Пустулезный псориаз (МКБ-10: L40) 🚨

Пустулезный псориаз: тяжелый вариант хронического псориатического дерматоза

Обзор

Пустулезный псориаз — это редкая и тяжелая форма псориаза, характеризующаяся наличием стерильных пустул на эритематозном, воспаленном фоне. Он может быть локализованным или генерализованным; некоторые дерматологические школы рассматривают его как отдельную нозологическую форму из-за особенностей клинического течения, прогноза и ведения. По сравнению с бляшечным псориазом пустулезный псориаз имеет более агрессивное течение и может сопровождаться системными симптомами и жизнеугрожающими осложнениями.

В основе заболевания лежат чрезмерно выраженное иммунно-опосредованное воспаление и гиперпролиферация кератиноцитов, что приводит к нарушению функции эпидермиса и образованию пустул. Оно может возникать у детей и взрослых, появляться de novo или развиваться на фоне уже существующего вульгарного псориаза.

Классификация пустулезного псориаза

Основное деление проводится между генерализованным и локализованным заболеванием. Это не степени тяжести одной и той же болезни: они различаются по началу, дальнейшему течению и срочности лечения, поэтому их не следует рассматривать как взаимозаменяемые состояния.

Генерализованный пустулезный псориаз (GPP) — острое, потенциально жизнеугрожающее заболевание с распространенными стерильными пустулами на воспаленной коже, обычно сопровождающееся лихорадкой и общим нарушением состояния; оно требует срочной оценки.

• Вариант фон Цумбуша: классическая острая форма с пластами пустул, лихорадкой и системной интоксикацией;
• Кольцевидный вариант: кольцевидные очаги с пустулами по периферии, обычно у детей или в период восстановления;
• Герпетиформное импетиго — название GPP, когда он возникает во время беременности; это проявление генерализованного пустулезного псориаза, а не отдельное заболевание. Оно связано с гипокальциемией и рисками для беременности и требует совместного ведения дерматологом и акушером.

Локализованные формы имеют хроническое течение, ограничены определенными участками и ведутся совершенно иначе: это не неотложные состояния, но они часто отличаются упорным течением и нарушают функцию сильнее, чем можно было бы ожидать по площади поражения.

• Ладонно-подошвенный пустулез: хроническое поражение ладоней и подошв с болезненными стерильными пустулами; тесно связан с курением;
• Непрерывный акродерматит Галлопо: поражает дистальные отделы пальцев и ногтевой аппарат, приводя к потере ногтей, а при длительном течении — к изменениям костей.

Этиология и провоцирующие факторы

Точная этиология пустулезного псориаза остается неясной. Считается, что в его основе лежит генетически обусловленная иммунная дисрегуляция, часто усиливающаяся под влиянием внешних или внутренних триггеров. В отличие от вульгарного псориаза, известные ассоциации с геном HLA-Cw6 выражены менее заметно.

Возможные триггеры включают:

• Резкую отмену системных кортикостероидов: наиболее признанный триггер генерализованного пустулезного псориаза и причина, по которой пероральные стероиды по возможности избегают при псориазе;
• Другие лекарственные препараты: включая противомалярийные средства, бета-блокаторы, литий и некоторые антибиотики, о которых сообщалось как о возможных провокаторах обострений;
• Беременность: признанный контекст развития генерализованного пустулезного псориаза, проявляющегося как герпетиформное импетиго;
• Курение: особенно тесно связано с ладонно-подошвенным пустулезом;
• Ранее существовавший вульгарный псориаз: может трансформироваться в пустулезную форму, чаще всего после отмены системных кортикостероидов.

Клиническая картина

Пустулезный псориаз проявляется поверхностными стерильными пустулами, которые могут быть распространенными или локализованными; при генерализованных формах они часто сопровождаются лихорадкой, недомоганием и системной интоксикацией. Эти пустулы содержат нейтрофильный экссудат и не являются инфекционными.

Кожные проявления включают:

• Пустулы: приподнятые нефолликулярные пузырьки, заполненные желтоватой жидкостью, появляющиеся на воспаленной красной коже;
• Окружающую эритему: ярко-красные, теплые, отечные и склонные к отшелушиванию бляшки вокруг пустул и под ними;
• Шелушение и десквамацию: после вскрытия пустул кожа может отслаиваться крупными пластами;
• Типичные локализации: ладони и подошвы (локализованный тип), конечности, туловище (генерализованный тип);
• Системные симптомы: озноб, утомляемость, артралгии, лихорадка, обезвоживание при тяжелых формах;
• Вторичную бактериальную инфекцию: может возникать при вскрытии пустул и нарушении кожного барьера.

Течение: хроническое с обострениями либо острые жизнеугрожающие обострения, требующие госпитализации. Без правильного вмешательства генерализованные формы могут приводить к серьезным осложнениям и летальному исходу.

Диагностика

Диагноз пустулезного псориаза прежде всего клинический и основывается на анамнезе и внешнем виде пустулезных высыпаний на эритематозной коже. Наличие типичных псориатических бляшек и системных симптомов поддерживает диагноз. Феномены Ауспитца при бляшечном псориазе здесь неинформативны: они относятся к шелушащимся бляшкам, не являются специфичными и не имеют значения для оценки пустулезного заболевания.

Два состояния необходимо активно исключать, поскольку они выглядят сходно, но ведутся иначе: острый генерализованный экзантематозный пустулез (AGEP) — лекарственная реакция, которая обычно появляется в течение нескольких дней после начала приема причинного препарата и проходит после его отмены, а также инфекцию. Диагностические этапы включают:

• Физикальное обследование: выявление стерильных пустул, характера распределения, системных симптомов и анамнеза псориаза;
• Срочную клиническую оценку при подозрении на генерализованное заболевание, включая температуру, водный баланс и площадь поражения кожи. Это первый шаг, а не второстепенное дополнение;
• Анализы крови: общий анализ крови, маркеры воспаления (СОЭ, CRP), электролиты, включая кальций, альбумин, а также функцию почек и печени;
• Биопсию кожи: выполняют при неясном диагнозе и для исключения основных альтернатив. Гистологически выявляются спонгиоформные пустулы Когоя, акантоз и микроабсцессы Мунро;
• Посев содержимого пустул: пустулы при пустулезном псориазе стерильны; посев нужен для исключения бактериальной инфекции с похожей клинической картиной или вторичной инфекции.

Дифференциальная диагностика

Пустулезный псориаз необходимо отличать от других пустулезных и шелушащихся дерматозов, включая:

• Дерматофитии: особенно дерматофитию кистей и стоп;
• Дисгидротическую экзему: пузырьки с прозрачной жидкостью, зуд, часто двустороннее поражение;
• Бленноррагическую кератодермию: наблюдается при реактивном артрите, поражает ладони и подошвы;
• Импетиго и пиодермию: бактериальная инфекция с гнойными пустулами;
• Токсикодермию: лекарственно-индуцированные пустулезные высыпания;
• Острый генерализованный экзантематозный пустулез (AGEP): лекарственно-индуцированная пустулезная сыпь, которая близко имитирует генерализованный пустулезный псориаз; обычно начинается в течение нескольких дней после приема причинного препарата и разрешается после его отмены.

Лечение

Цель лечения — уменьшить образование пустул, воспаление и пролиферацию кератиноцитов, а также контролировать системные симптомы. Лечение подбирается индивидуально с учетом тяжести и сопутствующих заболеваний.

Острый генерализованный пустулезный псориаз является неотложным медицинским состоянием. Он требует обследования в стационаре и быстрого начала системного лечения вместе с поддерживающей терапией — восполнением жидкости, коррекцией электролитных нарушений, контролем температуры и вниманием к кожному барьеру. Топическая терапия и фототерапия не являются достаточным лечением острого генерализованного заболевания; перечисленные ниже местные меры относятся к локализованным формам и к поддержке кожи на фоне системного лечения, а не служат его заменой.

Топическая терапия:

• Кератолитические средства: мочевина, салициловая кислота для уменьшения шелушения и размягчения бляшек;
• Топические кортикостероиды: препараты средней и высокой активности для уменьшения воспаления;
• Ингибиторы кальциневрина: такролимус для чувствительных зон (вне зарегистрированных показаний);
• Топические ретиноиды: в отдельных случаях (например, тазаротен);
• Эмоленты: используются ежедневно для восстановления барьерной функции и повышения комфорта.

Системная терапия:

Показана при:

• Генерализованном пустулезном псориазе — с самого начала, без ожидания неэффективности топического лечения или фототерапии;
• Псориатическом артрите;
• Локализованном заболевании, которое не ответило на топическое лечение.

• Пероральные ретиноиды: ацитретин широко применяется, особенно при пустулезных вариантах;
• Иммуносупрессанты: метотрексат, циклоспорин при тяжелых или резистентных случаях;
• Биологические препараты: Спесолимаб, ингибитор рецептора IL-36, показан именно для лечения обострений генерализованного пустулёзного псориаза и вводится в виде инфузии в остром периоде. Препараты, применяемые более широко при псориазе — ингибиторы TNF-α (адалимумаб), ингибиторы IL-17 (секукинумаб), ингибиторы IL-12/23 (устекинумаб) и ингибиторы PDE-4 (апремиласт) — имеют свое место в долгосрочном контроле, а не в купировании обострения. Регистрация и доступность существенно различаются между странами, а выбор определяется местными рекомендациями и индивидуальной клинической ситуацией;
• Системные кортикостероиды: обычно избегаются из-за риска рикошетного обострения при отмене, но могут применяться под наблюдением в жизнеугрожающих ситуациях;
• Фототерапия: терапия UVB или PUVA может применяться при стабильном заболевании, но обычно избегается при активном пустулезе.

Осложнения

По сравнению с бляшечным псориазом пустулезный псориаз связан с более серьезными и потенциально жизнеугрожающими осложнениями, которые преимущественно относятся к генерализованному заболеванию. Тяжелый нелеченный генерализованный пустулезный псориаз может быть смертельным; опубликованные показатели летальности получены из небольших серий наблюдений в разных условиях и в разные периоды, и ни один из них нельзя применять как единое число к конкретному пациенту сегодня.

• Системное воспаление: лихорадка, недомогание и выраженная острофазовая реакция являются неотъемлемой частью генерализованного обострения, а не его осложнением;
• Нарушение водно-электролитного баланса: при обширном воспалении кожи теряются жидкость и белок, что приводит к обезвоживанию, гипоальбуминемии и гипокальциемии;
• Нарушение функции почек: главным образом вследствие потери жидкости и снижения перфузии; признанная причина для госпитализации;
• Дисфункция других органов: включая поражение печени и, реже, сердечное или респираторное вовлечение при тяжелом генерализованном заболевании;
• Сепсис: опасность при обширном нарушении кожного барьера и одна из причин, по которой таких пациентов обследуют в стационаре;
• Изменения ногтей и выпадение волос могут следовать за тяжелым обострением, хотя это последствия воспаления, а не обычные признаки заболевания.

Профилактика

Хотя пустулезный псориаз не всегда можно предотвратить, частоту и тяжесть обострений можно снизить за счет:

• Избегания триггерных лекарственных препаратов: не следует резко прекращать прием кортикостероидов; необходимо избегать самолечения NSAIDs, антибиотиками или гормональными препаратами без медицинской консультации;
• Управления стрессом: психологическая поддержка или терапия при обострениях, связанных со стрессом;
• Поддержания барьерной функции кожи: ежедневное использование увлажняющих средств, избегание раздражающих факторов;
• Отказа от курения и умеренного употребления алкоголя;
• Здорового образа жизни: сбалансированное питание, регулярная физическая активность, контроль метаболических сопутствующих заболеваний (например, диабета, ожирения);
• Тщательного наблюдения: регулярные визиты к дерматологу и лабораторный контроль во время системной терапии.

Заключение

Пустулезный псориаз — это тяжелое воспалительное заболевание кожи, которое может проявляться как локализованное или генерализованное состояние. Оно требует ранней диагностики и активного ведения для предотвращения осложнений. Благодаря развитию топической, системной и биологической терапии у большинства пациентов удается добиться значительного облегчения симптомов и контроля заболевания. Междисциплинарная помощь, обучение пациента и приверженность терапии имеют ключевое значение для долгосрочного результата и улучшения качества жизни.