Lichen Planus (ICD-10: L43) ⚠️

Lame lihhen: Krooniline Inflamatoorne Dermatoos Tundmatu Etioloogiaga

Ülevaade

Lame lihhen (LP) on krooniline põletikuline naha- ja limaskestahaigus, mida iseloomustavad sügelevad, hulknurksed, lameda ülaosaga papulid, mis on tavaliselt violetset või punakaslillat värvi. See on mitte-nakkav haigus, mille päritolu on ebaselge ning mis võib mõjutada nahka, küüsi, peanahka, suuõõnt ja suguelundeid. LP võib esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see täiskasvanutel vanuses 30–60 aastat.

Hoolimata oma healoomulisest iseloomust võib LP oluliselt halvendada elukvaliteeti püsiva sügeluse, limaskesta osalemise või armistuva alopeetsia tõttu raskematel juhtudel. Enamikul patsientidest haigus laheneb iseenesest mõne kuu kuni paari aasta jooksul, kuigi korduvad ägenemised on võimalikud.

Etioloogia ja Võimalikud Provotseerijad

Lameda lihheni täpset põhjust ei teata endiselt. Kuid usutakse, et see on rakusalajane autoimmuunreaktsioon, kus tsütotoksilised T-rakud ründavad basaalseid keratinotsüüte. Järgmised tegurid on seotud seisundi käivitamise või süvenemisega:

• Hepatiit C viirus (HCV): Epidemioloogiline seos, kõige tugevam suuõõnes avalduvate ja erosiooniliste haigusvormide korral, ning mille tugevus erineb piirkonniti märgatavalt — see on mõnes populatsioonis hästi dokumenteeritud ja teistes vaevu tuvastatav;
• Autoimmuunhaigused: LP võib esineda koos muude autoimmuunhaigustega (nt. vitiligo, alopeetsia areata, kilpnäärme põletik);
• Kohalik trauma: Uued lesioonid võivad tekkida kriimu või armi joont mööda (Koebneri fenomen).

Eraldi seisund, lichenoid drug eruption, näeb sarnane välja ja tuleb idiopaatilisest lichen planus’est eristada. Seda on seostatud mitme ravimiga — nende seas antihüpertensiivsete ravimite, malaariavastaste ravimite ja NSAID-dega — kuigi enamiku puhul põhineb seos juhtumiraportitel, mitte tõestatud põhjuslikkusel. Sellele viitab ajastus: lööve, mis algas pärast ravimi kasutuselevõttu ja taandub pärast selle lõpetamist. Seetõttu kuulub ravimite ülevaatamine uue lichen planus’e hindamise juurde, kuid ravimite loetelu ei tohi tõlgendada põhjuste loeteluna.

Väline lame lihhen: Kliinilised Ilmingud

Lameda lihheni väline vorm esineb tavaliselt järgmiselt:

• Mitmed mitme külje poolsed, lameülemised papulid 3–5 mm suurused, sageli sümmeetriliselt rühmitatud;
• Värvus: Roosa, punane või violetne; sageli läikiv sileda pinna tõttu;
• Wickhami striivid: Peened, valkjad retikuleeritud jooned, mis on nähtavad papulite pinnal;
• Sügelus: Erinev väikestest intensiivseteni, sageli halveneb kuumuse või stressi tõttu;
• Levik: Tavalised kohad hõlmavad randmeid, käsivarsi, nimmepiirkonda, pahkluude ja sääri. Suletud lesioonid võivad koonduda suuremateks plaakideks või moodustada lineaarsed mustrid Koebneri nähtuse tõttu (lesioonid arenevad trauma kohtades);
• Paksenenud plaagid: Nähtavad sääre- või pahkluude kohal hüpertroofsete LP variantidena.

Mõnede patsientide esialgne lööve võib olla valesti diagnoositud, kuna see sarnaneb ekseemi, psoriaasi või seente infektsioonidega. Õige tuvastamiseks on oluline põhjalik kliiniline uuring.

Mukoosne, Küünte, Peanaha ja Suguelundite Kaasamine

Suukaudne Lichen Planus

Suukaudne lichen planus (OLP) ilmneb sageli võrguliste valgete laikudena, millel on pitsiline muster, tuntud kui Wickhami striae. Lesioonid leitakse tavaliselt suupõhja limaskestal, keelel või igemetes. Eroosi kujul võivad esineda haavandid, punetus, põletustunne ja valu, eriti terava või hapu toidu söömisel. OLP võib kesta aastaid ja sellega kaasneb väike, kuid tunnustatud pahaloomulise muutuse risk, mis on suurim erosiivse ja atroofilise haiguse korral. See nõuab regulaarset kliinilist järelkontrolli ning biopsiat kõigist haavanditest, mis püsivad, kõigist piirkondadest, mis muutuvad tihkeks või indureerunuks, ja kõigist uutest või muutuvatest kahtlastest laikudest. Sama riski ei tohi kanda üle nahalisele lichen planus’ele, kus see ei kehti.

Küüne Lichen Planus

LP võib mõjutada ühte või mitut küüneplaati ja ilmuda järgmiselt:

• Õhenemine ja pikisuunaline rihmimine;
• Jagunemine ja onühhorheksis;
• Pterygium’i teke: Küüne voldi liitumine küüne voodiga, mis viib armistumiseni;
• Küüne täielik kadumine: Edasijõudnud, ravimata juhtudel.

Peanahk (Lichen Planopilaris)

Peanaha kaasamine võib viia follikulaarsede papulite, punetuse ja koorimise tekkeni. Progressiivse haiguse korral võib tekkida armistuv alopeetsia, mis põhjustab püsivat juuste kadu. Varane ravi on hädavajalik juuksefolliiklite säilitamiseks.

Suguelundite Lichen Planus

LP suguelundite piirkonnas ilmneb tavaliselt punaste, erosiooniliste või atroofiliste plaakide või papuladena, mis võivad põhjustada põletustunnet või sügelust. See mõjutab mõlemaid sooja ja võib olla segamini aetud nakkustega või teiste dermatoloogiliste seisunditega.

Diagnoos

Lichen planus’e diagnoos põhineb sageli klinikalisel hindamisel ja iseloomulikel morfoloogiatel. Siiski, ebatüüpiliste juhtude korral või kui mukoosne või küünekaasamine on peamine, võivad olla vajalikud täiendavad testid:

• KOH-testid: Seente nakkuse välistamiseks;
• Biopsia: Kinnitab diagnoosi. Histopatoloogia näitab tavaliselt hüpergranuloosi, saehambulist akantoosi, basaalkihi degeneratsiooni ja vöödilist lümfotsütaarset infiltraati dermoepidermaalses piirs;
• Hepatiit C testimine: Arvestatakse kliinilist anamneesi, patsiendi riskitegureid ja kohalikke juhiseid, ning seda tehakse kergemini suu- või erosioonhaiguse korral. See ei ole test, mida iga lichen planus’e patsiendi puhul vaja on;
• Allergia või raviajalugu: Kahtlaste lichenioidsete ravimipurse korral.

Diferentsiaaldiagnoos

Seisundid, mis võivad meenutada LP-d, on:

• Psoriaas: Paksemad naastud, hõbevalge koor ja tüüpiline küüneauk;
• Pityriasis rosea: Eelneva plekki, “kuusepuu” muster ja ise piirdunud kulg;
• Ekseem või atoopiline dermatiit: Rohkem eksudatiivne, villidega ja intensiivse sügelusega;
• Cutaanne lupus erythematosus: Fotosensitiivne, atroofsete armidega ja positiivne ANA;
• Ravimite poolt põhjustatud lichenoidreaktsioonid;
• Tinea corporis või versicolor: KOH mikroskoobi abil kinnitatud.

Ravi

Lichen planus’e jaoks puudub universaalne ravi, kuid enamik juhtumeid on isekulgevad ja taanduvad mõne kuu kuni paari aasta jooksul. Ravi eesmärk on leevendada sümptomeid ja ennetada tüsistusi, eriti limaskestade, peanaha ja küünte haaratuse korral.

Sümptomaatiline ja farmakoloogiline ravi:

• Paiksed kortikosteroidid: Esmavalik naha ja limaskestade lichen planus’e korral;
• Paiksed kaltsineuriini inhibiitorid: takroliimus või pimekroliimus tundlikes piirkondades (nt nägu, suguelundid);
• Suukaudsed antihistamiinid: sügeluse leevendamiseks;
• Fototeraapia: kitsaribaline UVB ulatusliku nahalise lichen planus’e korral;
• Süsteemne ravi: Reserveeritud raskekujulise, ulatusliku, armistuva või paiksele ravile allumatu haiguse korral — mitte selle alternatiivina. Suukaudseid kortikosteroide kasutatakse lühikeste kuuridena ägeda ägenemise vaigistamiseks; atsitretiin, metotreksaat ja tsüklosporiin on võimalused pikemaajaliseks kontrolliks; bioloogilisi ravimeid on kasutatud ravile allumatu haiguse korral, kuid tõendus on piiratud ja näidustus sõltub riigist. Igaüks neist nõuab omaette jälgimist.

Suuõõne ja genitaalide haaratus:

Limaskestade haigust käsitletakse teisiti kui nahahaigust ning kasutatakse selle piirkonna jaoks mõeldud ravimvorme, mitte nahale mõeldud kreeme.

• Suukaudne haigus: Paiksed kortikosteroidid suuvee, geeli või pastana, mis püsib limaskestaga kontaktis, või kaltsineuriini inhibiitor, kui steroididest ei piisa. Hea suuhügieen ja hambaravi on olulised ning kandidoos on suu paikse steroidravi sagedane tüsistus;
• Suguelundite haigus: vajab eraldi hindamist, sest erosiooniline suguelundite haigus võib jätta arme ja põhjustada liiteid, kui see jääb ravimata. Tavaliselt käsitletakse seda koos günekoloogi või uroloogiga ning ravi eesmärk on niivõrd sümptomite leevendamine kui ka armistumise ärahoidmine;
• Vältige ärritajaid, nagu vürtsikad toidud, alkohol ja tubakas.

Ennetus ja patsiendijuhised

• Vältige mehaanilist traumat, kraapimist või hõõrdumist kahjustatud piirkondades;
• Niisutage nahka ning kasutage niisutajaid, et toetada naha kaitsefunktsiooni;
• Tuvastage ja vähendage kokkupuudet potentsiaalsete vallandajatega (nt ravimid, allergeenid);
• Vähendage stressi võimaluse korral käitumusliku või psühholoogilise toe abil;
• Suuõõne lichen planus’ega patsientidel tuleks vältida suitsetamist, alkoholi ja vürtsikaid toite;
• Regulaarne jälgimine on oluline limaskestade lichen planus’e korral, kuna esineb väike pahaloomulise muutuse risk (eriti erosioonilise suuõõne lichen planus’e puhul).

Kokkuvõte

Lichen planus on mitmekesine krooniline põletikuline seisund, mis võib mõjutada nahka, limaskesti, küüsi ja peanahka. Kuigi see ei ole eluohtlik, võivad selle sümptomid ja esteetilised tagajärjed põhjustada märkimisväärset stressi. Varajane diagnoos, sümptomite juhtimine ja kohandatud ravi aitavad parandada patsientide ravitulemusi ja elukvaliteeti.

Enamik juhtumeid taandub aja jooksul, kuid mõned vormid – eriti limaskesta- või peanaha variandid – vajavad pikaajalist jälgimist ja spetsialisti abi.