Пустульозний псоріаз (МКХ-10: L40) 🚨

Пустульозний псоріаз: тяжкий варіант хронічного псоріатичного дерматозу

Огляд

Пустульозний псоріаз — це рідкісна й тяжка форма псоріазу, що характеризується наявністю стерильних пустул на еритематозному, запаленому тлі. Він може бути локалізованим або генералізованим, а деякі дерматологічні школи розглядають його як окрему нозологічну форму через особливості клінічного перебігу, прогнозу та ведення. Порівняно з бляшковим псоріазом пустульозний псоріаз має агресивніший перебіг і може супроводжуватися системними симптомами та небезпечними для життя ускладненнями.

Цей стан пов’язаний із надмірним імунозапальним процесом і гіперпроліферацією кератиноцитів, що призводить до порушення функції епідермісу та утворення пустул. Він може уражати як дітей, так і дорослих, виникати вперше або розвиватися на тлі вже наявного вульгарного псоріазу.

Класифікація пустульозного псоріазу

Основний поділ проводять між генералізованим і локалізованим захворюванням. Це не ступені тяжкості однієї й тієї самої хвороби: вони відрізняються початком, подальшою поведінкою та терміновістю лікування, тому їх не слід сприймати як взаємозамінні стани.

Генералізований пустульозний псоріаз (GPP) — це гостре, потенційно небезпечне для життя захворювання з поширеними стерильними пустулами на запаленій шкірі, зазвичай із гарячкою та системним нездужанням, яке потребує невідкладної оцінки.

• Патерн фон Цумбуша: класичний гострий прояв із суцільними ділянками пустул, гарячкою та системною інтоксикацією;
• Кільцеподібний патерн: кільцеподібні ураження з пустулами по периферії, типовіше в дітей або в період одужання;
• Герпетиформне імпетиго — це назва GPP, коли він проявляється під час вагітності; це прояв генералізованого пустульозного псоріазу, а не окреме захворювання. Він пов’язаний із гіпокальціємією та ризиками для вагітності й потребує спільного дерматологічного та акушерського ведення.

Локалізовані форми мають хронічний перебіг, обмежені певними ділянками та ведуться зовсім інакше — вони не є невідкладними станами, але часто бувають стійкими до лікування й значно обмежують функцію, непропорційно до площі ураження.

• Пальмоплантарний пустульоз: хронічний стан, що уражає долоні та підошви з болючими стерильними пустулами; має тісний зв’язок із курінням;
• Безперервний акродерматит Галлопо: уражає дистальні фаланги пальців і нігтьовий апарат, призводячи до втрати нігтів, а при тривалому захворюванні — до змін кісток.

Етіологія та провокувальні чинники

Точна етіологія пустульозного псоріазу залишається нез’ясованою. Вважається, що в його основі лежить генетично зумовлена імунна дисрегуляція, яка часто посилюється зовнішніми або внутрішніми тригерами. На відміну від вульгарного псоріазу, відомі асоціації з геном HLA-Cw6 менш виражені.

Можливі тригери включають:

• Різке припинення системних кортикостероїдів: найкраще відомий тригер генералізованого пустульозного псоріазу й причина, з якої пероральних стероїдів при псоріазі за можливості уникають;
• Інші лікарські засоби: зокрема протималярійні препарати, бета-блокатори, lithium і деякі антибіотики, щодо яких описано провокування загострень;
• Вагітність: визнаний контекст для генералізованого пустульозного псоріазу, що проявляється як герпетиформне імпетиго;
• Куріння: особливо тісно пов’язане з пальмоплантарним пустульозом;
• Попередньо наявний вульгарний псоріаз: може переходити в пустульозну форму, найчастіше після відміни системних кортикостероїдів.

Клінічна картина

Пустульозний псоріаз проявляється поверхневими стерильними пустулами, які можуть бути поширеними або локалізованими; при генералізованих формах вони часто супроводжуються гарячкою, нездужанням і системною інтоксикацією. Ці пустули містять нейтрофільний ексудат і не є інфекційними.

Шкірні прояви включають:

• Пустули: підвищені нефолікулярні елементи, заповнені жовтуватою рідиною, що з’являються на запаленій, почервонілій шкірі;
• Навколишню еритему: яскраво-червоні, теплі, набряклі й ексфоліативні бляшки навколо пустул і під ними;
• Лущення та десквамацію: після розриву пустул можуть відшаровуватися великі пласти шкіри;
• Типові локалізації: долоні та підошви (локалізований тип), кінцівки, тулуб (генералізований тип);
• Системні симптоми: озноб, втома, артралгія, гарячка, зневоднення при тяжких формах;
• Вторинну бактеріальну інфекцію: може виникати, якщо пустули розриваються й порушується шкірний бар’єр.

Перебіг: хронічний із загостреннями або гострі небезпечні для життя загострення, що потребують госпіталізації. Без належного втручання генералізовані форми можуть призвести до серйозних ускладнень і смерті.

Діагностика

Діагноз пустульозного псоріазу є переважно клінічним і ґрунтується на анамнезі та вигляді пустульозних уражень на еритематозній шкірі. Наявність типових псоріатичних бляшок і системних симптомів підтримує діагноз. Феномени Ауспітца при бляшковому псоріазі тут не є корисними: вони стосуються лускатих бляшок, не є специфічними й не мають ролі в оцінці пустульозного захворювання.

Потрібно активно виключити два стани, оскільки вони виглядають подібно, але ведуться інакше: гострий генералізований екзантематозний пустульоз (AGEP), медикаментозну реакцію, яка зазвичай з’являється протягом кількох днів після початку відповідального препарату й минає після його відміни, а також інфекцію. Діагностичні кроки включають:

• Фізикальний огляд: виявлення стерильних пустул, характеру розподілу, системних симптомів і анамнезу псоріазу;
• Невідкладну клінічну оцінку за підозри на генералізоване захворювання, включно з температурою, водним балансом і площею ураження шкіри. Це перший крок, а не другорядне міркування;
• Аналізи крові: загальний аналіз крові, маркери запалення (ESR, CRP), електроліти, зокрема кальцій, альбумін, а також показники функції нирок і печінки;
• Біопсію шкіри: виконують, коли діагноз непевний, і для виключення основних альтернатив. Гістологія виявляє спонгіоформні пустули Когоя, акантоз і мікроабсцеси Мунро;
• Посів вмісту пустул: пустули при пустульозному псоріазі стерильні; посів потрібен, щоб виключити бактеріальну інфекцію з подібною картиною або вторинну інфекцію.

Диференційна діагностика

Пустульозний псоріаз потрібно відрізняти від інших пустульозних і лускатих дерматозів, зокрема:

• Дерматофітних інфекцій: особливо дерматофітії кистей і стоп;
• Дисгідротичної екземи: везикули з прозорою рідиною, свербіж, часто двобічне ураження;
• Бленорагічної кератодермії: спостерігається при реактивному артриті, уражає долоні та підошви;
• Імпетиго та піодермії: бактеріальна інфекція з гнійними пустулами;
• Токсикодермії: медикаментозно індуковані пустульозні висипання;
• Гострого генералізованого екзантематозного пустульозу (AGEP): медикаментозно індуковане пустульозне висипання, що дуже подібне до генералізованого пустульозного псоріазу, зазвичай починається протягом кількох днів після прийому причинного препарату й регресує після його відміни.

Лікування

Мета лікування — зменшити утворення пустул, запалення та проліферацію кератиноцитів, а також контролювати системні симптоми. Лікування добирають індивідуально залежно від тяжкості та супутніх захворювань.

Гострий генералізований пустульозний псоріаз є невідкладним медичним станом. Він потребує оцінки в стаціонарі та швидкого системного лікування разом із підтримувальною терапією — інфузійною корекцією, усуненням електролітних порушень, контролем температури й увагою до шкірного бар’єра. Місцева терапія та фототерапія не є достатнім лікуванням гострого генералізованого захворювання; наведені нижче місцеві заходи стосуються локалізованих форм і підтримки шкіри поряд із системним лікуванням, а не замінюють його.

Місцева терапія:

• Кератолітичні засоби: Urea, salicylic acid для зменшення лусочок і пом’якшення бляшок;
• Місцеві кортикостероїди: засоби середньої та високої потужності для зменшення запалення;
• Інгібітори кальциневрину: Tacrolimus для чутливих ділянок (поза затвердженими показаннями);
• Місцеві ретиноїди: в окремих випадках (наприклад, tazarotene);
• Емолієнти: використовуються щодня для відновлення бар’єрної функції та комфорту.

Системна терапія:

Показана при:

• Генералізованому пустульозному псоріазі — від самого початку, без очікування неефективності місцевого лікування або фототерапії;
• Псоріатичному артриті;
• Локалізованому захворюванні, яке не відповіло на місцеве лікування.

• Пероральні ретиноїди: Acitretin часто застосовують, особливо при пустульозних варіантах;
• Імуносупресанти: Methotrexate, cyclosporine у тяжких або резистентних випадках;
• Біологічні препарати: Spesolimab, інгібітор рецептора IL-36, показаний саме для лікування загострень генералізованого пустульозного псоріазу і вводиться шляхом інфузії в гострому періоді. Препарати, що застосовуються ширше при псоріазі — інгібітори TNF-α (adalimumab), інгібітори IL-17 (secukinumab), інгібітори IL-12/23 (ustekinumab) та інгібітори PDE-4 (apremilast) — мають своє місце в довгостроковому контролі, а не в купіруванні загострення. Реєстраційні показання й доступність суттєво відрізняються між країнами, а вибір здійснюють відповідно до місцевих настанов і конкретного клінічного випадку;
• Системні кортикостероїди: загалом їх уникають через ризик рикошетного загострення після відміни, але можуть застосовуватися під наглядом у ситуаціях, що загрожують життю;
• Фототерапія: UVB або PUVA-терапія може застосовуватися при стабільному захворюванні, але зазвичай її уникають при активному пустульозі.

Ускладнення

Порівняно з бляшковим псоріазом пустульозний псоріаз пов’язаний із серйознішими та потенційно небезпечними для життя ускладненнями, і вони переважно стосуються генералізованого захворювання. Тяжкий нелікований генералізований пустульозний псоріаз може бути фатальним; опубліковані показники смертності походять із невеликих серій у різних умовах і періодах, і жоден із них не можна застосовувати як єдине число до конкретного пацієнта сьогодні.

• Системне запалення: гарячка, нездужання та виражена гострофазова відповідь є невід’ємними ознаками генералізованого загострення, а не його ускладненням;
• Порушення водно-електролітного балансу: поширене запалення шкіри спричиняє втрату рідини та білка, що призводить до зневоднення, гіпоальбумінемії та гіпокальціємії;
• Порушення функції нирок: переважно через втрату рідини та знижену перфузію, і це визнана причина для госпіталізації;
• Дисфункція інших органів: зокрема печінкова, а рідше серцева або дихальна участь при тяжкому генералізованому захворюванні;
• Сепсис: небезпека в разі значного порушення шкірного бар’єра, і одна з причин, чому таких пацієнтів оцінюють у стаціонарі;
• Зміни нігтів і випадіння волосся можуть виникати після тяжкого загострення, хоча це радше наслідки запалення, ніж типові рутинні ознаки.

Профілактика

Хоча пустульозному псоріазу не завжди можна запобігти, частоту й тяжкість загострень можна зменшити завдяки:

• Уникненню тригерних лікарських засобів: не припиняти кортикостероїди різко; уникати самолікування NSAIDs, антибіотиками або гормональними препаратами без медичної консультації;
• Керуванню стресом: психологічна підтримка або терапія при загостреннях, пов’язаних зі стресом;
• Підтриманню бар’єрної функції шкіри: щоденне використання зволожувальних засобів, уникнення подразників;
• Припиненню куріння та помірному вживанню алкоголю;
• Здоровому способу життя: збалансоване харчування, регулярна фізична активність, контроль метаболічних супутніх станів (наприклад, діабету, ожиріння);
• Ретельному спостереженню: регулярні огляди в дерматолога та лабораторний контроль під час системної терапії.

Висновок

Пустульозний псоріаз — це тяжке запальне захворювання шкіри, яке може проявлятися як локалізований або генералізований стан. Він потребує ранньої діагностики та інтенсивного ведення для запобігання ускладненням. Завдяки розвитку місцевої, системної та біологічної терапії більшість пацієнтів можуть досягти значного полегшення симптомів і контролю захворювання. Міждисциплінарна допомога, навчання пацієнта та дотримання терапії є важливими для довгострокового успіху й поліпшення якості життя.