脓疱型银屑病（ICD-10: L40） 🚨

脓疱型银屑病：慢性银屑病性皮肤病的重症变异型

概述

脓疱型银屑病是一种罕见且严重的银屑病类型，其特征是在红斑、炎症性背景上出现无菌性脓疱。它可为局限性或泛发性；由于其临床行为、预后和处理方式具有明显特点，一些皮肤病学学派将其视为独立疾病。与斑块型银屑病相比，脓疱型银屑病表现为病程更具侵袭性，并可伴有全身症状及危及生命的并发症。

本病涉及免疫介导的炎症反应过度和角质形成细胞过度增殖，导致表皮功能障碍和脓疱形成。儿童和成人均可受累，可新发出现，也可由既往存在的寻常型银屑病演变而来。

脓疱型银屑病的分类

基本分类为泛发性和局限性。二者并不是同一疾病的不同程度：它们在起病方式、随时间变化的表现以及治疗紧迫性方面均不同，不应被视为可以互换的概念。

泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种急性、可能危及生命的疾病，表现为炎症性皮肤上广泛分布的无菌性脓疱，通常伴有发热和全身不适，需要紧急评估。

• 冯·尊布施型：典型急性表现，可见片状脓疱、发热和全身中毒表现；
• 环状型：环形皮损，边缘有脓疱，典型见于儿童或恢复期；
• 疱疹样脓疱病是指GPP在妊娠期发病时所使用的名称——它是泛发性脓疱型银屑病的一种表现形式，而不是另一种独立疾病。它与低钙血症以及妊娠风险相关，需要皮肤科和产科共同管理。

局限型为慢性病变，局限于特定部位，其处理方式明显不同——它们通常不是急症，但常顽固难治，且造成的功能受限可与受累面积不成比例。

• 掌跖脓疱病：慢性病程，累及手掌和足底，出现疼痛性无菌性脓疱；与吸烟密切相关；
• 哈洛波连续性肢端皮炎：累及手指或足趾远端及甲器官，可导致甲脱落；病程迁延者可出现骨改变。

病因和诱发因素

脓疱型银屑病的确切病因尚不清楚。一般认为其涉及遗传易感背景下的免疫调节异常，并常被外部或内部诱因加重。与寻常型银屑病不同，其与HLA-Cw6基因的已知相关性并不突出。

可能的诱因包括：

• 系统性糖皮质激素突然停用：这是泛发性脓疱型银屑病最公认的诱因，也是银屑病患者尽可能避免口服激素的原因；
• 其他药物：包括抗疟药、β受体阻滞剂、锂剂和某些抗生素，均有诱发加重的报道；
• 妊娠：是泛发性脓疱型银屑病以疱疹样脓疱病形式出现的公认背景；
• 吸烟：与掌跖脓疱病的联系尤为密切；
• 既往寻常型银屑病：可演变为脓疱型，最常见于系统性糖皮质激素停用之后。

临床表现

脓疱型银屑病表现为表浅无菌性脓疱，可广泛分布或局限分布；泛发型常伴有发热、乏力和全身中毒表现。这些脓疱内含中性粒细胞性渗出物，并非感染所致。

皮肤表现包括：

• 脓疱：隆起、非毛囊性、充满淡黄色液体的小疱，出现在炎症性红色皮肤上；
• 周围红斑：脓疱周围及其下方可见鲜红、温热、肿胀并伴脱屑的斑块；
• 脱皮和脱屑：脓疱破裂后，皮肤可呈大片脱落；
• 常见部位：手掌和足底（局限型），四肢、躯干（泛发型）；
• 全身症状：重症可出现寒战、疲乏、关节痛、发热、脱水；
• 继发细菌感染：脓疱破裂且皮肤屏障受损时可发生。

病程：可为慢性反复发作，也可出现需要住院治疗的急性危及生命的加重。若无适当干预，泛发型可导致严重并发症和死亡。

诊断

脓疱型银屑病的诊断主要依靠临床，依据病史以及红斑性皮肤上脓疱性皮损的外观。典型银屑病斑块和全身症状的存在支持诊断。斑块型银屑病的奥斯皮茨现象在此并无帮助：它与鳞屑性斑块相关，缺乏特异性，在评估脓疱性疾病时没有作用。

必须主动排除两种情况，因为它们外观相似但处理不同：急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP），这是一种药物反应，通常在开始使用相关药物数日内出现，并在停药后缓解；以及感染。诊断步骤包括：

• 体格检查：识别无菌性脓疱、分布模式、全身症状以及银屑病病史；
• 紧急临床评估适用于疑似泛发性疾病者，包括体温、液体平衡和皮肤受累范围。这是第一步，而不是事后补充；
• 血液检查：全血细胞计数、炎症指标（ESR、CRP）、电解质包括钙、白蛋白，以及肾功能和肝功能；
• 皮肤活检：在诊断不明确时进行，并用于排除主要鉴别诊断。组织学可见科戈伊海绵状脓疱、棘层肥厚和门罗微脓肿；
• 脓疱内容物培养：脓疱型银屑病的脓疱为无菌性；培养用于排除表现相似的细菌感染，或排除继发感染。

鉴别诊断

脓疱型银屑病必须与其他脓疱性和鳞屑性皮肤病相鉴别，包括：

• 皮肤癣菌感染：尤其是手足癣；
• 汗疱疹样湿疹：水疱内为清亮液体，伴瘙痒，常为双侧；
• 脓溢性角化病：见于反应性关节炎，累及掌跖；
• 脓疱疮和脓皮病：细菌感染，表现为化脓性脓疱；
• 药疹：药物诱发的脓疱性皮疹；
• 急性泛发性发疹性脓疱病（AGEP）：一种药物诱发的脓疱性皮疹，与泛发性脓疱型银屑病非常相似，通常在使用致病药物数日内起病，停药后消退。

治疗

治疗目标是减少脓疱形成、炎症和角质形成细胞增殖，并处理全身症状。治疗需根据严重程度和合并疾病进行个体化制定。

急性泛发性脓疱型银屑病属于医疗急症。需要住院评估并及时进行系统治疗，同时给予支持治疗——补液、纠正电解质紊乱、控制体温并保护皮肤屏障。外用治疗和光疗不足以治疗急性泛发性疾病；以下外用措施适用于局限型，或作为系统治疗同时的皮肤支持，而不能替代系统治疗。

外用治疗：

• 角质溶解剂：尿素、水杨酸，用于减少鳞屑并软化斑块；
• 外用糖皮质激素：中效至强效制剂，用于减轻炎症；
• 钙调神经磷酸酶抑制剂：他克莫司用于敏感部位（超说明书使用）；
• 外用维A酸类药物：用于经选择的病例（如他扎罗汀）；
• 润肤剂：每日使用，以恢复屏障功能并改善舒适度。

系统治疗：

适用于：

• 泛发性脓疱型银屑病——从一开始即需使用，不应等待外用治疗或光疗失败后再考虑；
• 银屑病关节炎；
• 对外用治疗无反应的局限性疾病。

• 口服维A酸类药物：阿维A常用，尤其适用于脓疱型变异；
• 免疫抑制剂：甲氨蝶呤、环孢素用于重症或顽固病例；
• 生物制剂：佩索利单抗是一种IL-36受体抑制剂，专门适用于治疗泛发性脓疱型银屑病发作，并在急性情况下通过输注给药。更广泛用于银屑病的药物——TNF-α抑制剂（阿达木单抗）、IL-17抑制剂（司库奇尤单抗）、IL-12/23抑制剂（乌司奴单抗）以及PDE-4抑制剂（阿普米司特）——在较长期控制方面有其作用，而不是用于终止发作。不同国家的获批适应证和可及性差异很大，具体选择应遵循当地指南并结合个体情况；
• 系统性糖皮质激素：通常避免使用，因为停药时存在反跳性加重风险，但在危及生命的情况下可在严密监督下使用；
• 光疗：UVB或PUVA治疗可用于稳定期疾病，但活动性脓疱病通常应避免使用。

并发症

与斑块型银屑病相比，脓疱型银屑病与更严重且可能危及生命的并发症相关，而这些并发症绝大多数属于泛发性疾病。未经治疗的重症泛发性脓疱型银屑病可致死；已发表的死亡率数据来自不同时代和不同医疗背景下的小样本系列研究，不能将其中任何一个数字直接套用于当今某一具体患者。

• 全身炎症：发热、乏力和显著急性期反应是泛发性发作本身的内在表现，而不是其并发症；
• 液体和电解质紊乱：广泛皮肤炎症会导致液体和蛋白丢失，引起脱水、低白蛋白血症和低钙血症；
• 肾功能损害：主要由液体丢失和灌注减少所致，也是公认的住院原因；
• 其他器官功能障碍：重症泛发性疾病可累及肝脏，较少累及心脏或呼吸系统；
• 脓毒症：当皮肤屏障广泛破损时存在风险，这也是此类患者需要在医院评估的原因之一；
• 甲改变和脱发可在严重发作后出现，但这些是炎症的后果，而非常规特征。

预防

虽然脓疱型银屑病并非总能预防，但可通过以下措施降低发作频率和严重程度：

• 避免诱发药物：切勿突然停用糖皮质激素；未获医生建议时，避免自行使用NSAIDs、抗生素或激素类药物；
• 管理压力：对压力诱发的发作，可进行心理支持或治疗；
• 维持皮肤屏障功能：每日使用保湿剂，避免刺激物；
• 戒烟并限制饮酒；
• 健康生活方式：均衡饮食、规律体力活动，管理代谢性合并症（如糖尿病、肥胖）；
• 密切监测：系统治疗期间定期进行皮肤科随访和实验室检查。

结论

脓疱型银屑病是一种严重炎症性皮肤病，可表现为局限性或泛发性。它需要早期诊断和积极管理，以预防并发症。随着外用、系统和生物制剂治疗的发展，多数患者可获得明显症状缓解和疾病控制。多学科照护、患者教育以及治疗依从性，对于长期管理和改善生活质量至关重要。