حزاز ديفيرجي (ICD-10: L44.0) ⚠️

النخالية الحمراء الشعرية (داء ديفيرجي): التهاب جلدي مزمن

نظرة عامة

تقرن ديفيرجي، المعروف أيضًا باسم النخالية الحمراء الشعرية (PRP)، هو مرض جلدي التهابي مزمن نادر من أصل غير معروف. يتميز بـ احمرار منتشر، وتقشير، وفرط نمو الكيراتين في بصيلات الشعر (انسداد والتهاب بصيلات الشعر). على الرغم من أن السبب الدقيق لا يزال غير واضح، يُعتقد أن المرض ينطوي على مكون مناعي وراثي. يؤثر PRP على الأفراد من جميع الأعمار والجنسين بشكل متساوٍ.

على الرغم من ندرته، قد يتسبب PRP في إزعاج جسدي وعاطفي كبير نظرًا لـ طبيعته المشوهة وإمكانية ظهور أعراض جهازية. الحالة غير معدية ولا تنتقل بين الأفراد، على الرغم من تسجيل حالات عائلية ذات وراثة جسمية سائدة.

التصنيف السريري

هناك ستة أنواع سريرية رئيسية من حزاز ديفيرجي، كل منها يتميز بخصائص وبائية وشكلية مميزة:

وُصفت ستة أنماط سريرية. تختلف النسبة التي تمثلها كل منها بشكل ملحوظ بين السلاسل المنشورة — إذ إن PRP مرض نادر، والتقارير صغيرة، ولذلك ينبغي قراءة الأرقام أدناه بوصفها النمط العام لا بوصفها معدلات ثابتة.

• النوع الأول (النوع الكلاسيكي للبالغين): الأكثر شيوعًا. له أفضل مآل، وغالبًا ما يزول خلال بضع سنوات.
• النوع الثاني (النوع غير النمطي للبالغين): غير شائع. يبدأ بشكل غير نمطي، غالبًا دون أن يتضمن فروة الرأس، ويميل ليكون أكثر مزمنًا.
• النوع الثالث (النوع الكلاسيكي للأطفال): يشبه النوع الأول ولكنه يحدث في الأطفال.
• النوع الرابع (النوع المحدود للأطفال): الشكل الأكثر شيوعًا في الأطفال. يتميز بإصابات موضعية محددة، بشكل رئيسي على الكوعين والركبتين.
• النوع الخامس (النوع غير النمطي للأطفال): نوع عائلي مع وراثة جسمية سائدة، يظهر مبكرًا في الحياة مع ميزات مختلطة من النوعين الأول والثاني.
• النوع السادس (النوع المرتبط بفيروس HIV): يحدث لدى الأفراد ذوي المناعة الضعيفة، خاصة أولئك المصابين بفيروس HIV. يظهر مع لويحات مرتكزة على بصيلات الشعر وغالبًا ما يفتقر إلى تأثر راحة اليد والقدم.

الأعراض والتظاهرات العامة

تختلف الأعراض السريرية لحزاز ديفيرجي وفقًا للفرع، ولكنها عادةً ما تشمل:

• الحطاطات الجريبية: حبيبات صغيرة وخشنة مركزها حول بصيلات الشعر، عادةً ما تظهر في مجموعات؛
• تقشير واحمرار: بقع حمراء أو برتقالية اللون منتشرة مع جلد جاف و متقشر؛
• لويحات محددة المعالم: قد تتحد وتنتشر إلى مناطق كبيرة؛
• “جزر من الجلد السليم”: مناطق مميزة من الجلد غير المتأثر محاطة بالتهاب؛
• تقرّن راحي أخمصي: سماكة وتغير لون الجلد على راحتي اليدين وأخمصي القدمين؛
• تأثر الأظافر: أظافر سميكة ومتغيرة اللون مع نتوءات طولية أو ضمور في المراحل المتقدمة؛
• تأثر فروة الرأس: لويحات قشرية واحمرار تشبه الصدفية؛
• حكة: عادة ما تكون خفيفة، لكنها قد تزداد سوءًا في حالة تقدّم المرض؛
• الإرهاق والحمى: في الأشكال الشديدة أو العامة، قد تحدث أعراض جهازية.

أنواع فرعية سريرية مفصلة لحزاز ديفيرجي

النوع الأول – النوع الكلاسيكي للبالغين

يبدأ فجأة، عادةً على فروة الرأس، ثم ينتشر إلى الجذع والأطراف. الآفات جافة، بقع حمراء-برتقالية قشرية مع فرط كيراتين في بصيلات الشعر. قد تتبعها سماكة في الكفوف والقدمين وتغيرات في الأظافر. يحدث هجوع عفوي خلال بضع سنوات عادةً في هذا النوع، وإن كانت النِّسَب المبلَّغ عنها تختلف بين السلاسل ولا يمكن تطبيق رقم واحد على فرد بعينه.

النوع الثاني – النوع غير النمطي للكبار

غير شائع. يفتقر إلى النمط الكلاسيكي؛ قد يحدث سُمك الجلد على الكفين والقدمين أولاً، وفقدان الشعر يمكن أن يكون بارزًا. يميل إلى أن يكون مزمنًا ومقاومًا للعلاج.

النوع الثالث – النوع الكلاسيكي للأطفال

يشبه النوع الأول ولكن يظهر في الطفولة. قد يظهر حطاطات جُريبيّة وبقع حمراء-برتقاليّة، عادةً بدون أعراض نظامية.

النوع الرابع – النوع المحدد للأطفال

الشكل الأكثر شيوعًا لدى الأطفال. عادةً ما يظهر مع آفات موضعية محددة على المرفقين، والركبتين، والكفين/الأخمصين. غالبًا ما يُرى في الأطفال الأصحّاء.

النوع الخامس – النوع غير النمطي للأطفال (عائلي)

نادر، ويتميز بوراثة صبغية سائدة. يظهر مبكرًا في الطفولة مع علامات مختلطة من النوعين الأول والثاني. غالبًا ما يبدأ بسد الجُريبات وتقرّن راحي أخمصي، مع تقدم بطيء.

النوع السادس – المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية

يُرى في الأفراد الذين يعانون من ضعف المناعة. يتضمن فرط كيراتوز الجريبات وبقع حمراء قشرية قد تؤثر أو لا تؤثر على الكفين والقدمين. في كثير من الأحيان تكون مقاومة للعلاج أكثر.

التشخيصات

عادةً ما يعتمد التشخيص على المميزات السريرية، ولكن قد يتطلب التأكيد إجراءات إضافية في الحالات غير النمطية أو في المراحل المبكرة.

• الفحص السريري: تحديد الحطاطات الجُريبية المميزة، التقشير، جزر الحماية، والمشاركة في الكفين والقدمين.
• خزعة الجلد: تؤكد التشخيص. يكشف علم الأنسجة عادةً عن تداخل بين التقرّن السوي ونظير التقرّن في الاتجاهين العمودي والأفقي (نمط رقعة الشطرنج)، سد الجُريبات، وتسلل لمفاوي حول الأوعية.
• اختبار KOH والزراعة الفطرية: يُجرى فقط عندما تكون العدوى الفطرية تشخيصًا تفريقيًا حقيقيًا — إذ قد يشبه التقشر الواسع السعفة، وقد يشبه المرض الراحي الأخمصي سعفة اليد أو القدم. ليس جزءًا من تقييم PRP الروتيني.
• التشخيص التفريقي: يجب استبعاد الصدفية، السماك، الإكزيما، التهاب الجلد الدهني، واللمفوما.

علاج النخالية الحمراء الشعرية

لا يوجد علاج فعّال في جميع الحالات أو علاج موحّد لمرض PRP. يعتمد العلاج على شدة المرض واستجابة المريض. غالبًا ما يُستخدم مزيج من العلاجات الموضعية والنظامية.

العلاج الموضعي:

• الكورتيكوستيرويدات الموضعية: تقلل الالتهاب والاحمرار في الآفات الموضعية.
• المستحضرات المرطبة: ضرورية لإدارة جفاف الجلد ودعم إصلاح الحاجز.
• العوامل الكيراتوليتية: يمكن استخدام كريمات حمض الساليسيليك أو اليوريا لتقليل التقشر.

العلاج النظامي:

• المستحضرات الريتنويدية (أسيترتين، إيزوتريتنين): أكثر العوامل الجهازية استخدامًا؛ تقلل التقرّن والالتهاب.
• ميثوتركسات: عامل مثبط للمناعة بديل، مفيد في حالات المرض واسعة الانتشار أو المقاومة.
• الكورتيكوستيرويدات النظامية: تُوصف أحيانًا خلال الاندفاعات الحادة، ولكن لا يفضل استخدامها على المدى الطويل بسبب انتكاس المرض عند إيقافها.
• العلاجات البيولوجية: يمكن النظر فيها في الحالات المقاومة المختارة — وقد أُبلغ عن إنفليكسيماب وأداليموماب وأوستيكينوماب وسيكوكينوماب. هذه ليست علاجات مثبتة أو معتمدة عالميًا لـ PRP: فالدليل يأتي في معظمه من سلاسل الحالات، ويختلف الترخيص لهذه الاستطبابات بين البلدان أو قد يكون غائبًا تمامًا.

العلاجات المساعدة:

• مضادات الهيستامين: عوامل فموية أو موضعية للتخفيف من الحكة.
• العلاج الضوئي (PUVA أو UVB ضيق النطاق): قد يكون فعالًا في بعض المرضى، ولكن يجب تقييم المخاطر والفوائد.

الإنذار

يختلف تشخيص النخالية الحمراء الشعرية حسب النوع. عادةً ما يحدث الشفاء التلقائي للنوع الأول خلال 2-3 سنوات، بينما يميل النوعان الثاني والسادس إلى أن يكونا أكثر مزمنًا ومقاومين للعلاج. قد تدخل الأشكال الطفولية في هدأة مع مرور الوقت، ولكن من الممكن أن يحدث تكرار. غالبًا ما يتطلب إدارة المرض على المدى الطويل إشراف جلدية مستمرة ورعاية داعمة.

الخاتمة

داء النخالية الحمراء الشعرية هو مرض جلدي مزمن نادر ولكنه مؤثر يتميز بأشكال سريرية متعددة. يتطلب مستوى عالٍ من الشك للتشخيص، خاصة في المراحل المبكرة أو الحالات الشاذة. لا يوجد علاج حاسم، ويمكن أن يكون PRP مقاومًا للعلاج: إذ تختلف الاستجابة اختلافًا كبيرًا بحسب النمط الفرعي ومن شخص لآخر. يهدف العلاج إلى ضبط الأعراض والالتهاب، مع متابعة جلدية مستمرة ما دامت الحالة نشطة، ويساعد التعرف السريع في بدء هذه الرعاية.