Pustulaarne psoriaas (ICD-10: L40) 🚨

Pustuloosne psoriaas: kroonilise psoriaatilise dermatoosi raske variant

Ülevaade

Pustuloosne psoriaas on haruldane ja raske psoriaasi vorm, mida iseloomustab steriilsete pustulite esinemine erütematoossel, põletikulisel taustal. See võib olla paikne või generaliseerunud ning mõnes dermatoloogiakoolkonnas käsitletakse seda eraldi haigusüksusena selle eripärase kliinilise kulu, prognoosi ja käsitluse tõttu. Võrreldes naastulise psoriaasiga kulgeb pustuloosne psoriaas agressiivsemalt ning võib olla seotud süsteemsete sümptomite ja eluohtlike tüsistustega.

Selle seisundiga kaasneb ülemäärane immuunvahendatud põletik ja keratinotsüütide hüperproliferatsioon, mis põhjustab epidermise talitlushäiret ja pustulite teket. Haigus võib esineda nii lastel kui ka täiskasvanutel ning võib tekkida esmaselt või kujuneda välja varasema psoriasis vulgaris’e foonil.

Pustuloosse psoriaasi klassifikatsioon

Põhijaotus on generaliseerunud ja paikne haigus. Need ei ole sama haiguse raskusastmed: need erinevad alguse, aja jooksul käitumise ja ravi kiireloomulisuse poolest ning neid ei tohi käsitada vastastikku asendatavatena.

Generaliseerunud pustuloosne psoriaas (GPP) on äge, potentsiaalselt eluohtlik haigus, mille korral esinevad põletikulisel nahal laialdased steriilsed pustulid, tavaliselt koos palaviku ja üldseisundi häirega, ning see vajab kiiret hindamist.

• Von Zumbuschi vorm: Klassikaline äge avaldumine pustulite kogumikena, palaviku ja süsteemse toksilisusega;
• Annulaarne vorm: Rõngakujulised kolded, mille servas paiknevad pustulid, tavaliselt lastel või paranemisfaasis;
• Impetigo herpetiformis on nimetus, mida kasutatakse GPP kohta, kui see avaldub raseduse ajal — see on generaliseerunud pustuloosse psoriaasi avaldumisvorm, mitte eraldi haigus. See on seotud hüpokaltseemia ja rasedusriskidega ning vajab dermatoloogi ja sünnitusabi spetsialisti ühist käsitlust.

Paiksed vormid on kroonilised, piirduvad kindlate kehapiirkondadega ja nende ravi on üsna teistsugune — need ei ole erakorralised seisundid, kuid on sageli visad ning põhjustavad kahjustatud pinna ulatusega võrreldes ebaproportsionaalselt suurt töö- ja elukvaliteedi langust.

• Palmoplantaarne pustuloos: Krooniline vorm, mis haarab peopesasid ja jalataldu valulike steriilsete pustulitega; tugevalt seotud suitsetamisega;
• Hallopeau kontinuatiivne akrodermatiit: Haarab sõrmede ja varvaste distaalseid osi ning küüneaparaati, põhjustades küünte kadu ja pikaajalise haiguse korral luumuutusi.

Etioloogia ja vallandavad tegurid

Pustuloosse psoriaasi täpne etioloogia on ebaselge. Arvatakse, et selle aluseks on geneetilise eelsoodumusega immuunregulatsiooni häire, mida sageli süvendavad välised või sisemised vallandajad. Erinevalt psoriasis vulgaris’est on teadaolevad seosed HLA-Cw6 geeniga vähem väljendunud.

Võimalikud vallandajad on:

• Süsteemsete kortikosteroidide järsk lõpetamine: Generaliseerunud pustuloosse psoriaasi kõige paremini tuntud vallandaja ning põhjus, miks suukaudseid steroide psoriaasi korral võimaluse korral välditakse;
• Muud ravimid: Sealhulgas malaariavastased ravimid, beetablokaatorid, liitium ja mõned antibiootikumid, mille puhul on kirjeldatud ägenemiste esilekutsumist;
• Rasedus: Tunnustatud olukord, milles generaliseerunud pustuloosne psoriaas avaldub impetigo herpetiformis’ena;
• Suitsetamine: Eriti tugevalt seotud palmoplantaarse pustuloosiga;
• Varasem psoriasis vulgaris: Võib kujuneda pustuloosseks vormiks, kõige sagedamini pärast süsteemsete kortikosteroidide lõpetamist.

Kliiniline avaldumine

Pustuloosne psoriaas avaldub pindmiste steriilsete pustulitena, mis võivad olla laialdased või paiksed ning millega generaliseerunud vormide korral kaasnevad sageli palavik, halb enesetunne ja süsteemne toksilisus. Need pustulid sisaldavad neutrofiilset eksudaati ega ole nakkuslikud.

Nahaleiud on:

• Pustulid: Kõrgemad, mittefollikulaarsed kollaka vedelikuga täidetud villikesed, mis tekivad põletikulisele punetavale nahale;
• Ümbritsev erüteem: Pustulite ümber ja all paiknevad erkpunased, soojad, turses ja ketendavad naastud;
• Koorumine ja deskvamatsioon: Pärast pustulite rebenemist võivad irduda suured nahalapid;
• Sagedased paikmed: Peopesad ja jalatallad (paikne vorm), jäsemed, kehatüvi (generaliseerunud vorm);
• Süsteemsed sümptomid: Külmavärinad, väsimus, liigesevalu, palavik, raske vormi korral dehüdratsioon;
• Sekundaarne bakteriaalne infektsioon: Võib tekkida, kui pustulid rebenevad ja naha barjäär on kahjustunud.

Kulg: Krooniline ägenemistega või ägedate eluohtlike ägenemistena, mis vajavad haiglaravi. Nõuetekohase sekkumiseta võivad generaliseerunud vormid põhjustada raskeid tüsistusi ja suremust.

Diagnostika

Pustuloosse psoriaasi diagnoos on eeskätt kliiniline ning põhineb anamneesil ja erütematoossel nahal paiknevate pustuloossete kollete välimusel. Tüüpiliste psoriaatiliste naastude ja süsteemsete sümptomite esinemine toetab diagnoosi. Naastpsoriaasi Auspitzi fenomenid ei ole siin kasulikud: need puudutavad ketendavaid naaste, ei ole spetsiifilised ega oma pustuloosse haiguse hindamisel rolli.

Aktiivselt tuleb välistada kaks seisundit, sest need näevad sarnased välja, kuid neid käsitletakse teisiti: äge generaliseerunud eksantematoosne pustuloos (AGEP), ravimireaktsioon, mis tekib tavaliselt mõne päeva jooksul pärast vastutava ravimi alustamist ja taandub selle lõpetamisel, ning infektsioon. Diagnostilised sammud hõlmavad:

• Objektiivne läbivaatus: Steriilsete pustulite, jaotusmustri, süsteemsete sümptomite ja psoriaasi anamneesi tuvastamine;
• Kiire kliiniline hindamine, kui kahtlustatakse generaliseerunud haigust, sealhulgas kehatemperatuur, vedelikutasakaal ja nahahaaratuse ulatus. See on esimene samm, mitte tagantjärele lisatav mõte;
• Vereanalüüsid: Täisveri, põletikunäitajad (ESR, CRP), elektrolüüdid, sealhulgas kaltsium, albumiin ning neeru- ja maksafunktsioon;
• Nahabiopsia: Tehakse siis, kui diagnoos on ebaselge, ja peamiste alternatiivide välistamiseks. Histoloogias leitakse Kogoj’ spongiformsed pustulid, akantoos ja Munro mikroabstsessid;
• Pustulisisu külv: Pustuloosse psoriaasi pustulid on steriilsed; külv aitab välistada sarnaselt avalduva bakteriaalse infektsiooni või sekundaarse infektsiooni.

Diferentsiaaldiagnoos

Pustuloosset psoriaasi tuleb eristada teistest pustuloossetest ja ketendavatest dermatoosidest, sealhulgas:

• Dermatofüütinfektsioonid: Eriti käte ja jalgade tinea;
• Düshidrootiline ekseem: Selge vedelikuga villikesed, sügelus, sageli kahepoolne;
• Keratoderma blennorrhagicum: Esineb reaktiivse artriidi korral, haarab peopesasid ja jalataldu;
• Impetiigo ja püodermia: Bakteriaalne infektsioon mädaste pustulitega;
• Toksikodermia: Ravimist põhjustatud pustuloossed lööbed;
• Äge generaliseerunud eksantematoosne pustuloos (AGEP): Ravimist põhjustatud pustuloosne lööve, mis jäljendab väga sarnaselt generaliseerunud pustuloosset psoriaasi, algab tavaliselt mõne päeva jooksul pärast süüdlase ravimi manustamist ja taandub selle ärajätmisel.

Ravi

Ravi eesmärk on vähendada pustulite teket, põletikku ja keratinotsüütide proliferatsiooni ning käsitleda süsteemseid sümptomeid. Ravi individualiseeritakse raskusastme ja kaasuvate haiguste alusel.

Äge generaliseerunud pustuloosne psoriaas on erakorraline meditsiiniline seisund. See vajab haiglas hindamist ja kiiret süsteemset ravi koos toetava raviga — vedelikud, elektrolüütide häire korrigeerimine, temperatuuri kontroll ja nahabarjääri eest hoolitsemine. Paikne ravi ja fototeraapia ei ole ägeda generaliseerunud haiguse korral piisav ravi; allpool toodud paiksed meetmed kehtivad paiksete vormide korral ja naha toetamiseks süsteemse ravi kõrval, mitte selle asendajana.

Paikne ravi:

• Keratolüütilised ained: Karbamiid, salitsüülhape ketenduse vähendamiseks ja naastude pehmendamiseks;
• Paiksed kortikosteroidid: Keskmise kuni tugeva toimega preparaadid põletiku vähendamiseks;
• Kaltsineuriini inhibiitorid: Tacrolimus tundlikes piirkondades (näidustusväline kasutus);
• Paiksed retinoidid: Valitud juhtudel (nt tazarotene);
• Emollientid: Kasutatakse iga päev barjäärifunktsiooni ja naha mugavustunde taastamiseks.

Süsteemne ravi:

Näidustatud järgmistel juhtudel:

• Generaliseerunud pustuloosne psoriaas — algusest peale, ootamata ära paikse ravi või fototeraapia ebaõnnestumist;
• Psoriaatiline artriit;
• Paikne haigus, mis ei ole paiksele ravile allunud.

• Suukaudsed retinoidid: Acitretin on sageli kasutusel, eriti pustuloossete variantide korral;
• Immunosupressandid: Methotrexate, cyclosporine raskete või ravile halvasti alluvate juhtude korral;
• Bioloogilised ravimid: Spesolimab, IL-36 retseptori inhibiitor, on näidustatud spetsiaalselt generaliseerunud pustuloosse psoriaasi ägenemiste raviks ja seda manustatakse ägedas olukorras infusioonina. Psoriaasi puhul laiemalt kasutatavatel ravimitel — TNF-α inhibiitorid (adalimumab), IL-17 inhibiitorid (secukinumab), IL-12/23 inhibiitorid (ustekinumab) ja PDE-4 inhibiitorid (apremilast) — on oma koht pigem pikemaajalises kontrollis kui ägenemise peatamisel. Müügiloa staatus ja kättesaadavus erinevad riigiti märkimisväärselt ning valik lähtub kohalikest juhistest ja konkreetsest juhust;
• Süsteemsed kortikosteroidid: Üldiselt välditakse ärajätmisel tekkiva tagasilöökägenemise riski tõttu, kuid eluohtlikes olukordades võib neid kasutada järelevalve all;
• Fototeraapia: UVB- või PUVA-ravi võib kasutada stabiilse haiguse korral, kuid aktiivse pustuloosi korral seda tavaliselt välditakse.

Tüsistused

Võrreldes naastpsoriaasiga on pustuloosne psoriaas seotud raskemate ja potentsiaalselt eluohtlike tüsistustega ning need kuuluvad valdavalt generaliseerunud haiguse juurde. Raske ravimata generaliseerunud pustuloosne psoriaas võib lõppeda surmaga; avaldatud suremusnäitajad pärinevad väikestest seeriatest erinevates oludes ja ajastutel ning ühtki neist ei saa tänapäeval rakendada ühe arvuna konkreetsele patsiendile.

• Süsteemne põletik: Palavik, halb enesetunne ja väljendunud ägeda faasi reaktsioon on generaliseerunud ägenemise olemuslik osa, mitte selle tüsistus;
• Vedeliku- ja elektrolüütide häire: Ulatusliku nahapõletiku korral kaotatakse vedelikku ja valku, mis põhjustab dehüdratsiooni, hüpoalbumineemiat ja hüpokaltseemiat;
• Neerufunktsiooni kahjustus: Peamiselt vedelikukao ja vähenenud perfusiooni tõttu ning on tunnustatud haiglaravi põhjus;
• Muude elundite talitlushäire: Sealhulgas maksa ning harvemini südame või hingamiselundite haaratus raske generaliseerunud haiguse korral;
• Sepsis: Oht olukorras, kus nahabarjäär on ulatuslikult kahjustunud, ning üks põhjus, miks neid patsiente hinnatakse haiglas;
• Küünenähud ja juuste väljalangemine võivad järgneda raskele ägenemisele, kuigi need on pigem põletiku tagajärjed kui tavapärased tunnused.

Ennetus

Kuigi pustuloosset psoriaasi ei ole alati võimalik ennetada, saab ägenemiste sagedust ja raskust vähendada järgmiste meetmetega:

• Vallandavate ravimite vältimine: Kortikosteroide ei tohi kunagi järsku lõpetada; vältida tuleb NSAID-ide, antibiootikumide või hormonaalsete ravimite kasutamist omal algatusel ilma arsti nõuandeta;
• Stressi käsitlus: Psühholoogiline tugi või teraapia stressist tingitud ägenemiste korral;
• Nahabarjääri funktsiooni hoidmine: Niisutavate kreemide igapäevane kasutamine, ärritajate vältimine;
• Suitsetamisest loobumine ja alkoholi tarvitamise mõõdukus;
• Tervislik eluviis: Tasakaalustatud toitumine, regulaarne kehaline aktiivsus, metaboolsete kaasuvate haiguste käsitlus (nt diabeet, rasvumine);
• Tihe jälgimine: Regulaarne dermatoloogiline järelkontroll ja laboratoorne hindamine süsteemse ravi ajal.

Kokkuvõte

Pustuloosne psoriaas on raske põletikuline nahahaigus, mis võib avalduda paikse või generaliseerunud seisundina. Tüsistuste ennetamiseks vajab see varajast diagnoosimist ja intensiivset käsitlust. Paikse, süsteemse ja bioloogilise ravi arenguga on enamikul patsientidest võimalik saavutada sümptomite oluline leevenemine ja haiguse kontroll. Interdistsiplinaarne ravi, patsiendi nõustamine ja ravisoostumus on pikaajalise edu ning parema elukvaliteedi jaoks olulised.