פסוריאזיס פוסטולרי (ICD-10: L40) 🚨

פסוריאזיס פוסטולרי: צורה חמורה של דלקת עור פסוריאטית כרונית

סקירה כללית

פסוריאזיס פוסטולרי הוא צורה נדירה וחמורה של פסוריאזיס, שמתאפיינת בנוכחות של פוסטולות סטריליות (פצעים מלאים בנוזל) על רקע אדמומי ומודלק. הוא יכול להיות מקומי או כללי, וחלק מבתי הספר לרפואת העור רואים בו ישות נפרדת בזכות האופן הייחודי שבו הוא מתבטא, התחזית שלו והטיפול בו. בהשוואה לפסוריאזיס מסוג פלאק (כתמים), הפסוריאזיס הפוסטולרי נוטה להיות אגרסיבי יותר ועלול להתלוות לתסמינים כלליים ולסיבוכים מסכני חיים.

המצב נובע מתגובה דלקתית מוגזמת שמונעת על ידי מערכת החיסון והתחלקות מואצת של תאי העור, מה שגורם לפגיעה בתפקוד העור ולהיווצרות הפוסטולות. הוא יכול להופיע אצל ילדים ומבוגרים, ויכול להתפתח פתאום או להתפתח מתוך פסוריאזיס וולגריס קיים.

סיווג הפסוריאזיס הפוסטולרי

פסוריאזיס פוסטולרי כללי (סוג פון צומבוש): צורה חריפה ומסכנת חיים עם רעילות כללית;
פסוריאזיס פוסטולרי בכפות הידיים והרגליים (סוג ברבר): צורה כרונית שפוגעת בכפות הידיים והרגליים עם פוסטולות סטריליות כואבות;
פסוריאזיס פוסטולרי טבעתי: נגעים בצורת טבעת עם פוסטולות בקצה, בדרך כלל אצל ילדים או בזמן החלמה;
אקודרמטיטיס קונטינואה של האלופו: פוגע בקצות האצבעות, עלול לגרום לאובדן ציפורניים ולפגיעה בעצמות במקרים כרוניים;
אימפטיגו הרפטיפורמיס: צורה נדירה שעלולה להיות קטלנית של פסוריאזיס פוסטולרי שמופיעה בהריון, ומלווה בחוסר סידן וסיכונים לעובר.

גורמים וטריגרים

הגורם המדויק לפסוריאזיס הפוסטולרי אינו ברור לחלוטין. סבורים שמדובר בחוסר איזון במערכת החיסון שמושרש בגנים, שלעיתים מחמיר בעקבות גורמים חיצוניים או פנימיים. בניגוד לפסוריאזיס וולגריס, הקשר עם הגן HLA-Cw6 פחות בולט כאן.

גורמים שעשויים לעורר את המחלה כוללים:

תרופות: הפסקה פתאומית של סטרואידים מערכתיים, אנטימלריים, חוסמי בטא, ליתיום, נוגדי דלקת לא סטרואידיים (NSAIDs), אנטיביוטיקה מסוימת (כמו פניצילין), גלולות למניעת הריון או קלציפוטריאול;
זיהומים ומחלות מערכתיות: זיהומים חיידקיים או ויראליים, או דיכוי חיסוני;
גירויים פיזיים או כימיים: חשיפה לחומרים כימיים, טראומה, כוויות או מגע עם גירויים חזקים;
שינויים הורמונליים: הריון או גיל המעבר;
מתח נפשי;
עישון וחשיפה מופרזת לקרינת UV;
פסוריאזיס וולגריס קיים: עלול להתפתח לצורה פוסטולרית תחת השפעת הגורמים שהוזכרו.

איך זה נראה?

פסוריאזיס פוסטולרי מתבטא בפוסטולות סטריליות שטחיות, שיכולות להיות מפושטות או ממוקמות, ולעיתים מלוות בחום, תחושת אי-נוחות ורעילות כללית בצורות הכלליות. הפוסטולות מלאות בנוזל המכיל תאי דם לבנים מסוג נויטרופילים, ואינן מדבקות.

ממצאים בעור כוללים:

פוסטולות: שלפוחיות בולטות שאינן קשורות לזקיקי שיער, מלאות בנוזל צהבהב, על עור אדום ומודלק;
אדמומיות סביבתית: כתמים אדומים בוהקים, חמים ונפוחים סביב ומתחת לפוסטולות, עם קילופים;
קילוף והשתלפות: אחרי שהתפוצצו הפוסטולות, עלולים להישיר שכבות גדולות של עור;
מיקומים נפוצים: כפות הידיים והרגליים (בצורה מקומית), גפיים וגוף (בצורה כללית);
תסמינים כלליים: צמרמורות, עייפות, כאבי מפרקים, חום, התייבשות במקרים חמורים;
זיהום חיידקי משני: עלול להיווצר אם הפוסטולות מתפוצצות והמחסום העורי נפגע.

מהלך המחלה: כרוני עם התקפים, או החרפות חריפות ומסכנות חיים שדורשות אשפוז. ללא טיפול מתאים, הצורות הכלליות עלולות לגרום לסיבוכים חמורים ואף למוות.

אבחון

האבחון של פסוריאזיס פוסטולרי מבוסס בעיקר על הבדיקה הקלינית, ההיסטוריה והופעת הפוסטולות על עור אדום. נוכחות של כתמי פסוריאזיס טיפוסיים ותסמינים כלליים מחזקים את האבחנה. שלבי האבחון כוללים:

בדיקה גופנית: זיהוי פוסטולות סטריליות, דפוס הפיזור, תסמינים כלליים והיסטוריה של פסוריאזיס;
טריאדת אוספיץ’ (בחלק מהמקרים):
- תופעת נקודת השעווה: הסרת קשקשים בקלות מהכתמים;
- ממברנה טרמינלית: שכבה אדומה וחלקה מתחת לקשקשים;
- דימום בנקודות: לאחר גירוד מופיעים נקודות דימום קטנות.
ביופסיית עור: מתבצעת במקרים לא ברורים. מראה היסטולוגי כולל פוסטולות ספונגיפורמיות של קוג’וי, אקנתוזיס ומיקרואבצסים של מונרו;
תרבית תוכן הפוסטולות: כדי לשלול זיהום חיידקי;
בדיקות דם: לבדוק אנמיה, סימני דלקת מוגברים (ESR, CRP), חוסר איזון אלקטרוליטים ותפקודי כבד וכליות.

אבחנה מבדלת

חשוב להבדיל בין פסוריאזיס פוסטולרי למחלות עור אחרות עם פוסטולות או קשקשים, ביניהן:

זיהומי דרמטופיטים: בעיקר טינאה בידיים וברגליים;
אקזמה דישידרוטית: שלפוחיות עם נוזל צלול, גרד, לרוב דו-צדדית;
קרטודרמה בלנוררגית: מופיעה בדלקת מפרקים תגובתית, פוגעת בכפות הידיים והרגליים;
אימפטיגו ופיאודרמה: זיהום חיידקי עם פוסטולות מוגלתיות;
טוקסיקודרמה: פריחות פוסטולריות הנגרמות מתרופות;
פסוריאזיס פוסטולרי בהריון (אימפטיגו הרפטיפורמיס): צורה חמורה שמופיעה בזמן הריון.

טיפול

מטרת הטיפול היא להפחית את היווצרות הפוסטולות, הדלקת והתחלקות תאי העור, וכן לטפל בתסמינים הכלליים. הטיפול מותאם אישית לפי חומרת המצב ומחלות נלוות.

טיפול מקומי:

חומרים קרטוליטיים: כמו אוריאה וחומצה סליצילית, שמפחיתים קשקשים ומרככים את הכתמים;
קורטיקוסטרואידים מקומיים: בעלי עוצמה בינונית עד גבוהה להפחתת דלקת;
מעכבי קלצינורין: טקרולימוס לאזורים רגישים (שימוש לא רשמי);
רטינואידים מקומיים: במקרים מסוימים, למשל טזרוטן;
ממרחים לחותיים: לשמירה על מחסום העור ונוחות יומיומית.

טיפול מערכתית:

מומלץ במקרים של:

פסוריאזיס פוסטולרי כללי;
דלקת מפרקים פסוריאטית;
כישלון בטיפול מקומי או בפוטותרפיה.

רטינואידים דרך הפה: אציטרטין נפוץ במיוחד בצורות הפוסטולריות;
מדכאי חיסון: מתוטרקסט, ציקלוספורין במקרים חמורים או עמידים;
תרופות ביולוגיות: מעכבי TNF-α (אדלימומאב), IL-17 (סקוקינומאב), IL-12/23 (אוסטקינומאב), ו-PDE-4 (אפרמילסט);
סטרואידים מערכתיים: בדרך כלל נמנעים בגלל סיכון להחמרה פתאומית בהפסקה, אך יכולים לשמש במצבים מסכני חיים בפיקוח רפואי;
פוטותרפיה: טיפול בקרינת UVB או PUVA יכול להתאים במצבים יציבים, אך לרוב נמנע בזמן פעילות פוסטולוזיס.

סיבוכים

בהשוואה לפסוריאזיס פלאקי, הפסוריאזיס הפוסטולרי עלול לגרום לסיבוכים חמורים ומסכני חיים, במיוחד בצורות הכלליות:

זיהומים משניים (פיאודרמה): בעקבות פיצוץ הפוסטולות;
נשירת שיער והרס ציפורניים;
הפרעות מטבוליות: חוסר אלבומין, חוסר סידן;
נזק לאיברים: כשל כלייתי (עקב נמק צינורות כלייתיים חריף), כשל כבד במעורבות מערכתית;
ספסיס וכשל רב-איברי: במקרים לא מטופלים או חריפים מאוד;
סיכון לתמותה: מוערך בכ-2% במקרים חמורים ללא טיפול עם סיבוכים.

מניעה

למרות שפסוריאזיס פוסטולרי לא תמיד ניתן למנוע, ניתן להפחית את תדירות וחומרת ההתקפים על ידי:

הימנעות מתרופות מעוררות: לא להפסיק סטרואידים פתאום; להימנע מתרופות כמו NSAIDs, אנטיביוטיקה או הורמונים ללא ייעוץ רפואי;
ניהול מתחים: תמיכה נפשית או טיפול במקרים של התקפים בעקבות לחץ;
שמירה על מחסום העור: שימוש יומיומי בממרחים לחותיים והימנעות מגירויים;
הפסקת עישון והגבלת אלכוהול;
אורח חיים בריא: תזונה מאוזנת, פעילות גופנית סדירה, טיפול במחלות נלוות כמו סוכרת והשמנה;
מעקב צמוד: ביקורות סדירות אצל רופא עור ובדיקות מעבדה במהלך טיפול מערכתית.

לסיכום

פסוריאזיס פוסטולרי הוא מחלת עור דלקתית חמורה שיכולה להופיע בצורה מקומית או כללית. חשוב לאבחן אותה מוקדם ולטפל בה באופן אגרסיבי כדי למנוע סיבוכים. בזכות התקדמות בטיפולים המקומיים, המערכתיים והביולוגיים, רוב המטופלים יכולים להגיע להקלה משמעותית ולשליטה במחלה. טיפול רב-תחומי, חינוך המטופל ושמירה על המשמעת הטיפולית הם המפתח להצלחה ארוכת טווח ולשיפור איכות החיים.