扁平苔藓:病因未明的慢性炎症性皮肤病

概述

扁平苔藓(LP)是一种慢性炎症性皮肤及黏膜疾病,其特征为瘙痒性、多角形、扁平顶丘疹,通常呈紫罗兰色或红紫色。它是一种非传染性疾病,起源不明,可累及皮肤、指甲、头皮、口腔和生殖器。LP 可发生于任何年龄,但最常见于 30 至 60 岁成人。

尽管其本身为良性疾病,LP 仍可因持续性瘙痒、黏膜受累,或在严重病例中出现瘢痕性脱发而显著影响生活质量。多数患者的疾病可在数月至数年内自行缓解,但也可能复发。

病因与可能诱因

扁平苔藓的确切病因尚不明确。然而,普遍认为其为一种细胞介导的自身免疫反应,其中细胞毒性 T 细胞攻击基底角质形成细胞。以下因素与该病的诱发或加重相关:

  • 丙型肝炎病毒(HCV):一种流行病学关联,在口腔型和糜烂型疾病中最强,且其强度在不同地区差异显著——在某些人群中证据明确,而在另一些人群中几乎难以检测到;
  • 自身免疫性疾病:LP 可与其他自身免疫性疾病并存(如白癜风、斑秃、甲状腺炎);
  • 局部创伤:新病灶可沿抓痕或瘢痕出现(Koebner 现象)。

一种单独的疾病,lichenoid drug eruption,外观相似,必须与特发性扁平苔藓相鉴别。已有多种药物与之相关——其中包括降压药、抗疟药和 NSAIDs——但对其中大多数药物而言,这种关联依据的是病例报告,而非已被证实的因果关系。提示该诊断的线索是时间关系:皮疹在开始用药后出现,并在停药后消退。因此,对新发扁平苔藓进行评估时应包括用药回顾,但药物清单不应被理解为致病因素清单。

皮肤型扁平苔藓:临床表现

皮肤型扁平苔藓通常表现为:

  • 多发多角形、扁平顶丘疹,大小 3–5 mm,常对称成群分布;
  • 颜色:粉红、红色或紫罗兰色;因表面光滑而常显得有光泽;
  • Wickham 纹:丘疹表面可见细小、发白的网状条纹;
  • 瘙痒:程度可轻可重,常因热或应激而加重;
  • 分布:常见于腕部、前臂、腰区、踝部和胫前。病灶可融合成较大斑块,或因 Koebner 现象(损伤部位出现病灶)而形成线状分布;
  • 增厚性斑块:可见于胫前或踝部,提示肥厚型 LP 变异。

部分患者初发皮疹可因与湿疹、银屑病或真菌感染相似而被误诊。进行充分的临床检查对于正确识别至关重要。

黏膜、指甲、头皮及生殖器受累

口腔扁平苔藓

口腔扁平苔藓(OLP)常表现为网状白色斑片,呈蕾丝样图案,称为Wickham 纹。病灶通常位于颊黏膜、舌或牙龈。糜烂型可出现溃疡、发红、灼痛和疼痛,尤其在进食辛辣或酸性食物时更明显。OLP 可持续多年,并带有较小但已被认可的恶变风险,且在糜烂型和萎缩型疾病中最高。这需要定期临床随访,并且对任何持续存在的溃疡、任何变得坚实或硬结的区域,以及任何新出现或变化的可疑斑片进行活检。同样的风险不应外推至皮肤上的扁平苔藓,因为在那里并不适用。

甲扁平苔藓

LP 可累及一个或多个甲板,并表现为:

  • 变薄及纵向嵴状改变;
  • 分裂和甲纵裂;
  • 翼状胬肉形成:甲皱襞与甲床粘连,导致瘢痕形成;
  • 完全甲脱落:见于进展期、未治疗病例。

头皮(毛发扁平苔藓)

头皮受累可导致毛囊性丘疹、红斑和鳞屑。在进行性疾病中,可能发展为瘢痕性脱发,造成永久性脱发。早期治疗对于保护毛囊至关重要。

生殖器扁平苔藓

生殖器部位的 LP 通常表现为红色、糜烂性或萎缩性斑块或丘疹,可引起灼痛或瘙痒。男女均可受累,并可能被误认为感染或其他皮肤病。

诊断

扁平苔藓的诊断通常基于临床评估和特征性形态学表现。然而,在非典型病例或以黏膜/甲受累为主时,可能需要进一步检查:

  • KOH 检查:用于排除真菌感染;
  • 活检:可确认诊断。组织病理学通常显示角化过度、锯齿状棘层增厚、基底层变性,以及真皮表皮交界处带状淋巴细胞浸润;
  • 丙型肝炎检测:应根据临床病史、患者危险因素和当地指南予以考虑,并且在口腔型或糜烂型疾病中更应积极进行。并非每一位扁平苔藓患者都需要这项检查;
  • 过敏或用药史:在怀疑药物性苔藓样皮疹时尤为重要。

鉴别诊断

与 LP 相似的疾病包括:

  • 银屑病:斑块更厚、银白色鳞屑及典型甲点状凹陷;
  • 玫瑰糠疹:先驱斑、“圣诞树”样分布,以及自限性病程;
  • 湿疹或特应性皮炎:渗出更明显,可见水疱和剧烈瘙痒;
  • 皮肤型红斑狼疮:对光敏感,并伴萎缩性瘢痕和 ANA 阳性;
  • 药物诱导的苔藓样反应;
  • 体癣或花斑癣:可通过 KOH 镜检证实。

治疗

扁平苔藓目前没有统一治愈方法,但多数病例为自限性,可在数月至数年内缓解。治疗目标是缓解症状并预防并发症,尤其针对黏膜、头皮和指甲受累者。

对症及药物治疗:

  • 外用糖皮质激素:皮肤及黏膜 LP 的一线治疗;
  • 外用钙调神经磷酸酶抑制剂:他克莫司或吡美莫司,适用于敏感部位(如面部、生殖器);
  • 口服抗组胺药:用于缓解瘙痒;
  • 光疗:窄谱 UVB 适用于广泛性皮肤型 LP;
  • 系统治疗:仅用于病情严重、广泛、瘢痕形成性或对局部治疗无反应的疾病——而不是局部治疗的替代。口服糖皮质激素用于短疗程以控制急性发作;阿维A、甲氨蝶呤和环孢素可用于长期控制;生物制剂已用于难治性疾病,但证据有限,且不同国家的批准情况各不相同。每种治疗都有其自身的监测要求。

口腔及生殖器病灶:

    黏膜病变的管理方式不同于皮肤病变,应使用专为该部位制备的制剂,而不是用于皮肤的乳膏。

  • 口腔疾病:糖皮质激素漱口液、凝胶或糊剂,使其能与黏膜保持接触,或在糖皮质激素不足时使用钙调神经磷酸酶抑制剂。良好的口腔卫生和牙科护理很重要,而口腔局部糖皮质激素使用的常见并发症是念珠菌病;
  • 生殖器疾病:需单独评估,因为糜烂性生殖器病变如果不处理,可导致瘢痕形成和粘连。通常与妇科医生或泌尿科医生共同管理,治疗目标在于尽可能预防瘢痕形成,同时缓解症状;
  • 避免刺激物,如辛辣食物、酒精和烟草。

预防与患者指导

  • 避免受累区域的机械性损伤、抓挠或摩擦;
  • 保持皮肤水合并使用润肤剂以支持皮肤屏障功能;
  • 识别并尽量减少潜在诱因的暴露(如药物、过敏原);
  • 在可能的情况下通过行为或心理支持减轻应激;
  • 口腔 LP 患者应避免吸烟、饮酒和辛辣食物;
  • 由于存在较小的恶性变风险(尤其是糜烂型口腔 LP),黏膜型 LP 需要定期监测。

结论

扁平苔藓是一种多因素性的慢性炎症性疾病,可累及皮肤、黏膜、指甲和头皮。虽然它并不危及生命,但其症状及美容影响可造成显著困扰。早期诊断、症状管理和个体化治疗可改善患者预后和生活质量。

多数病例可随时间缓解,但某些类型——尤其是黏膜型或头皮型变异——需要长期随访及专科治疗。

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Madeleine Sowash 医生,专科委员会认证皮肤科医生,身穿白大褂

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Madeleine Sowash, MD, FAAD

专科委员会认证皮肤科医生 · 美国皮肤病学会会士(FAAD)

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