Psoriasis pustulosa (ICD-10: L40) 🚨

Pustulöse Psoriasis: Schwere Variante der chronischen psoriatischen Dermatose

Überblick

Die pustulöse Psoriasis ist eine seltene und schwere Form der Psoriasis, gekennzeichnet durch sterile Pusteln auf erythematösem, entzündetem Grund. Sie kann lokalisiert oder generalisiert auftreten und wird von einigen dermatologischen Schulen wegen ihres besonderen klinischen Verhaltens, ihrer Prognose und ihrer Behandlung als eigenständige Entität betrachtet. Im Vergleich zur Plaque-Psoriasis zeigt die pustulöse Psoriasis einen aggressiveren Verlauf und kann mit systemischen Symptomen sowie lebensbedrohlichen Komplikationen verbunden sein.

Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer überschießenden immunvermittelten Entzündung und Hyperproliferation der Keratinozyten, was zu einer Funktionsstörung der Epidermis und zur Pustelbildung führt. Sie kann Kinder ebenso wie Erwachsene betreffen und de novo auftreten oder sich aus einer vorbestehenden Psoriasis vulgaris entwickeln.

Klassifikation der pustulösen Psoriasis

Die grundlegende Einteilung unterscheidet zwischen generalisierter und lokalisierter Erkrankung. Dabei handelt es sich nicht um Schweregrade ein und derselben Krankheit: Sie unterscheiden sich darin, wie sie beginnen, wie sie sich im Verlauf verhalten und wie dringlich sie behandelt werden müssen, und sollten nicht als austauschbar verstanden werden.

Die generalisierte pustulöse Psoriasis (GPP) ist eine akute, potenziell lebensbedrohliche Erkrankung mit ausgedehnten sterilen Pusteln auf entzündeter Haut, meist begleitet von Fieber und Allgemeinsymptomen; sie erfordert eine dringliche ärztliche Beurteilung.

• Von-Zumbusch-Typ: Die klassische akute Präsentation mit flächigen Pusteln, Fieber und systemischer Toxizität;
• Anulärer Typ: Ringförmige Läsionen mit Pusteln am Rand, typischerweise bei Kindern oder während der Rückbildung;
• Impetigo herpetiformis bezeichnet die GPP, wenn sie in der Schwangerschaft auftritt — sie ist eine Erscheinungsform der generalisierten pustulösen Psoriasis und keine eigenständige Erkrankung. Sie ist mit Hypokalzämie und Risiken für die Schwangerschaft verbunden und erfordert eine gemeinsame dermatologische und geburtshilfliche Betreuung.

Lokalisierte Formen sind chronisch, auf bestimmte Körperregionen begrenzt und werden deutlich anders behandelt — sie sind keine Notfälle, sind jedoch häufig hartnäckig und im Verhältnis zur betroffenen Fläche stark beeinträchtigend.

• Palmoplantare Pustulose: Chronisch, betrifft Handflächen und Fußsohlen mit schmerzhaften sterilen Pusteln; stark mit Rauchen assoziiert;
• Acrodermatitis continua Hallopeau: Betrifft die distalen Finger oder Zehen und den Nagelapparat, führt zu Nagelverlust und bei lang bestehender Erkrankung zu Knochenveränderungen.

Ätiologie und auslösende Faktoren

Die genaue Ätiologie der pustulösen Psoriasis ist weiterhin unklar. Es wird angenommen, dass eine genetisch prädisponierte Fehlregulation des Immunsystems beteiligt ist, die häufig durch äußere oder innere Trigger verstärkt wird. Anders als bei der Psoriasis vulgaris sind bekannte Assoziationen mit dem HLA-Cw6-Gen weniger ausgeprägt.

Mögliche Auslöser sind:

• Abruptes Absetzen systemischer Kortikosteroide: Der am besten anerkannte Auslöser der generalisierten pustulösen Psoriasis und der Grund, warum orale Steroide bei Psoriasis nach Möglichkeit vermieden werden;
• Andere Medikamente: Einschließlich Antimalariamitteln, Betablockern, Lithium und einigen Antibiotika, für die eine Auslösung von Schüben berichtet wurde;
• Schwangerschaft: Der bekannte Rahmen für eine generalisierte pustulöse Psoriasis, die sich als Impetigo herpetiformis zeigt;
• Rauchen: Besonders stark mit der palmoplantaren Pustulose verbunden;
• Vorbestehende Psoriasis vulgaris: Kann in eine pustulöse Form übergehen, am häufigsten nach Absetzen systemischer Kortikosteroide.

Klinisches Erscheinungsbild

Die pustulöse Psoriasis zeigt sich mit oberflächlichen sterilen Pusteln, die ausgedehnt oder lokalisiert auftreten können und bei generalisierten Formen häufig mit Fieber, Krankheitsgefühl und systemischer Toxizität verbunden sind. Diese Pusteln enthalten neutrophiles Exsudat und sind nicht infektiös.

Zu den Hautbefunden gehören:

• Pusteln: Erhabene, nicht follikuläre Bläschen, gefüllt mit gelblicher Flüssigkeit, auf entzündeter, geröteter Haut;
• Umgebendes Erythem: Hellrote, warme, geschwollene und exfoliative Plaques um und unter den Pusteln;
• Abschuppung und Desquamation: Nach dem Aufplatzen der Pusteln können sich große Hautschichten ablösen;
• Häufige Lokalisationen: Handflächen und Fußsohlen (lokalisierter Typ), Extremitäten, Rumpf (generalisierter Typ);
• Systemische Symptome: Schüttelfrost, Müdigkeit, Arthralgien, Fieber, Dehydratation bei schweren Formen;
• Sekundäre bakterielle Infektion: Kann auftreten, wenn Pusteln rupturieren und die Hautbarriere beeinträchtigt ist.

Verlauf: Chronisch mit Schüben oder akute lebensbedrohliche Exazerbationen, die eine stationäre Behandlung erfordern. Ohne angemessene Intervention können generalisierte Formen zu schweren Komplikationen und Mortalität führen.

Diagnostik

Die Diagnose der pustulösen Psoriasis wird in erster Linie klinisch gestellt und beruht auf Anamnese und Erscheinungsbild pustulöser Läsionen auf erythematöser Haut. Das Vorliegen typischer psoriatischer Plaques und systemischer Symptome stützt die Diagnose. Die Auspitz-Phänomene der Plaque-Psoriasis sind hier nicht hilfreich: Sie beziehen sich auf schuppende Plaques, sind nicht spezifisch und spielen bei der Beurteilung pustulöser Erkrankungen keine Rolle.

Zwei Erkrankungen müssen aktiv ausgeschlossen werden, weil sie ähnlich aussehen und anders behandelt werden: die akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP), eine Arzneimittelreaktion, die typischerweise innerhalb weniger Tage nach Beginn des auslösenden Medikaments auftritt und nach dessen Absetzen abklingt, sowie eine Infektion. Zu den diagnostischen Schritten gehören:

• Körperliche Untersuchung: Erkennen steriler Pusteln, Verteilungsmuster, systemischer Symptome und einer Psoriasis-Anamnese;
• Dringliche klinische Beurteilung bei Verdacht auf eine generalisierte Erkrankung, einschließlich Temperatur, Flüssigkeitshaushalt und Ausmaß der Hautbeteiligung. Dies ist der erste Schritt, kein nachträglicher Zusatz;
• Blutuntersuchungen: Großes Blutbild, Entzündungsmarker (ESR, CRP), Elektrolyte einschließlich Calcium, Albumin sowie Nieren- und Leberfunktion;
• Hautbiopsie: Wird durchgeführt, wenn die Diagnose unsicher ist, und zum Ausschluss der wichtigsten Alternativen. Histologisch zeigen sich spongiforme Pusteln nach Kogoj, Akanthose und Munro-Mikroabszesse;
• Kultur des Pustelinhalts: Die Pusteln der pustulösen Psoriasis sind steril; die Kultur dient dazu, eine ähnlich erscheinende bakterielle Infektion oder eine sekundäre Infektion auszuschließen.

Differenzialdiagnose

Die pustulöse Psoriasis muss von anderen pustulösen und schuppenden Dermatosen abgegrenzt werden, darunter:

• Dermatophyteninfektionen: Besonders Tinea der Hände und Füße;
• Dyshidrotisches Ekzem: Bläschen mit klarer Flüssigkeit, Pruritus, häufig beidseitig;
• Keratoderma blennorrhagicum: Bei reaktiver Arthritis, betrifft Handflächen/Fußsohlen;
• Impetigo und Pyodermie: Bakterielle Infektion mit eitrigen Pusteln;
• Toxikodermie: Arzneimittelinduzierte pustulöse Exantheme;
• Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP): Ein arzneimittelinduziertes pustulöses Exanthem, das die generalisierte pustulöse Psoriasis sehr ähnlich nachahmt, meist innerhalb weniger Tage nach dem auslösenden Arzneimittel beginnt und nach dessen Absetzen abheilt.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, Pustelbildung, Entzündung und Keratinozytenproliferation zu verringern und systemische Symptome zu behandeln. Die Therapie wird individuell nach Schweregrad und Begleiterkrankungen festgelegt.

Die akute generalisierte pustulöse Psoriasis ist ein medizinischer Notfall. Sie erfordert eine stationäre Beurteilung und eine rasche systemische Behandlung zusammen mit unterstützender Therapie — Flüssigkeitsgabe, Korrektur von Elektrolytstörungen, Temperaturkontrolle und Beachtung der Hautbarriere. Topische Therapie und Phototherapie sind keine ausreichende Behandlung der akuten generalisierten Erkrankung; die unten genannten topischen Maßnahmen gelten für lokalisierte Formen und zur Unterstützung der Haut neben einer systemischen Behandlung, nicht als deren Ersatz.

Topische Therapie:

• Keratolytika: Harnstoff, Salicylsäure zur Verringerung von Schuppung und zum Erweichen von Plaques;
• Topische Kortikosteroide: Mittelstark bis stark wirksame Präparate zur Entzündungshemmung;
• Calcineurin-Inhibitoren: Tacrolimus für empfindliche Areale (off-label);
• Topische Retinoide: In ausgewählten Fällen (z. B. Tazaroten);
• Emollienzien: Tägliche Anwendung zur Wiederherstellung der Barrierefunktion und zur Verbesserung des Hautgefühls.

Systemische Therapie:

Indiziert bei:

• Generalisierter pustulöser Psoriasis — von Beginn an, ohne abzuwarten, bis topische Behandlung oder Phototherapie versagen;
• Psoriasis-Arthritis;
• Lokalisierter Erkrankung, die auf topische Behandlung nicht angesprochen hat.

• Orale Retinoide: Acitretin wird häufig eingesetzt, insbesondere bei pustulösen Varianten;
• Immunsuppressiva: Methotrexat, Ciclosporin bei schweren oder therapierefraktären Fällen;
• Biologika: Spesolimab, ein IL-36-Rezeptor-Inhibitor, ist speziell zur Behandlung von Schüben der generalisierten pustulösen Psoriasis indiziert und wird in der Akutsituation als Infusion gegeben. Die breiter bei Psoriasis eingesetzten Wirkstoffe — TNF-α-Inhibitoren (adalimumab), IL-17-Inhibitoren (secukinumab), IL-12/23-Inhibitoren (ustekinumab) und PDE-4-Inhibitoren (apremilast) — haben ihren Platz in der längerfristigen Kontrolle und nicht im Abbruch eines Schubs. Zulassung und Verfügbarkeit unterscheiden sich erheblich zwischen den Ländern, und die Auswahl richtet sich nach lokalen Leitlinien und dem individuellen Fall;
• Systemische Kortikosteroide: Werden wegen des Risikos eines Rebound-Schubs nach dem Absetzen im Allgemeinen vermieden, können jedoch in lebensbedrohlichen Situationen unter Aufsicht eingesetzt werden;
• Phototherapie: UVB- oder PUVA-Therapie kann bei stabiler Erkrankung eingesetzt werden, wird bei aktiver Pustulose jedoch typischerweise vermieden.

Komplikationen

Im Vergleich zur Plaque-Psoriasis ist die pustulöse Psoriasis mit schwereren und potenziell lebensbedrohlichen Komplikationen verbunden; diese betreffen ganz überwiegend die generalisierte Erkrankung. Eine schwere unbehandelte generalisierte pustulöse Psoriasis kann tödlich verlaufen; veröffentlichte Mortalitätsangaben stammen aus kleinen Serien in unterschiedlichen Versorgungssituationen und Epochen, und keine davon kann heute als einzelne Zahl auf eine individuelle Patientin oder einen individuellen Patienten übertragen werden.

• Systemische Entzündung: Fieber, Krankheitsgefühl und eine ausgeprägte Akute-Phase-Reaktion sind Bestandteil eines generalisierten Schubs, nicht dessen Komplikation;
• Flüssigkeits- und Elektrolytstörungen: Ausgedehnte Hautentzündung führt zu Verlust von Flüssigkeit und Protein mit Dehydratation, Hypoalbuminämie und Hypokalzämie;
• Nierenfunktionsstörung: Vor allem durch Flüssigkeitsverlust und verminderte Perfusion; ein anerkannter Grund für eine stationäre Aufnahme;
• Weitere Organfunktionsstörungen: Einschließlich hepatischer und, seltener, kardialer oder respiratorischer Beteiligung bei schwerer generalisierter Erkrankung;
• Sepsis: Eine Gefahr bei ausgedehnt gestörter Hautbarriere und ein Grund dafür, dass diese Patientinnen und Patienten im Krankenhaus beurteilt werden;
• Nagelveränderungen und Haarausfall können nach einem schweren Schub auftreten, sind jedoch Folgen der Entzündung und keine regelhaften Merkmale.

Vorbeugung

Auch wenn sich pustulöse Psoriasis nicht immer verhindern lässt, können Häufigkeit und Schwere von Schüben verringert werden durch:

• Vermeidung auslösender Medikamente: Kortikosteroide niemals abrupt absetzen; keine Selbstmedikation mit NSAIDs, Antibiotika oder hormonellen Arzneimitteln ohne ärztliche Beratung;
• Stressbewältigung: Psychologische Unterstützung oder Therapie bei stressinduzierten Schüben;
• Erhalt der Hautbarrierefunktion: Tägliche Anwendung von Feuchtigkeitspflege, Vermeidung von Reizstoffen;
• Rauchstopp und maßvoller Alkoholkonsum;
• Gesunder Lebensstil: Ausgewogene Ernährung, regelmäßige körperliche Aktivität, Behandlung metabolischer Begleiterkrankungen (z. B. Diabetes, Adipositas);
• Engmaschige Kontrolle: Regelmäßige dermatologische Nachsorge und Laborkontrollen während systemischer Therapie.

Fazit

Die pustulöse Psoriasis ist eine schwere entzündliche Hauterkrankung, die lokalisiert oder generalisiert auftreten kann. Sie erfordert eine frühe Diagnose und eine konsequente Behandlung, um Komplikationen vorzubeugen. Mit den Fortschritten bei topischen, systemischen und biologischen Therapien kann bei vielen Patientinnen und Patienten eine deutliche Symptomlinderung und Krankheitskontrolle erreicht werden. Interdisziplinäre Betreuung, Patientenschulung und Therapietreue sind wesentlich für einen langfristig günstigen Verlauf und eine bessere Lebensqualität.