德韦尔热苔藓（毛发红糠疹）（ICD-10: L44）
德韦尔热苔藓（毛发红糠疹）：慢性炎症性皮肤病
概述
德韦尔热苔藓，又称为 毛发红糠疹（pityriasis rubra pilaris, PRP），是一种病因不明的 罕见、慢性炎症性皮肤病。其特征为 弥漫性红斑、鳞屑以及毛囊性角化过度（毛囊阻塞和炎症）。尽管确切病因尚不清楚，但该病被认为与 免疫遗传因素 有关。PRP 可见于各年龄段人群，且男女发病率相同。
尽管较为罕见，PRP 由于其 外观畸形性和可能伴随的系统性症状，可造成显著的躯体和情绪不适。该病为 非感染性，不会在人与人之间传播，但已报道存在具有常染色体显性遗传方式的家族性病例。
临床分类
德韦尔热苔藓主要分为六种临床类型，各自具有不同的流行病学和形态学特征：
- Ⅰ型（经典成人型）： 最常见的类型，占多数病例。通常在 2–3 年内可自行缓解，预后最佳。
- Ⅱ型（非典型成人型）： 约占 5% 的病例。起病非典型，常无最初头皮受累，病程倾向于更慢性。
- Ⅲ型（经典青少年型）： 约占 10% 的病例。临床表现类似Ⅰ型，但发生于儿童。
- Ⅳ型（局限性青少年型）： 约占 25% 的病例。特点为界限清楚的局灶性皮损，主要见于儿童的肘部和膝部。
- Ⅴ型（非典型青少年型）： 一种具有常染色体显性遗传的家族性变异型，早年发病，兼具Ⅰ型和Ⅱ型的混合特征。
- Ⅵ型（HIV 相关型）： 发生于免疫功能低下者，尤其是 HIV 感染者。表现为以毛囊为基础的斑块，且常缺乏经典的掌跖受累。
症状和一般表现
德韦尔热苔藓的临床表现因亚型而异，但通常包括：
- 毛囊性丘疹： 以毛囊为中心的小而粗糙的丘疹，通常成簇出现；
- 鳞屑和红斑： 弥漫性红色或橙色斑片，伴干燥、脱屑性皮肤；
- 界限清楚的斑块： 可融合并扩展至大片区域；
- “岛状正常皮肤”： 被炎症包围的明确无受累皮肤区域；
- 掌跖角化过度： 手掌和足底皮肤增厚并呈橙色改变；
- 甲受累： 晚期可见指甲增厚、变色，并伴纵向嵴状改变或营养不良；
- 头皮受累： 鳞屑性红斑性斑块，类似银屑病；
- 瘙痒： 通常较轻，但在进展性疾病中可加重；
- 乏力和发热： 在重症或泛发型中，可出现系统性症状。
德韦尔热苔藓的详细临床亚型
Ⅰ型 – 经典成人型
通常突然起病，常始于 头皮，随后扩展至 躯干和四肢。皮损为干燥、鳞屑性、红橙色斑片，伴毛囊性角化过度。随后可出现手掌和足底增厚及甲改变。该型在 80% 的病例中可于 2–3 年内自行缓解。
Ⅱ型 – 非典型成人型
约占 5% 的病例。缺乏经典模式；手掌和足底 皮肤增厚可首先出现，且 脱发 可较明显。其病程倾向于 慢性 且对治疗反应差。
Ⅲ型 – 经典青少年型
约占 ~10% 的病例。与Ⅰ型相似，但发生于 儿童期。可见毛囊性丘疹和红橙色斑块，通常无系统性症状。
Ⅳ型 – 局限性青少年型
约占 ~25% 的病例。通常表现为边界清楚的 局灶性皮损，分布于 肘部、膝部 以及 手掌/足底。多见于原本健康的儿童。
Ⅴ型 – 非典型青少年型（家族性）
罕见，具有 常染色体显性遗传。多于儿童早期发病，表现为Ⅰ型和Ⅱ型的混合征象。常以毛囊栓塞和掌跖角化病起病，进展缓慢。
Ⅵ型 – HIV 相关型
见于免疫功能低下者。表现为 毛囊性角化过度和红色鳞屑性斑块，可累及或不累及手掌和足底。通常对治疗更为顽固。
诊断
诊断通常基于 临床特征，但在非典型或早期病例中，可能需要进一步检查予以确认。
- 临床检查： 识别典型的毛囊性丘疹、鳞屑、岛状正常皮肤以及掌跖受累。
- 皮肤活检： 证实诊断。组织学通常可见垂直和水平方向交替出现的正角化与角化不全（棋盘样模式）、毛囊栓塞以及血管周围淋巴细胞浸润。
- KOH 检查和培养： 用于排除真菌感染。
- 鉴别诊断： 需排除银屑病、鱼鳞病、湿疹、脂溢性皮炎和淋巴瘤。
德韦尔热苔藓的治疗
PRP 尚无公认有效或标准化的治疗方案。治疗取决于疾病严重程度和患者反应。通常采用 局部与全身治疗 联合方案。
局部治疗：
- 外用糖皮质激素： 减轻局限性皮损的炎症和红斑。
- 润肤剂和保湿剂： 对于控制皮肤干燥和促进屏障修复至关重要。
- 角质溶解剂： 可使用水杨酸或尿素乳膏以减轻鳞屑。
全身治疗：
- 维A酸类（阿维A、异维A酸）： 最常用的全身药物；可减少角化和炎症。
- 甲氨蝶呤： 一种替代性的免疫抑制剂，适用于广泛或难治性疾病。
- 全身糖皮质激素： 偶用于急性发作期，但由于停药后易复发，长期并不优选。
- 生物制剂治疗： 对于难治病例，可考虑 英夫利昔单抗、阿达木单抗、乌司奴单抗或司库奇尤单抗 等用于靶向炎症细胞因子。
辅助治疗：
- 抗组胺药： 用于缓解瘙痒的口服或外用药物。
- 光疗（PUVA 或窄谱 UVB）： 可能对部分患者有效，但需评估获益与风险。
预后
德韦尔热苔藓的预后因亚型而异。Ⅰ型常在 2–3 年内自行缓解，而Ⅱ型和Ⅵ型往往更为慢性且对治疗反应差。青少年型可随时间缓解，但仍有复发可能。长期疾病管理通常需要 持续的皮肤科监测 和 支持性护理。
结论
德韦尔热苔藓是一种 罕见但影响显著的慢性皮肤病，具有多种临床变异型。其诊断需要较高的警觉性，尤其是在早期阶段或非典型病例中。尽管尚无确定性治愈方法，但 局部制剂、全身治疗和支持性皮肤护理 的联合应用可在多数患者中有效控制症状。及时识别和早期干预可显著改善患者结局和生活质量。
