Püstüler Psoriazis (ICD-10: L40) 🚨

Püstüler Psoriazis: Kronik Psoriatik Dermatozun Ağır Varyantı

Genel Bakış

Püstüler psoriazis, eritematöz ve inflamatuvar bir zemin üzerinde steril püstüllerin varlığı ile karakterize, nadir ve ağır bir psoriazis formudur. Lokalize veya jeneralize olabilir ve kendine özgü klinik seyri, prognozu ve tedavisi nedeniyle bazı dermatoloji ekolleri tarafından ayrı bir antite olarak kabul edilir. Plak tip psoriazise kıyasla, püstüler psoriazis daha agresif bir seyir gösterir ve sistemik semptomlar ile yaşamı tehdit eden komplikasyonlarla ilişkili olabilir.

Bu durum, epidermal disfonksiyon ve püstül oluşumuna yol açan aşırı immün aracılı inflamasyon ve keratinosit hiperproliferasyonu içerir. Hem çocukları hem de erişkinleri etkileyebilir ve de novo ortaya çıkabilir veya önceden var olan psoriasis vulgaristen gelişebilir.

Püstüler Psoriazisin Sınıflandırılması

• Jeneralize püstüler psoriazis (von Zumbusch tipi): Sistemik toksisite ile seyreden akut, yaşamı tehdit eden varyant;
• Palmoplantar püstüler psoriazis (Barber tipi): Avuç içleri ve ayak tabanlarını etkileyen, ağrılı steril püstüllerle seyreden kronik form;
• Annüler püstüler psoriazis: Çevresinde püstüller bulunan halka şeklinde lezyonlar, tipik olarak çocuklarda veya iyileşme döneminde görülür;
• Hallopeau’nun akrodermatit kontinua’sı: Distal dijitleri tutar, uzun süreli hastalıkta tırnak kaybı ve kemik tutulumu ile sonuçlanır;
• İmpetigo herpetiformis: Gebelikte ortaya çıkan, hipokalsemi ve fetal risklerle ilişkili, nadir ve potansiyel olarak fatal püstüler psoriazis formu.

Etiyoloji ve Tetikleyici Faktörler

Püstüler psoriazisin kesin etiyolojisi belirsizliğini korumaktadır. Genetik yatkınlık gösteren immün disregülasyonun, sıklıkla dışsal veya içsel tetikleyicilerle alevlenmesiyle ilişkili olduğu düşünülmektedir. Psoriasis vulgaristen farklı olarak, HLA-Cw6 geni ile bilinen ilişkiler daha az belirgindir.

Olası tetikleyiciler şunlardır:

• İlaçlar: Sistemik kortikosteroidlerin ani kesilmesi, antimalaryaller, beta-blokerler, lityum, NSAIDs, bazı antibiyotikler (penisilin), oral kontraseptifler veya kalsipotriol;
• Enfeksiyonlar ve sistemik hastalıklar: Bakteriyel, viral enfeksiyonlar veya altta yatan immünosupresyon;
• Fiziksel veya kimyasal irritanlar: Kimyasal maruziyet, travma, yanıklar veya belirgin irritan temas;
• Hormonal değişiklikler: Gebelik veya menopoz;
• Psikolojik stres;
• Sigara ve aşırı UV maruziyeti;
• Önceden mevcut psoriasis vulgaris: Yukarıda listelenen stresörler altında püstüler forma dönüşebilir.

Klinik Bulgular

Püstüler psoriazis, jeneralize formlarda sıklıkla ateş, halsizlik ve sistemik toksisite ile ilişkili olan, yaygın veya lokalize olabilen yüzeyel steril püstüller ile seyreder. Bu püstüller nötrofilik eksüda içerir ve enfektif değildir.

Deri bulguları şunları içerir:

• Püstüller: İnflamatuvar, kırmızı deri üzerinde beliren, sıvı ile dolu, yükselmiş, folikül dışı veziküller;
• Çevreleyen eritem: Püstüllerin çevresinde ve altında parlak kırmızı, sıcak, şiş ve eksfolyatif plaklar;
• Soyulma ve deskuamasyon: Püstül rüptürünü takiben büyük deri tabakaları dökülebilir;
• Yaygın yerleşim alanları: Avuç içleri ve ayak tabanları (lokalize tip), ekstremiteler, gövde (jeneralize tip);
• Sistemik semptomlar: Şiddetli formlarda üşüme, yorgunluk, artralji, ateş, dehidratasyon;
• Sekonder bakteriyel enfeksiyon: Püstüller rüptüre olduğunda ve deri bariyeri bozulduğunda gelişebilir.

Seyir: Alevlenmelerle seyreden kronik form veya hastaneye yatış gerektiren akut yaşamı tehdit eden alevlenmeler. Uygun müdahale olmaksızın, jeneralize formlar ciddi komplikasyonlara ve mortaliteye yol açabilir.

Tanı

Püstüler psoriazis tanısı esas olarak klinik olup anamnez ve eritematöz deri üzerindeki püstüler lezyonların görünümüne dayanır. Tipik psoriatik plakların ve sistemik semptomların varlığı tanıyı destekler. Tanısal basamaklar şunları içerir:

• Fizik muayene: Steril püstüllerin, dağılım paterninin, sistemik semptomların ve psoriasis öyküsünün belirlenmesi;
• Auspitz triadı (bazı olgularda):
  • Stearin lekesi fenomeni: Plaklardan skuamların kolayca uzaklaştırılması;
  • Terminal membran: Skuam altında düzgün kırmızı film;
  • Noktasal kanama: Kaşıma sonrası küçük noktasal hemorajiler ortaya çıkar.
• Deri biyopsisi: Tanının belirsiz olduğu olgularda yapılır. Histolojide Kogoj spongiform püstülleri, akantoz ve Munro mikroabseleri görülür;
• Püstül içeriğinin kültürü: Bakteriyel enfeksiyonu dışlamak için;
• Kan testleri: Anemi, artmış inflamatuvar belirteçler (ESR, CRP), elektrolit dengesizlikleri ve karaciğer/böbrek fonksiyonu değerlendirilir.

Ayırıcı Tanı

Püstüler psoriazis, aşağıdakiler dahil olmak üzere diğer püstüler ve skuamlı dermatozlardan ayırt edilmelidir:

• Dermatofit enfeksiyonları: Özellikle el ve ayak mantarı;
• Dishidrotik egzama: Şeffaf sıvı içeren veziküller, prurit, sıklıkla bilateral;
• Keratoderma blennorrhagicum: Reaktif artritte görülür, avuç içlerini/ayak tabanlarını etkiler;
• İmpetigo ve piyoderma: Pürülan püstüllerle seyreden bakteriyel enfeksiyon;
• Toksikoderma: İlaç ilişkili püstüler döküntüler;
• Gebeliğin jeneralize püstülozu (impetigo herpetiformis): Gebelik sırasında ortaya çıkan ağır form.

Tedavi

Tedavinin amacı püstül oluşumunu, inflamasyonu ve keratinosit proliferasyonunu azaltmak ve sistemik semptomları kontrol altına almaktır. Tedavi, şiddet ve komorbiditelere göre bireyselleştirilir.

Lokal tedavi:

• Keratolitik ajanlar: Skuamı azaltmak ve plakları yumuşatmak için üre, salisilik asit;
• Topikal kortikosteroidler: İnflamasyonu azaltmak için orta-yüksek potent ajanlar;
• Kalsinörin inhibitörleri: Hassas bölgelerde takrolimus (endikasyon dışı);
• Topikal retinoidler: Seçilmiş olgularda (örn. tazaroten);
• Emolyanlar: Bariyer fonksiyonunu ve konforu sağlamak için günlük kullanılır.

Sistemik tedavi:

Şu durumlarda endikedir:

• Jeneralize püstüler psoriazis;
• Psoriatik artrit;
• Lokal tedavi veya fototerapiye yanıt alınamaması.

• Ağızdan retinoidler: Özellikle püstüler varyantlarda sık kullanılan asitretin;
• İmmünsüpresanlar: Ağır veya dirençli olgularda metotreksat, siklosporin;
• Biyolojik ajanlar: TNF-α inhibitörleri (adalimumab), IL-17 inhibitörleri (sekukinumab), IL-12/23 inhibitörleri (ustekinumab) ve PDE-4 inhibitörleri (apremilast);
• Sistemik kortikosteroidler: Kesilme sonrası rebound alevlenme riski nedeniyle genellikle kaçınılır, ancak yaşamı tehdit eden durumlarda gözetim altında kullanılabilir;
• Fototerapi: UVB veya PUVA tedavisi stabil hastalıkta kullanılabilir, ancak aktif püstülozda genellikle kaçınılır.

Komplikasyonlar

Plak psoriazise kıyasla, püstüler psoriazis özellikle jeneralize formlarda daha ciddi ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden komplikasyonlarla ilişkilidir:

• Sekonder enfeksiyonlar (piyoderma): Rüptüre püstüllerden kaynaklanır;
• Alopezi ve onikoliz: Saç kaybı ve tırnak destrüksiyonu;
• Metabolik bozukluklar: Hipoalbüminemi, hipokalsemi;
• Organ hasarı: Renal yetmezlik (akut tübüler nekroza bağlı), sistemik tutulumda karaciğer yetmezliği;
• Sepsis ve çoklu organ yetmezliği: Tedavi edilmemiş veya fulminan jeneralize püstüler olgularda görülür;
• Mortalite riski: Komplikasyonlu ağır, tedavi edilmemiş olgularda %2 olarak tahmin edilmektedir.

Korunma

Püstüler psoriazis her zaman önlenemese de, alevlenmelerin sıklığı ve şiddeti aşağıdakilerle azaltılabilir:

• Tetikleyici ilaçlardan kaçınma: Kortikosteroidleri asla ani kesmeyin; tıbbi öneri olmaksızın NSAIDs, antibiyotikler veya hormonal ilaçlarla kendi kendine tedaviden kaçının;
• Stres yönetimi: Stresle tetiklenen alevlenmeler için psikolojik destek veya terapi;
• Deri bariyer fonksiyonunun sürdürülmesi: Nemlendiricilerin günlük kullanımı, irritanlardan kaçınma;
• Sigaranın bırakılması ve alkolün sınırlandırılması;
• Sağlıklı yaşam tarzı: Dengeli beslenme, düzenli fiziksel aktivite, metabolik komorbiditelerin yönetimi (örn. diyabet, obezite);
• Yakın izlem: Sistemik tedavi sırasında dermatoloji kontrolü ve laboratuvar değerlendirmelerinin düzenli yapılması.

Sonuç

Püstüler psoriazis, lokalize veya jeneralize bir tablo olarak ortaya çıkabilen şiddetli inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Komplikasyonların önlenmesi için erken tanı ve agresif yönetim gerektirir. Lokal, sistemik ve biyolojik tedavilerdeki gelişmelerle çoğu hastada anlamlı semptom kontrolü ve hastalık denetimi sağlanabilir. Uzun dönem başarı ve yaşam kalitesinin iyileştirilmesi için multidisipliner bakım, hasta eğitimi ve tedaviye uyum esastır.