ליֶכֶן דֶבֶרג׳י (ICD-10: L44) ⚠️

ליכן דבורז’י (פיטריוזיס רוברה פילאריס): דרמטוזה דלקתית כרונית

סקירה כללית

ליכן דבורז’י, הידוע גם בשם פיטריוזיס רוברה פילאריס (PRP), הוא מחלת עור דלקתית כרונית נדירה ממקור לא ידוע. מאופיין באודם מפושט, קילוף והיפרקרטוזיס זקיקי (חסימה ודלקת של זקיקי השיער). למרות שהגורם המדויק אינו ברור, המחלה נחשבת כבעלת מרכיב אימונוגנטי. PRP פוגע בכל הגילאים ובשני המינים באותה מידה.

למרות נדירותה, PRP עלולה לגרום לאי נוחות פיזית ורגשית משמעותית בשל הטבע המשחית שלה והפוטנציאל לתסמינים מערכתיים. המצב הוא לא זיהומי ואינו מדבק בין אנשים, אם כי תועדו מקרים משפחתיים עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית.

מיון קליני

קיימים שישה סוגים קליניים עיקריים של ליכן דבורז’י, כל אחד עם מאפיינים אפידמיולוגיים ומורפולוגיים מובחנים:

1. סוג I (הסוג הבוגר הקלאסי): הצורה השכיחה ביותר, מהווה את רוב המקרים. לרוב נפתרת ספונטנית תוך 2–3 שנים ומאופיינת בפרוגנוזה הטובה ביותר.
2. סוג II (הסוג הבוגר האטיפי): מהווה כ-5% מהמקרים. מתחילה בצורה לא קלאסית, לרוב ללא מעורבות ראשונית של הקרקפת, ונוטה להיות יותר כרונית.
3. סוג III (הסוג הילודי הקלאסי): מהווה כ-10% מהמקרים. דומה לסוג I אך מופיע בילדים.
4. סוג IV (הסוג הילודי הממוקד): מהווה כ-25% מהמקרים. מאופיין בשלטים מקומיים מוגדרים היטב, בעיקר במרפקים וברכיים בילדים.
5. סוג V (הסוג הילודי האטיפי): וריאנט משפחתי עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית, המופיע מוקדם בחיים עם תכונות מעורבות של סוגים I ו-II.
6. סוג VI (הסוג המקושר ל-HIV): מופיע באנשים עם מערכת חיסונית מדוכאת, במיוחד חולי HIV. מתאפיין בפלקים מבוססי זקיקים ולעיתים ללא מעורבות קלאסית של כפות הידיים והרגליים.

תסמינים והופעות כלליות

התמונה הקלינית של ליכן דבורז’י משתנה בהתאם לסוג המשני אך כוללת בדרך כלל:

• פפולות זקיקיות: פפולות קטנות, מחוספסות סביב זקיקי השיער, לרוב בקבוצות;
• קילוף ואדמומיות: אזורים אדומים או כתומים מפושטים עם עור יבש ומקלף;
• פלקים בעלי גבולות ברורים: עשויים להתמזג ולהתפשט לאזורים רחבים;
• “איים של עור לא מעורב”: אזורים מובהקים של עור שקט מוקפים בדלקת;
• קרטודרמת כפות ידיים ורגליים: התעבות והכהיית העור בכפות הידיים והרגליים;
• מעורבות ציפורניים: ציפורניים מעובות, מקיאות צבע עם חריצים אורך או דיסטורציה בשלבים מתקדמים;
• מעורבות קרקפת: פלקים קשקשיים ואדמדמים הדומים לפסוריאזיס;
• גרד: בדרך כלל קל, אך עלול להחמיר במחלות מתקדמות;
• עייפות וחום: בתצורות קשות או מפושטות עלולים להופיע תסמינים מערכתיים.

תתי סוגים קליניים מפורטים של ליכן דבורז’י

סוג I – הסוג הבוגר הקלאסי

מתחיל בפתאומיות, בדרך כלל בהקרקפת, ומתפשט לגוף ולגפיים. הלזיות הן פלקים יבשים, קשקשיים, אדומים-כתומים עם היפרקרטוזיס זקיקית. עלולה להופיע התעבות בכפות הידיים והרגליים ושינויים בציפורניים. סוג זה עשוי להחלים ספונטנית תוך 2–3 שנים בכ-80% מהמקרים.

סוג II – הסוג הבוגר האטיפי

מהווה כ-5% מהמקרים. חסר את התבנית הקלאסית; עיבוי עור בכפות הידיים והרגליים עשוי להופיע ראשונה, ואובדן שיער יכול להיות דומיננטי. נוטה להיות כרוני ועמיד לטיפול.

סוג III – הסוג הילודי הקלאסי

מהווה כ-10% מהמקרים. דומה לסוג I אך מופיע בילדות. עשוי לכלול פפולות זקיקיות ופלקים אדומים-כתומים, בדרך כלל ללא תסמינים מערכתיים.

סוג IV – הסוג הילודי הממוקד

מהווה כ-25% מהמקרים. לרוב מופיעים שלטים מקומיים מוגדרים היטב על המרפקים, הברכיים וכפות הידיים והרגליים. נפוץ בילדים בריאים.

סוג V – הסוג הילודי האטיפי (משפחתי)

נדיר, עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית. מופיע מוקדם בילדות עם סימנים מעורבים של סוגים I ו-II. בדרך כלל מתחיל עם חסימת זקיקים וקרטוזיס כפות הידיים והרגליים, עם התקדמות איטית.

סוג VI – מקושר ל-HIV

מופיע באנשים עם מערכת חיסונית מדוכאת. כולל היפרקרטוזיס זקיקית ופלקים אדומים וקשקשיים שעשויים או לא להשפיע על כפות הידיים והרגליים. לעיתים קרובות עמיד יותר לטיפול.

אבחון

האבחנה מבוססת בדרך כלל על התמונה הקלינית, אך לאישור יש צורך בבדיקות נוספות במקרים אטיפיים או בשלבים מוקדמים.

• בדיקה קלינית: זיהוי פפולות זקיקיות אופייניות, קילוף, איים של עור לא מעורב ומעורבות כפות הידיים והרגליים.
• ביופסיית עור: מאשרת את האבחנה. ההיסטולוגיה מציגה בדרך כלל אלטרנטיבה בין אורתוקריטוזיס ופאראקריטוזיס בכיוונים אנכיים ואופקיים (תבנית לוח שחמט), חסימת זקיקים ותישטוש לימפוציטרי פריווסקולרי.
• בדיקת KOH ותרביות: מבוצעות לשלול זיהומים פטרייתיים.
• אבחנה מבדלת: פסוריאזיס, איקתיאוזיס, אקזמה, דרמטיטיס סבוראית ולימפומה חייבים להיות מוצאים.

טיפול בליכן דבורז’י

אין טיפול יעיל אוניברסלי או סטנדרטי ל-PRP. הטיפול תלוי בחומרת המחלה ובתגובת המטופל. בדרך כלל נעשה שימוש בשילוב בין טיפולים מקומיים וסיסטמיים.

טיפול מקומי:

• קורטיקוסטרואידים מקומיים: מפחיתים דלקת ואדמומיות בלזיות מוגבלות.
• סמכים ומרטיבים: חיוניים לניהול יובש העור ותמיכה בשיקום המחסום העורי.
• חומרים קרטוליטיים: קרמים עם חומצה סליצילית או אורה עשויים לסייע בהפחתת הקילוף.

טיפול סיסטמי:

• רטינואידים (אסיתרטין, איזוטרטינואין): סוכנים סיסטמיים נפוצים; מפחיתים קרטיניזציה ודלקת.
• מתוטרקסאט: סוכן אימונוסופרסיבי חלופי, מועיל במחלות נרחבות או עמידות.
• קורטיקוסטרואידים סיסטמיים: ניתנים לעיתים בהתקפים חריפים, אך לא מומלצים לטווח ארוך עקב עלייה בסיכון להישנות לאחר הפסקתם.
• טיפולים ביולוגיים: במקרים עמידים נשקל שימוש בסוכנים כגון אינפליקסימאב, אדלימומאב, אוסטקינומאב או סקוקינומאב שמטרתם לחסום ציטוקינים דלקתיים.

טיפולים משלימים:

• אנטיהיסטמינים: סוכנים פומי או מקומיים להקלה סימפטומטית של גרד.
• פוטותרפיה (PUVA או UVB צר-פס): עשויה להיות יעילה בקרב מטופלים מסוימים, אך יש להעריך את סיכון התועלת.

פרוגנוזה

הפרוגנוזה משתנה בהתאם לסוג. סוג I לרוב פוחת ספונטנית תוך 2–3 שנים, בעוד שנוטים סוגים II ו-VI להיות כרוניים ועמידים לטיפול. הצורות הילודיות עשויות להחמיר עם הזמן, אך יתכנו חזרות. ניהול לטווח ארוך מצריך לרוב מעקב דרמטולוגי מתמשך וטיפול תומך.

סיכום

ליכן דבורז’י היא מחלת עור כרונית נדירה אך משמעותית עם וריאנטים קליניים רבים. יש להעלות חשד אבחוני גבוה, במיוחד בשלבים המוקדמים או במקרים אטיפיים. אף על פי שאין תרופה חד-משמעית, שילוב של חומרי טיפול מקומיים, טיפולים סיסטמיים וטיפול תומך בעור מאפשר שליטה יעילה בתסמינים ברוב המטופלים. זיהוי מוקדם והתערבות מהירה עשויים לשפר במידה ניכרת את התוצאות ואת איכות החיים של המטופל.