Lichen Planus (ICD-10: L43) ⚠️

Lichen Planus: Przewlekła zapalna dermatoza o nieznanej etiologii

Przegląd

Liszaj płaski (LP) to przewlekła zapalna choroba skóry i błon śluzowych, charakteryzująca się swędzącymi, wielokątnymi grudkami o płaskiej powierzchni, zazwyczaj w kolorze fioletowym lub czerwono-fioletowym. Jest to choroba nie zaraźliwa o niejasnym pochodzeniu, która może dotyczyć skóry, paznokci, skóry głowy, jamy ustnej i narządów płciowych. LP może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej obserwuje się go u dorosłych w wieku od 30 do 60 lat.

Pomimo swojego łagodnego charakteru, LP może znacząco wpłynąć na jakość życia z powodu uporczywego świądu, zaangażowania błon śluzowych lub bliznowaciejącego łysienia w ciężkich przypadkach. U większości pacjentów choroba ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy do kilku lat, chociaż nawroty są możliwe.

Etiologia i możliwe czynniki wyzwalające

Dokładna przyczyna lichen planus jest nadal nieznana. Jednak uważa się, że jest to reakcja autoimmunologiczna mediowana przez komórki, w której cytotoksyczne komórki T atakują keratynocyty warstwy podstawnej. Poniższe czynniki zostały powiązane z wyzwalaniem lub zaostrzaniem stanu:

• Wirus zapalenia wątroby typu C (HCV): Związek epidemiologiczny, najsilniejszy w przypadku choroby jamy ustnej i choroby erozyjnej, którego siła wyraźnie różni się między regionami — jest dobrze udokumentowany w niektórych populacjach, a ledwo wykrywalny w innych;
• Choroby autoimmunologiczne: LP może współistnieć z innymi schorzeniami autoimmunologicznymi (np. wittiż, łysienie plackowate, zapalenie tarczycy);
• Uraz miejscowy: Nowe zmiany mogą pojawiać się wzdłuż zadrapania lub blizny (objaw Koebnera).

Odrębna jednostka chorobowa, lichenoid drug eruption, wygląda podobnie i musi być odróżniona od idiopatycznego liszaja płaskiego. Opisywano ją w związku z wieloma lekami — wśród nich lekami przeciwnadciśnieniowymi, lekami przeciwmalarycznymi i NLPZ — chociaż dla większości z nich związek opiera się na opisach przypadków, a nie na ustalonej przyczynowości. Sugeruje ją czas wystąpienia: wysiew, który pojawił się po rozpoczęciu stosowania leku i ustępuje po jego odstawieniu. Przegląd leków stanowi zatem część oceny nowo rozpoznanego liszaja płaskiego, ale listy leków nie należy odczytywać jako listy przyczyn.

Skórny Lichen Planus: Objawy kliniczne

Skórna forma lichen planus zazwyczaj objawia się jako:

• Wielokątne grudki o płaskiej powierzchni o wielkości 3–5 mm, często grupowane symetrycznie;
• Kolor: Różowy, czerwony lub fioletowy; często błyszczące z powodu gładkiej powierzchni;
• Linie Wickhama: Cienkie, białawe, siateczkowate linie widoczne na powierzchni grudek;
• Świąd: Waha się od lekkiego do intensywnego, często zaostrzającego się pod wpływem ciepła lub stresu;
• Rozkład: Typowe miejsca to nadgarstki, przedramiona, okolice lędźwiowe, kostki i piszczele. Zmiany mogą się łączyć w większe płytki lub tworzyć wzory liniowe z powodu zjawiska Koebnera (zmiany rozwijające się w miejscach urazu);
• Grube płytki: Widziane na piszczelach lub kostkach jako warianty hipertroficzne LP.

U niektórych pacjentów początkowa wysypka może być błędnie zdiagnozowana z powodu jej podobieństwa do egzemy, łuszczycy lub infekcji grzybiczych. Dokładne badanie kliniczne jest niezbędne do właściwej identyfikacji.

Zaangażowanie błony śluzowej, paznokci, skóry głowy i genitaliów

Oralny liszaj płaski

Oralny liszaj płaski (OLP) często objawia się jako siateczkowate białe plamy o wzorze przypominającym koronkę, znane jako striae Wickhama. Zmiany zwykle znajdują się na błonie śluzowej policzków, języku lub dziąsłach. W postaciach erozyjnych mogą pojawić się owrzodzenia, zaczerwienienie, pieczenie i ból, szczególnie podczas jedzenia pikantnych lub kwaśnych potraw. OLP może utrzymywać się przez wiele lat i niesie małe, ale uznane ryzyko złośliwej transformacji, największe w chorobie erozyjnej i zanikowej. Wymaga to regularnej kontroli klinicznej oraz biopsji każdego owrzodzenia, które utrzymuje się, każdego obszaru, który staje się twardy lub nacieczony, oraz każdej nowej lub zmieniającej się podejrzanej plamy. Tego samego ryzyka nie należy odnosić do liszaja płaskiego skóry, gdzie nie ma ono zastosowania.

Paznokciowy liszaj płaski

LP może wpływać na jedną lub więcej płytek paznokciowych i objawiać się jako:

• Ścieńczenie i podłużne pobruzdowanie;
• Pękanie i onychoreksja;
• Tworzenie pterygium: Przyczep blaszki paznokciowej do łożyska paznokcia, prowadzące do bliznowacenia;
• Całkowita utrata paznokcia: W zaawansowanych, nieleczonych przypadkach.

Skóra głowy (Liszaj płaskopilarowy)

Zaangażowanie skóry głowy może prowadzić do papuł mieszku, zaczerwienienia i łuszczenia. W postępującej chorobie może rozwinąć się bliznowaciejąca alopecja, co prowadzi do trwałej utraty włosów. Wczesne leczenie jest kluczowe dla zachowania mieszków włosowych.

Genitalny liszaj płaski

LP w okolicy genitalnej zwykle objawia się jako czerwone, erozyjne lub atrofijne płytki lub papuły, które mogą powodować pieczenie lub swędzenie. Dotyczy obu płci i może być mylony z infekcjami lub innymi stanami dermatologicznymi.

Diagnostyka

Diagnoza liszaja płaskiego często opiera się na ocenie klinicznej i charakterystycznej morfologii. Jednak w przypadkach nietypowych lub gdy zaangażowanie błony śluzowej lub paznokci jest dominujące, mogą być wymagane dodatkowe badania:

• Test KOH: Aby wykluczyć infekcję grzybiczą;
• Biopsja: Potwierdza diagnozę. Histopatologia zazwyczaj wykazuje hipergranulację, akantozę przypominającą zęby piły, degenerację warstwy podstawnej oraz limfocytarną infiltrację wzdłuż granicy skórno-naskórkowej;
• Badanie w kierunku wirusowego zapalenia wątroby typu C: Rozważane zgodnie z wywiadem klinicznym, czynnikami ryzyka pacjenta i lokalnymi zaleceniami, a chętniej w chorobie jamy ustnej lub erozyjnej. Nie jest to badanie potrzebne każdemu pacjentowi z liszajem płaskim;
• Historia alergii lub leków: W przypadku podejrzenia lichenoidowych reakcji na leki.

Diagnostyka różnicowa

Stany, które mogą przypominać LP, obejmują:

• Łuszczyca: Grubsze płytki, srebrzysta łuska i typowe wgłębienia w paznokciach;
• Pityriasis rosea: Blaszka macierzysta, wzór “choinki świątecznej” i samoustępujący przebieg;
• Egzema lub atopowe zapalenie skóry: Bardziej wyciekowe, z pęcherzykami i intensywnym świądem;
• Skórny toczeń rumieniowaty: Wrażliwy na światło z atrofijnymi bliznami i dodatnim ANA;
• Reakcje lichenoidowe wywołane lekami;
• Tinea corporis lub versicolor: Potwierdzone w mikroskopii KOH.

Leczenie

Nie ma uniwersalnego lekarstwa na liszaj płaski, ale większość przypadków jest samoograniczająca i ustępuje w ciągu kilku miesięcy do kilku lat. Leczenie ma na celu łagodzenie objawów i zapobieganie powikłaniom, szczególnie w przypadku zaangażowania błony śluzowej, skóry głowy i paznokci.

Terapeutyka objawowa i farmakologiczna:

• Kortykosteroidy miejscowe: Terapia pierwszego rzutu w przypadku LP skóry i błon śluzowych;
• Miejscowe inhibitory kalcyneuryny: Takrolimus lub pimemcrolimus w delikatnych obszarach (np. twarz, genitalia);
• Doustne antyhistaminy: Dla złagodzenia świądu;
• Fototerapia: Wąskopasmowa UVB w przypadku rozległego LP skórnego;
• Terapeutyka ogólna: Zarezerwowana dla choroby ciężkiej, rozległej, bliznowaciejącej lub opornej na leczenie miejscowe — nie jako jego alternatywa. Doustne kortykosteroidy stosuje się w krótkich kursach w celu opanowania ostrego zaostrzenia; acitretin, metotreksat i cyklosporyna są opcjami do dłuższej kontroli; biologiki były stosowane w chorobie opornej, przy ograniczonych danych i różnicach w zakresie rejestracji między krajami. Każdy z tych leków wiąże się z własnymi wymaganiami monitorowania.

Zmiany w jamie ustnej i na genitaliach:

Choroba błon śluzowych jest leczona inaczej niż choroba skóry i w preparatach przeznaczonych na dane miejsce, a nie w kremach przeznaczonych do skóry.

• Choroba jamy ustnej: Miejscowe kortykosteroidy w postaci płukanki do jamy ustnej, żelu lub pasty pozostających w kontakcie z błoną śluzową, albo inhibitor kalcyneuryny, gdy same sterydy nie wystarczają. Znaczenie ma dobra higiena jamy ustnej i opieka stomatologiczna, a kandydoza jest częstym powikłaniem miejscowego stosowania sterydów w jamie ustnej;
• Choroba narządów płciowych: Wymaga oceny jako odrębny problem, ponieważ nadżerkowa choroba narządów płciowych może prowadzić do bliznowacenia i zrostów, jeśli nie jest leczona. Zwykle prowadzi się ją wspólnie z ginekologiem lub urologiem, a celem leczenia jest zarówno zapobieganie bliznowaceniu, jak i łagodzenie objawów;
• Unikanie czynników drażniących takich jak pikantne jedzenie, alkohol i tytoń.

Prewencja i poradnictwo dla pacjentów

• Unikać urazów mechanicznych, drapania lub tarcia w dotkniętych obszarach;
• Utrzymywać nawilżenie i stosować nawilżacze, aby wspierać funkcję bariery skórnej;
• Identyfikować i minimalizować narażenie na potencjalne wyzwalacze (np. leki, alergeny);
• Eliminować stres tam, gdzie to możliwe, poprzez wsparcie behawioralne lub psychologiczne;
• Pacjenci z LP jamy ustnej powinni unikać palenia, alkoholu i pikantnych potraw;
• Regularne monitorowanie jest ważne w przypadku LP błon śluzowych z powodu niewielkiego ryzyka złośliwości (szczególnie w przypadku erozyjnego LP jamy ustnej).

Wnioski

Lichen planus to wieloaspektowy przewlekły proces zapalny, który może wpływać na skórę, błony śluzowe, paznokcie i skórę głowy. Chociaż nie jest zagrażający życiu, jego objawy i kosmetyczne implikacje mogą powodować znaczny dyskomfort. Wczesna diagnoza, zarządzanie objawami oraz dostosowana terapia umożliwiają poprawę wyników pacjentów i jakości życia.

Większość przypadków ustępuje z czasem, ale niektóre postacie — szczególnie zajmujące błony śluzowe lub skórę głowy — wymagają długoterminowej kontroli i opieki specjalistycznej.