Łuszczyca krostkowa (ICD-10: L40) 🚨

Łuszczyca krostkowa: ciężka odmiana przewlekłej dermatozy łuszczycowej

Informacje ogólne

Łuszczyca krostkowa jest rzadką i ciężką postacią łuszczycy, charakteryzującą się obecnością jałowych krost na rumieniowym, zapalnym podłożu. Może mieć postać ograniczoną lub uogólnioną, a niektóre szkoły dermatologiczne uznają ją za odrębną jednostkę ze względu na odmienny przebieg kliniczny, rokowanie i sposób postępowania. W porównaniu z łuszczycą plackowatą łuszczyca krostkowa ma bardziej agresywny przebieg i może wiązać się z objawami ogólnymi oraz zagrażającymi życiu powikłaniami.

W chorobie tej dochodzi do nadmiernego zapalenia zależnego od mechanizmów immunologicznych oraz hiperproliferacji keratynocytów, co prowadzi do zaburzenia funkcji naskórka i powstawania krost. Może występować zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, pojawiać się de novo albo rozwijać się na podłożu wcześniej istniejącej łuszczycy zwyczajnej.

Klasyfikacja łuszczycy krostkowej

Podstawowy podział obejmuje chorobę uogólnioną i ograniczoną. Nie są to stopnie nasilenia tej samej choroby: różnią się sposobem początku, zachowaniem w czasie oraz pilnością leczenia i nie należy ich traktować jako pojęć wymiennych.

Uogólniona łuszczyca krostkowa (GPP) jest ostrą, potencjalnie zagrażającą życiu chorobą z rozległymi jałowymi krostami na zapalnie zmienionej skórze, zwykle z gorączką i zaburzeniem stanu ogólnego, i wymaga pilnej oceny lekarskiej.

• Postać von Zumbuscha: Klasyczny ostry obraz choroby, z rozległymi skupiskami krost, gorączką i ogólnoustrojowymi objawami toksycznymi;
• Postać obrączkowata: Zmiany w kształcie pierścieni z krostami na obwodzie, zwykle u dzieci albo w okresie ustępowania choroby;
• Liszajec opryszczkowaty to nazwa nadawana GPP, gdy występuje w ciąży — jest to postać uogólnionej łuszczycy krostkowej, a nie odrębna choroba. Wiąże się z hipokalcemią oraz ryzykiem dla ciąży i wymaga wspólnej opieki dermatologicznej i położniczej.

Postacie ograniczone są przewlekłe, zajmują określone okolice i prowadzi się je zupełnie inaczej — nie są stanami nagłymi, ale często są uporczywe i powodują niepełnosprawność nieproporcjonalną do zajętej powierzchni skóry.

• Krostkowica dłoni i stóp: Przewlekła postać zajmująca dłonie i podeszwy, z bolesnymi jałowymi krostami; silnie związana z paleniem tytoniu;
• Acrodermatitis continua Hallopeau: Obejmuje dystalne części palców i aparat paznokciowy, prowadząc do utraty paznokci, a w długo trwającej chorobie także do zmian kostnych.

Etiologia i czynniki wyzwalające

Dokładna etiologia łuszczycy krostkowej pozostaje niejasna. Uważa się, że choroba wiąże się z genetycznie uwarunkowaną dysregulacją immunologiczną, często nasilaną przez czynniki zewnętrzne lub wewnętrzne. W przeciwieństwie do łuszczycy zwyczajnej znane związki z genem HLA-Cw6 są mniej wyraźne.

Możliwe czynniki wyzwalające obejmują:

• Gwałtowne odstawienie ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów: Najlepiej poznany czynnik wyzwalający uogólnioną łuszczycę krostkową i powód, dla którego w łuszczycy w miarę możliwości unika się doustnych glikokortykosteroidów;
• Inne leki: W tym leki przeciwmalaryczne, beta-adrenolityki, lit oraz niektóre antybiotyki, które opisywano jako czynniki wywołujące zaostrzenia;
• Ciąża: Uznane tło występowania uogólnionej łuszczycy krostkowej pod postacią liszajca opryszczkowatego;
• Palenie tytoniu: Szczególnie silnie związane z krostkowicą dłoni i stóp;
• Wcześniej istniejąca łuszczyca zwyczajna: Może przejść w postać krostkową, najczęściej po odstawieniu ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów.

Obraz kliniczny

Łuszczyca krostkowa objawia się powierzchownymi jałowymi krostami, które mogą być rozległe lub ograniczone, a w postaciach uogólnionych często współistnieją z gorączką, złym samopoczuciem i ogólnoustrojowymi objawami toksycznymi. Krosty te zawierają wysięk neutrofilowy i nie są zakaźne.

Zmiany skórne obejmują:

• Krosty: Wyniosłe, nieprzymieszkowe zmiany wypełnione żółtawą treścią, pojawiające się na zapalnie zmienionej, czerwonej skórze;
• Otaczający rumień: Żywoczerwone, ciepłe, obrzęknięte i złuszczające się blaszki wokół krost oraz pod nimi;
• Łuszczenie i złuszczanie: Po pęknięciu krost mogą oddzielać się duże płaty naskórka;
• Typowe lokalizacje: Dłonie i podeszwy (typ ograniczony), kończyny, tułów (typ uogólniony);
• Objawy ogólne: Dreszcze, zmęczenie, bóle stawów, gorączka, odwodnienie w ciężkich postaciach;
• Wtórne zakażenie bakteryjne: Może wystąpić, jeśli krosty pękają i dochodzi do uszkodzenia bariery skórnej.

Przebieg: Przewlekły z zaostrzeniami albo ostry, zagrażający życiu, wymagający hospitalizacji. Bez właściwej interwencji postacie uogólnione mogą prowadzić do ciężkich powikłań i zgonu.

Diagnostyka

Rozpoznanie łuszczycy krostkowej jest przede wszystkim kliniczne i opiera się na wywiadzie oraz wyglądzie zmian krostkowych na rumieniowej skórze. Obecność typowych blaszek łuszczycowych i objawów ogólnych przemawia za rozpoznaniem. Objaw Auspitza w łuszczycy plackowatej nie jest tutaj przydatny: dotyczy łuszczących się blaszek, nie jest swoisty i nie ma roli w ocenie choroby krostkowej.

Należy aktywnie wykluczyć dwa stany, ponieważ mogą wyglądać podobnie, a wymagają odmiennego postępowania: ostrą uogólnioną osutkę krostkową (AGEP), czyli reakcję polekową, która zwykle pojawia się w ciągu kilku dni od rozpoczęcia stosowania odpowiedzialnego leku i ustępuje po jego odstawieniu, oraz zakażenie. Etapy diagnostyki obejmują:

• Badanie przedmiotowe: Identyfikację jałowych krost, wzorca rozmieszczenia zmian, objawów ogólnych oraz wywiadu łuszczycy;
• Pilną ocenę kliniczną w przypadku podejrzenia choroby uogólnionej, obejmującą temperaturę, bilans płynów i rozległość zajęcia skóry. Jest to pierwszy krok, a nie kwestia drugorzędna;
• Badania krwi: Morfologię krwi obwodowej, markery zapalne (ESR, CRP), elektrolity, w tym wapń, albuminy oraz parametry czynności nerek i wątroby;
• Biopsję skóry: Wykonywaną, gdy rozpoznanie jest niepewne, oraz w celu wykluczenia głównych rozpoznań alternatywnych. W badaniu histologicznym stwierdza się gąbczaste krosty Kogoja, akantozę i mikroropnie Munro;
• Posiew treści krost: Krosty w łuszczycy krostkowej są jałowe; posiew służy wykluczeniu zakażenia bakteryjnego o podobnym obrazie albo zakażenia wtórnego.

Diagnostyka różnicowa

Łuszczycę krostkową należy różnicować z innymi dermatozami krostkowymi i łuszczącymi, w tym z:

• Zakażeniami dermatofitowymi: Zwłaszcza grzybicą rąk i stóp;
• Wypryskiem potnicowym: Pęcherzyki z przejrzystym płynem, świąd, często zmiany obustronne;
• Rogowaceniem rzeżączkowatym: Obserwowanym w reaktywnym zapaleniu stawów, zajmującym dłonie i podeszwy;
• Liszajcem i ropnymi zakażeniami skóry: Zakażeniem bakteryjnym z ropnymi krostami;
• Toksykodermią: Polekowymi osutkami krostkowymi;
• Ostrą uogólnioną osutką krostkową (AGEP): Polekową osutką krostkową, która bardzo przypomina uogólnioną łuszczycę krostkową, zwykle rozpoczyna się w ciągu kilku dni od zastosowania leku sprawczego i ustępuje po jego odstawieniu.

Leczenie

Celem leczenia jest zmniejszenie tworzenia krost, zapalenia i proliferacji keratynocytów oraz opanowanie objawów ogólnych. Leczenie dobiera się indywidualnie w zależności od ciężkości choroby i chorób współistniejących.

Ostra uogólniona łuszczyca krostkowa jest stanem nagłym w medycynie. Wymaga oceny szpitalnej i szybkiego leczenia ogólnoustrojowego, wraz z leczeniem wspomagającym — podażą płynów, wyrównaniem zaburzeń elektrolitowych, kontrolą temperatury i ochroną bariery skórnej. Leczenie miejscowe i fototerapia nie są wystarczającym leczeniem ostrej choroby uogólnionej; poniższe metody miejscowe dotyczą postaci ograniczonych oraz wspomagania skóry równolegle z leczeniem ogólnoustrojowym, a nie zastępowania go.

Leczenie miejscowe:

• Leki keratolityczne: Mocznik, kwas salicylowy w celu zmniejszenia łuski i zmiękczenia blaszek;
• Miejscowe glikokortykosteroidy: Preparaty o średniej do dużej sile działania w celu zmniejszenia zapalenia;
• Inhibitory kalcyneuryny: Takrolimus na okolice wrażliwe (poza wskazaniami rejestracyjnymi);
• Miejscowe retinoidy: W wybranych przypadkach (np. tazaroten);
• Emolienty: Stosowane codziennie w celu odbudowy funkcji bariery skórnej i poprawy komfortu.

Leczenie ogólnoustrojowe:

Wskazane w:

• Uogólnionej łuszczycy krostkowej — od samego początku, bez oczekiwania na nieskuteczność leczenia miejscowego lub fototerapii;
• Łuszczycowym zapaleniu stawów;
• Chorobie ograniczonej, która nie odpowiedziała na leczenie miejscowe.

• Doustne retinoidy: Acytretyna jest często stosowana, szczególnie w odmianach krostkowych;
• Leki immunosupresyjne: Metotreksat, cyklosporyna w ciężkich lub opornych przypadkach;
• Leki biologiczne: Spesolimab, inhibitor receptora IL-36, jest wskazany szczególnie do leczenia zaostrzeń uogólnionej łuszczycy krostkowej i podawany jest w infuzji w ostrej fazie choroby. Leki stosowane szerzej w łuszczycy — inhibitory TNF-α (adalimumab), inhibitory IL-17 (sekukinumab), inhibitory IL-12/23 (ustekinumab) oraz inhibitory PDE-4 (apremilast) — mają swoje miejsce raczej w długoterminowej kontroli choroby niż w przerywaniu zaostrzenia. Rejestracja i dostępność różnią się znacznie między krajami, a wybór leczenia wynika z lokalnych zaleceń i indywidualnej sytuacji pacjenta;
• Ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy: Na ogół unika się ich ze względu na ryzyko nawrotowego zaostrzenia po odstawieniu, ale mogą być stosowane w sytuacjach zagrażających życiu pod nadzorem;
• Fototerapia: Terapia UVB lub PUVA może być stosowana w stabilnej chorobie, ale zwykle unika się jej w aktywnej krostkowicy.

Powikłania

W porównaniu z łuszczycą plackowatą łuszczyca krostkowa wiąże się z poważniejszymi i potencjalnie zagrażającymi życiu powikłaniami, które dotyczą przede wszystkim choroby uogólnionej. Ciężka, nieleczona uogólniona łuszczyca krostkowa może zakończyć się zgonem; publikowane dane dotyczące śmiertelności pochodzą z małych serii przypadków z różnych ośrodków i okresów, dlatego żadnej z tych wartości nie można dziś odnosić jako pojedynczej liczby do konkretnego pacjenta.

• Zapalenie ogólnoustrojowe: Gorączka, złe samopoczucie i wyraźna odpowiedź ostrej fazy są nieodłącznym elementem uogólnionego zaostrzenia, a nie jego powikłaniem;
• Zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej: Rozległy stan zapalny skóry powoduje utratę płynów i białka, prowadząc do odwodnienia, hipoalbuminemii i hipokalcemii;
• Upośledzenie czynności nerek: Głównie wskutek utraty płynów i zmniejszonej perfuzji, stanowiące uznany powód hospitalizacji;
• Inne zaburzenia czynności narządów: W tym zajęcie wątroby, a rzadziej serca lub układu oddechowego w ciężkiej chorobie uogólnionej;
• Sepsa: Zagrożenie w sytuacji rozległego przerwania bariery skórnej i jeden z powodów, dla których tacy pacjenci są oceniani w szpitalu;
• Zmiany paznokciowe i wypadanie włosów mogą wystąpić po ciężkim zaostrzeniu, choć są to raczej następstwa zapalenia niż typowe cechy choroby.

Profilaktyka

Chociaż łuszczycy krostkowej nie zawsze można zapobiec, częstość i ciężkość zaostrzeń można zmniejszyć poprzez:

• Unikanie leków wyzwalających: Nie należy nagle odstawiać glikokortykosteroidów; należy unikać stosowania NLPZ, antybiotyków lub leków hormonalnych bez zaleceń lekarskich;
• Kontrolę stresu: Wsparcie psychologiczne lub terapię w przypadku zaostrzeń wywoływanych stresem;
• Utrzymywanie funkcji bariery skórnej: Codzienne stosowanie preparatów nawilżających, unikanie czynników drażniących;
• Zaprzestanie palenia tytoniu i ograniczenie alkoholu;
• Zdrowy styl życia: Zbilansowana dieta, regularna aktywność fizyczna, kontrola metabolicznych chorób współistniejących (np. cukrzycy, otyłości);
• Ścisłe monitorowanie: Regularne wizyty kontrolne u dermatologa i ocena badań laboratoryjnych podczas leczenia ogólnoustrojowego.

Podsumowanie

Łuszczyca krostkowa jest ciężką zapalną chorobą skóry, która może występować jako choroba ograniczona lub uogólniona. Wymaga wczesnego rozpoznania i intensywnego postępowania, aby zapobiegać powikłaniom. Dzięki postępom w leczeniu miejscowym, ogólnoustrojowym i biologicznym u większości pacjentów możliwe jest uzyskanie istotnego złagodzenia objawów i kontroli choroby. Opieka interdyscyplinarna, edukacja pacjenta i przestrzeganie zaleceń terapeutycznych są kluczowe dla długoterminowego powodzenia leczenia i poprawy jakości życia.