Devergie likeni (ICD-10: L44.0) ⚠️

Devergie likeni (Pityriasis Rubra Pilaris): Kronik İnflamatuvar Dermatoz

Genel Bakış

Devergie likeni, pityriasis rubra pilaris (PRP) olarak da bilinen, kökeni bilinmeyen nadir, kronik inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Yaygın eritem, skuamlanma ve foliküler hiperkeratoz (kıl foliküllerinin tıkanması ve inflamasyonu) ile karakterizedir. Kesin etiyolojisi net olmamakla birlikte, hastalığın immünogenetik bir bileşen içerdiği düşünülmektedir. PRP, her yaştan bireyi ve her iki cinsi eşit olarak etkiler.

Nadir görülmesine rağmen, PRP deforme edici doğası ve sistemik semptom potansiyeli nedeniyle belirgin fiziksel ve duygusal rahatsızlığa yol açabilir. Bu durum bulaşıcı değildir ve bireyler arasında geçiş göstermez; ancak otozomal dominant kalıtım gösteren ailesel olgular bildirilmiştir.

Klinik Sınıflandırma

Devergie likeninin, her biri farklı epidemiyolojik ve morfolojik özellikler taşıyan altı ana klinik tipi vardır:

Altı klinik tip tanımlanmıştır. Her birinin oranı yayımlanmış seriler arasında belirgin ölçüde değişir — PRP nadirdir, bildirimler küçüktür ve aşağıdaki rakamlar yerleşik oranlar olarak değil, genel örüntü olarak değerlendirilmelidir.

1. Tip I (Klasik Erişkin Tip): En sık görülen varyanttır. Prognozu en iyidir ve sıklıkla birkaç yıl içinde geriler.
2. Tip II (Atipik Erişkin Tip): Seyrektir. Atypically başlar, sıklıkla başlangıçta saçlı deri tutulumu olmadan seyreder ve daha kronik olma eğilimindedir.
3. Tip III (Klasik Juvenil Tip): Tip I’e benzer, ancak çocuklarda görülür.
4. Tip IV (Sınırlı Juvenil Tip): Çocuklarda en sık görülen formdur. Özellikle çocuklarda dirsek ve dizlerde yerleşen, iyi sınırlı lokalize lezyonlarla karakterizedir.
5. Tip V (Atipik Juvenil Tip): Otozomal dominant kalıtım gösteren ailesel bir varyanttır; yaşamın erken dönemlerinde Tip I ve II’nin karışık özellikleriyle ortaya çıkar.
6. Tip VI (HIV ile İlişkili Tip): İmmünsüprese bireylerde, özellikle HIV enfeksiyonu olanlarda görülür. Folikül merkezli plaklarla seyreder ve çoğu zaman klasik palmoplantar tutulumu göstermez.

Belirtiler ve Genel Bulgular

Devergie likeninin klinik prezentasyonu alt tipe göre değişmekle birlikte tipik olarak şunları içerir:

• Foliküler papüller: Kıl folikülleri etrafında merkezlenen, genellikle kümeler halinde görülen küçük, pürtüklü papüller;
• Skuamlanma ve eritem: Kuru, pullu deri ile birlikte yaygın kırmızı veya turuncu renkli plaklar;
• İyi sınırlı plaklar: Birleşerek geniş alanlara yayılabilir;
• “Islands of sparing”: İnflamasyonla çevrili, etkilenmemiş derinin belirgin alanları;
• Palmoplantar keratoderma: Avuç içi ve ayak tabanında derinin kalınlaşması ve turuncu renk değişikliği;
• Tırnak tutulumu: İleri evrelerde uzunlamasına çizgilenme veya distrofilerle birlikte kalınlaşmış, renk değiştirmiş tırnaklar;
• Saçlı deri tutulumu: Psoriazisi andıran skuamlı, eritemli plaklar;
• Kaşıntı: Genellikle hafiftir, ancak progresif hastalıkta artabilir;
• Yorgunluk ve ateş: Ağır veya jeneralize formlarda sistemik semptomlar görülebilir.

Devergie Likeni’nin Ayrıntılı Klinik Alt Tipleri

Tip I – Klasik Erişkin Tip

Genellikle saçlı deride ani başlar, ardından gövde ve ekstremitelere yayılır. Lezyonlar, foliküler hiperkeratoz içeren kuru, skuamlı, kırmızı-turuncu plaklardır. Avuç içi ve ayak tabanında kalınlaşma ile tırnak değişiklikleri izleyebilir. Bu tipte birkaç yıl içinde spontan remisyon geneldir, ancak bildirilen oranlar seriler arasında farklılık gösterir ve tek bir oran bireysel olguya uygulanamaz.

Tip II – Atipik Erişkin Tip

Seyrektir. Klasik paterni göstermez; avuç içleri ve ayak tabanlarında deri kalınlaşması ilk bulgu olabilir ve saç dökülmesi belirgin olabilir. Kronik ve tedaviye dirençli olma eğilimindedir.

Tip III – Klasik Juvenil Tip

Tip I’e benzer, ancak çocukluk döneminde görülür. Genellikle sistemik semptomlar olmaksızın foliküler papüller ve kırmızı-turuncu plaklar görülebilir.

Tip IV – Sınırlı Juvenil Tip

En sık görülen juvenil formdur. Tipik olarak dirsekler, dizler ve avuç içleri/ayak tabanları üzerinde iyi sınırlı lokalize lezyonlarla başvurur. Çoğunlukla başka yönlerden sağlıklı çocuklarda görülür.

Tip V – Atipik Juvenil Tip (Ailesel)

Nadir görülür ve otozomal dominant kalıtım gösterir. Çocukluğun erken döneminde Tip I ve II’nin karışık bulgularıyla ortaya çıkar. Sıklıkla foliküler tıkaçlanma ve palmoplantar keratoz ile başlar, yavaş ilerler.

Tip VI – HIV ile İlişkili

İmmünsüprese bireylerde görülür. Foliküler hiperkeratoz ve kırmızı skuamlı plaklar ile seyreder; avuç içleri ve ayak tabanlarını etkileyebilir ya da etmeyebilir. Sıklıkla tedaviye daha dirençlidir.

Tanı

Tanı genellikle klinik bulgulara dayanır, ancak atipik veya erken evre olgularda ek incelemeler doğrulama için gerekli olabilir.

• Klinik muayene: Karakteristik foliküler papülleri, skuamlanmayı, islands of sparing alanlarını ve palmoplantar tutulumu tanımlar.
• Deri biyopsisi: Tanıyı doğrular. Histolojide tipik olarak dikey ve yatay yönde dönüşümlü ortokeratoz ve parakeratoz (satranç tahtası paterni), foliküler tıkaçlanma ve perivasküler lenfositik infiltrasyon görülür.
• KOH testi ve mantar kültürü: Mantar enfeksiyonunun gerçek bir ayırıcı tanı olduğu durumlarda yalnızca yapılır — yaygın skuamlanma tinea’yı andırabilir ve palmoplantar hastalık tinea manuum veya pedis’i andırabilir. Rutin PRP değerlendirmesinin bir parçası değildir.
• Ayırıcı tanı: Psoriasis, iktiyoz, egzama, seboreik dermatit ve lenfoma dışlanmalıdır.

Devergie Likeni Tedavisi

PRP için evrensel olarak etkili veya standartlaştırılmış bir tedavi yoktur. Tedavi, hastalığın şiddetine ve hastanın yanıtına bağlıdır. Sıklıkla topikal ve sistemik tedavilerin kombinasyonu kullanılır.

Topikal Tedavi:

• Topikal kortikosteroidler: Lokalize lezyonlarda inflamasyonu ve eritemi azaltır.
• Emoliyanlar ve nemlendiriciler: Deri kuruluğunu kontrol etmek ve bariyer onarımını desteklemek için gereklidir.
• Keratolitik ajanlar: Skuamlanmayı azaltmak için salisilik asit veya üre kremleri kullanılabilir.

Sistemik Tedavi:

• Retinoidler (asitretin, izotretinoin): En sık kullanılan sistemik ajanlardır; keratinizasyonu ve inflamasyonu azaltır.
• Metotreksat: Yaygın veya dirençli hastalıkta yararlı olabilen alternatif bir immünsüpresif ajandır.
• Sistemik kortikosteroidler: Bazen akut alevlenmeler sırasında reçete edilir, ancak kesilme sonrası relaps nedeniyle uzun vadede tercih edilmez.
• Biyolojik tedaviler: Seçilmiş dirençli olgularda düşünülür — infliximab, adalimumab, ustekinumab ve secukinumabın hepsi bildirilmiştir. Bunlar PRP için yerleşik, evrensel olarak onaylanmış tedaviler değildir: kanıtlar büyük ölçüde olgu serilerine dayanır ve bu endikasyon için ruhsat durumu ülkeden ülkeye değişir ya da tamamen yoktur.

Yardımcı Tedaviler:

• Antihistaminikler: Kaşıntının semptomatik rahatlatılması için oral veya topikal ajanlar.
• Fototerapi (PUVA veya dar bant UVB): Bazı hastalarda etkili olabilir, ancak yarar-risk dengesi değerlendirilmelidir.

Prognoz

Devergie likeninin prognozu alt tipe bağlı olarak değişir. Tip I sıklıkla 2–3 yıl içinde kendiliğinden gerilerken, Tip II ve VI daha kronik ve tedaviye dirençli olma eğilimindedir. Juvenil formlar zaman içinde remisyona girebilir, ancak nüks mümkündür. Uzun dönem hastalık yönetimi çoğu zaman süregelen dermatolojik takip ve destekleyici bakım gerektirir.

Sonuç

Devergie likeni, birden fazla klinik varyantı olan nadir ancak önemli kronik bir deri hastalığıdır. Özellikle erken evrelerde veya atipik olgularda tanı için yüksek düzeyde klinik şüphe gerektirir. Kesin bir kür olmamakla birlikte, PRP tedaviye dirençli olabilir: yanıt alt tipe ve kişiden kişiye belirgin ölçüde değişir. Tedavi semptomları ve inflamasyonu kontrol etmeyi amaçlar; hastalık aktifken süregelen dermatolojik takip gerekir ve erken tanı bu bakımın başlanmasına yardımcı olur.