и распространяться на большие участки;
• «Островки сохранной кожи»: отчетливые участки непораженной кожи, окруженные воспалением;
• Пальмоплантарная кератодерма: утолщение и оранжевое окрашивание кожи на ладонях и подошвах;
• Поражение ногтей: утолщенные, изменившие окраску ногти с продольными бороздками или дистрофией на поздних стадиях;
• Поражение кожи головы: чешуйчатые, эритематозные бляшки, напоминающие псориаз;
• Зуд: обычно слабый, но может усиливаться при прогрессировании заболевания;
• Утомляемость и лихорадка: при тяжелых или генерализованных формах могут возникать системные симптомы.

Подробное описание клинических подтипов лишая Девержи

Тип I — классический тип у взрослых

Начинается внезапно, обычно на коже головы, затем распространяется на туловище и конечности. Поражения представляют собой сухие, чешуйчатые, красно-оранжевые пятна с фолликулярным гиперкератозом. Может последовать утолщение ладоней и подошв и изменения ногтей. Самопроизвольная ремиссия в течение нескольких лет обычно бывает при этом типе, хотя в разных сериях приводятся разные показатели и к отдельному пациенту нельзя применять какую-либо одну цифру.

Тип II – нетипичный тип у взрослых

Нечастый. Не имеет классической картины; сначала может наблюдаться утолщение кожи на ладонях и подошвах, а также может быть выраженным выпадение волос. Обычно протекает хронически и трудно поддается лечению.

Тип III — классический ювенильный тип

Похож на тип I, но появляется в детском возрасте. Могут появляться фолликулярные папулы и красно-оранжевые бляшки, обычно без системных симптомов.

Тип IV — ограниченный ювенильный тип

Наиболее частая ювенильная форма. Обычно проявляется в виде четко очерченных локализованных поражений на локтевых суставах, коленях и ладонях/подошвах. Часто встречается у в остальном здоровых детей.

Тип V — атипичный ювенильный тип (семейный)

Редкий, с аутосомно-доминантным наследованием. Проявляется в раннем детстве со смешанными признаками типов I и II. Часто начинается с закупорки фолликулов и пальмоплантарного кератоза, с медленным прогрессированием.

Тип VI – связанный с ВИЧ

Наблюдается у лиц с ослабленным иммунитетом. Сопровождается фолликулярным гиперкератозом и красными чешуйчатыми бляшками, которые могут поражать ладони и подошвы, но не обязательно. Часто более резистентен к лечению.

Диагностика

Диагноз обычно основывается на клинических признаках, но в нетипичных случаях или на ранних стадиях может потребоваться дополнительное обследование для подтверждения диагноза.

• Клиническое обследование: выявляет характерные фолликулярные папулы, шелушение, островки кожи без поражений и поражение ладоней и подошв.
• Биопсия кожи: подтверждает диагноз. Гистология обычно выявляет чередование ортокератоза и паракератоза в вертикальном и горизонтальном направлениях (шахматный узор), закупорку фолликулов и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат.
• Тест KOH и грибковый посев: только при наличии реального дифференциального диагноза грибковой инфекции — распространенное шелушение может напоминать дерматофитию, а поражение ладоней и подошв может напоминать дерматофитию кистей или стоп. Не входит в рутинное обследование PRP.
• Дифференциальный диагноз: Необходимо исключить псориаз, ихтиоз, экзему, себорейный дерматит и лимфому.

Лечение лишая Девержи

Универсально эффективной или стандартизированной терапии PRP не существует. Лечение зависит от тяжести заболевания и реакции пациента. Обычно используется комбинация местных и системных методов лечения.

Местное лечение:

• Местные кортикостероиды: уменьшают воспаление и эритему в очагах поражения.
• Эмоленты и увлажняющие средства: необходимы для устранения сухости кожи и восстановления ее барьерной функции.
• Кератолитические средства: для уменьшения шелушения можно использовать кремы с салициловой кислотой или мочевиной.

Системная терапия:

• Ретиноиды (ацитретин, изотретиноин): наиболее часто используемые системные средства; уменьшают кератинизацию и воспаление.
• Метотрексат: альтернативное иммунодепрессивное средство, полезное при обширных или рефрактерных формах заболевания.
• Системные кортикостероиды: Иногда назначаются при острых обострениях, но не рекомендуются для длительного применения из-за рецидивов после отмены.
• Биологическая терапия: Рассматривается в отдельных рефрактерных случаях — сообщалось о применении инфликсимаба, адалимумаба, устекинумаба и секукинумаба. Это не установленное, не повсеместно одобренное лечение PRP: данные в основном основаны на сериях случаев, а регистрация по данному показанию различается между странами или отсутствует вовсе.

Дополнительные методы лечения:

• Антигистаминные препараты: пероральные или местные препараты для симптоматического облегчения зуда.
• Фототерапия (ПУВА или узкоспектральное УФБ): может быть эффективна у некоторых пациентов, но необходимо оценить соотношение риска и пользы.

Прогноз

Прогноз при лишае Девержи варьируется в зависимости от подтипа. Тип I часто проходит самопроизвольно в течение 2–3 лет, тогда как типы II и VI, как правило, более хронические и резистентные к лечению. Ювенильные формы могут с течением времени ремитировать, но возможны рецидивы. Длительное лечение заболевания часто требует постоянного дерматологического наблюдения и поддерживающей терапии.

Заключение

Лишай Девержи — это редкое, но существенно влияющее на жизнь хроническое заболевание кожи с множественными клиническими вариантами. Для его диагностики требуется высокая клиническая настороженность, особенно на ранних стадиях или в атипичных случаях. Окончательного излечения не существует, и PRP может быть резистентным к лечению: ответ существенно различается в зависимости от подтипа и от одного человека к другому. Лечение направлено на контроль симптомов и воспаления, с постоянным дерматологическим наблюдением в период активности заболевания, а своевременное распознавание помогает начать такое наблюдение.