Líquen de Devergie (Pityriasis Rubra Pilaris): Dermatose Inflamatória Crónica
Visão Geral
O líquen de Devergie, também conhecido como pityriasis rubra pilaris (PRP), é uma doença de pele inflamatória crónica rara de origem desconhecida. É caracterizado por vermelhidão difusa, descamação, e hiperqueratose folicular (bloqueio e inflamação dos folículos pilosos). Embora a causa exata permaneça incerta, acredita-se que a doença envolva um componente imunogenético. O PRP afeta indivíduos de todas as idades e ambos os sexos de forma igualmente.
Apesar de sua raridade, o PRP pode causar desconforto físico e emocional significativo devido à sua natureza desfigurante e potencial para sintomas sistémicos. A condição é não infecciosa e não é transmitida entre indivíduos, embora casos familiares com herança autossómica dominante tenham sido documentados.
Classificação Clínica
Existem seis principais tipos clínicos de líquen de Devergie, cada um com características epidemiológicas e morfológicas distintas:
- Tipo I (Tipo Clássico de Adulto): A variante mais comum, responsável pela maioria dos casos. Geralmente resolve-se espontaneamente em 2–3 anos e tem o melhor prognóstico.
- Tipo II (Tipo Atypical de Adulto): Representa aproximadamente 5% dos casos. Começa de forma atípica, muitas vezes sem envolvimento inicial do couro cabeludo, e tende a ser mais crónica.
- Tipo III (Tipo Clássico Juvenil): Representa cerca de 10% dos casos. Assemelha-se ao Tipo I, mas ocorre em crianças.
- Tipo IV (Tipo Juvenil Circunscrito): Representa cerca de 25% dos casos. Caracteriza-se por lesões localizadas bem definidas, principalmente nos cotovelos e joelhos em crianças.
- Tipo V (Tipo Juvenil Atypical): Uma variante familiar com herança autossómica dominante, manifestando-se precocemente na vida com características mistas dos Tipos I e II.
- Tipo VI (Tipo Associado ao VIH): Ocorre em indivíduos imunocomprometidos, especialmente aqueles com VIH. Apresenta placas baseadas em folículos e muitas vezes falta o envolvimento palmoplantar clássico.
Sintomas e Manifestações Gerais
A apresentação clínica do líquen de Devergie varia de acordo com o subtipo, mas normalmente inclui:
- Pápulas foliculares: Pápulas pequenas e ásperas centradas em torno dos folículos pilosos, geralmente aparecendo em grupos;
- Descamação e eritema: Manchas vermelhas ou laranja difusas com pele seca e escamosa;
- Placas bem demarcadas: Podem coalescer e espalhar-se por grandes áreas;
- “Ilhas de poupança”: Áreas distintas de pele não afetada rodeadas por inflamação;
- Keratoderma palmoplantar: Espessamento e descoloração laranja da pele nas palmas das mãos e solas;
- Envolvimento das unhas: Unhas espessadas e descoloridas com ondulação longitudinal ou distrofia em estágios avançados;
- Envolvimento do couro cabeludo: Placas escamosas e eritematosas semelhantes à psoríase;
- Comichão: Normalmente leve, mas pode piorar na doença progressiva;
- Fadiga e febre: Em formas severas ou generalizadas, podem ocorrer sintomas sistémicos.
Subtipos Clínicos Detalhados do Líquen de Devergie
Tipo I – Tipo Clássico de Adulto
Começa abruptamente, tipicamente no couro cabeludo, depois espalha-se para o tronco e membros. As lesões são manchas secas, escamosas, vermelho-laranja com hiperqueratose folicular. O espessamento das palmas e solas e alterações nas unhas podem seguir. Este tipo pode resolver-se espontaneamente dentro de 2–3 anos em 80% dos casos.
Tipo II – Tipo Adulto Atípico
Representa cerca de 5% dos casos. Carece do padrão clássico; o engrossamento da pele nas palmas e solas pode ocorrer primeiro, e a perda de cabelo pode ser proeminente. Tende a ser crónico e resistente ao tratamento.
Tipo III – Tipo Juvenil Clássico
Corresponde a ~10% dos casos. Assemelha-se ao Tipo I, mas aparece na infância. Pode apresentar pápulas foliculares e placas vermelho-laranja, geralmente sem sintomas sistémicos.
Tipo IV – Tipo Juvenil Circunscrito
Representa ~25% dos casos. Apresenta tipicamente lesões localizadas bem definidas nos cotovelos, joelhos e palmas/solas. Muitas vezes observado em crianças de outra forma saudáveis.
Tipo V – Tipo Juvenil Atípico (Familiar)
Raro, com uma herança autossómica dominante. Apresenta-se precocemente na infância com sinais mistos dos Tipos I e II. Muitas vezes começa com obstrução folicular e ceratose palmoplantar, com uma progressão lenta.
Tipo VI – Associado ao VIH
Observado em indivíduos imunocomprometidos. Envolve hiperqueratose folicular e placas escamosas vermelhas que podem ou não afetar as palmas e solas. Frequentemente mais refractário ao tratamento.
Diagnóstico
O diagnóstico é geralmente baseado em características clínicas, mas a confirmação pode exigir investigações adicionais em casos atípicos ou em estágio inicial.
- Exame clínico: Identifica pápulas foliculares características, descamação, ilhas de preservação e envolvimento palmoplantar.
- Biópsia da pele: Confirma o diagnóstico. A histologia revela tipicamente ortoqueratose e paraceratose alternadas em ambas as direções vertical e horizontal (padrão de tabuleiro de xadrez), obstrução folicular e infiltrado linfocítico perivascular.
- Teste KOH e culturas: Realizados para excluir infeções fúngicas.
- Diferencial: Psoríase, ictiose, eczema, dermatite seborreica e linfoma devem ser excluídos.
Tratamento do Líquen de Devergie
Não existe uma terapia universalmente eficaz ou padronizada para a PRP. O tratamento depende da gravidade da doença e da resposta do paciente. Uma combinação de terapias tópicas e sistémicas é comumente utilizada.
Terapia Tópica:
- Corticosteróides tópicos: Reduzem a inflamação e o eritema em lesões localizadas.
- Emolientes e hidratantes: Essenciais para controlar a secura da pele e apoiar a reparação da barreira.
- Agentes queratolíticos: Cremes de ácido salicílico ou ureia podem ser usados para reduzir a descamação.
Terapia Sistémica:
- Retinoides (acitretina, isotretinoína): Agentes sistémicos mais comumente utilizados; reduzem a queratinização e a inflamação.
- Metotrexato: Um agente imunossupressor alternativo, útil em doenças extensas ou refratárias.
- Corticosteróides sistémicos: Ocasionalmente prescritos durante crises agudas, mas não preferidos a longo prazo devido a recaídas após a suspensão.
- Terapias biológicas: Em casos resistentes, podem ser considerados agentes como infliximabe, adalimumabe, ustecinumabe ou secukinumabe para direcionar citocinas inflamatórias.
Terapias Adjuvantes:
- Antihistamínicos: Agentes orais ou tópicos para alívio sintomático da prurido.
- Fototerapia (PUVA ou UVB de banda estreita): Pode ser eficaz em certos pacientes, mas o risco-benefício deve ser avaliado.
Prognóstico
O prognóstico do líquen de Devergie varia dependendo do subtipo. O Tipo I frequentemente resolve espontaneamente dentro de 2–3 anos, enquanto os Tipos II e VI tendem a ser mais crónicos e resistentes ao tratamento. As formas juvenis podem remitir ao longo do tempo, mas a recorrência é possível. O manejo a longo prazo da doença frequentemente requer supervisão dermatológica contínua e cuidados de suporte.
Conclusão
O líquen de Devergie é uma doença cutânea crónica rara, mas impactante, com múltiplas variantes clínicas. Requer um alto índice de suspeita para diagnóstico, especialmente em estágios iniciais ou casos atípicos. Embora não exista uma cura definitiva, uma combinação de agentes tópicos, terapias sistémicas e cuidados de pele de suporte permite um controlo eficaz dos sintomas na maioria dos pacientes. O reconhecimento precoce e a intervenção inicial podem melhorar significativamente os resultados para os pacientes e a qualidade de vida.
