تقرن ديفيرجي (حمامى حمراء حليمية): التهاب جلدي مزمن
نظرة عامة
تقرن ديفيرجي، المعروف أيضًا باسم حمامى حمراء حليمية (PRP)، هو مرض جلدي مزمن التهاب نادر من أصل غير معروف. يتميز بـ احمرار منتشر، وتقشير، وفرط نمو الكيراتين في بصيلات الشعر (انسداد والتهاب بصيلات الشعر). على الرغم من أن السبب الدقيق لا يزال غير واضح، يُعتقد أن المرض ينطوي على مكون مناعي وراثي. يؤثر PRP على الأفراد من جميع الأعمار وال sexes بشكل متساوٍ.
على الرغم من ندرته، قد يتسبب PRP في إزعاج جسدي وعاطفي كبير نظرًا لـ طبيعته المشوهة وإمكانية ظهور أعراض جهازية. الحالة غير معدية ولا تنتقل بين الأفراد، على الرغم من تسجيل حالات عائلية ذات وراثة سائدة صبغية.
التصنيف السريري
هناك ستة أنواع سريرية رئيسية من تقرن ديفيرجي، كل منها يتميز بخصائص وبائية وشكلية مميزة:
- النوع الأول (النوع الكلاسيكي للبالغين): الأكثر شيوعًا، حيث يمثل غالبية الحالات. عادةً ما يزول بشكل عفوي في غضون 2-3 سنوات وله أفضل تشخيص.
- النوع الثاني (النوع غير النمطي للبالغين): يمثل حوالي 5% من الحالات. يبدأ بشكل غير نمطي، غالبًا دون أن يتضمن فروة الرأس، ويميل ليكون أكثر مزمنًا.
- النوع الثالث (النوع الكلاسيكي للمراهقين): يمثل حوالي 10% من الحالات. يشبه النوع الأول ولكنه يحدث في الأطفال.
- النوع الرابع (النوع المحدد للمراهقين): يمثل حوالي 25% من الحالات. يتميز بإصابات موضعية محددة، بشكل رئيسي على الكوعين والركبتين لدى الأطفال.
- النوع الخامس (النوع غير النمطي للمراهقين): نوع عائلي مع وراثة سائدة صبغية، يظهر مبكرًا في الحياة مع ميزات مختلطة من النوعين الأول والثاني.
- النوع السادس (النوع المرتبط بفيروس HIV): يحدث لدى الأفراد ذوي المناعة الضعيفة، خاصة أولئك المصابين بفيروس HIV. يظهر مع لويحات مرتكزة على بصيلات الشعر وغالبًا ما يفتقر إلى تأثر راحة اليد والقدم.
الأعراض والت manifestations العامة
تختلف الأعراض السريرية لتقرن ديفيرجي وفقًا للفرع، ولكنها عادةً ما تشمل:
- الحبيبات الشعرية: حبيبات صغيرة وخشنة مركزها حول بصيلات الشعر، عادةً ما تظهر في مجموعات؛
- تقشير واحمرار: بقع حمراء أو برتقالية اللون diffuse مع جلد جاف و متقشر؛
- لويحات محددة المعالم: قد تتحد وتنتشر إلى مناطق كبيرة؛
- “جزر العزل”: مناطق مميزة من الجلد غير المتأثر محاطة بالتهاب؛
- سمات كيراتودرمية كفوف الأقدام: سماكة وتغير لون الجلد على الكفوف والقدمين؛
- تأثر الأظافر: أظافر سميكة ومتغيرة اللون مع نتوءات طولية أو ضمور في المراحل المتقدمة؛
- تأثر فروة الرأس: لويحات قشرية واحمرار تشبه الصدفية؛
- حكة: عادة ما تكون خفيفة، لكنها قد تزداد سوءًا في حالة تقدّم المرض؛
- الإرهاق والحمى: في الأشكال الشديدة أو العامة، قد تحدث أعراض جهازية.
أنواع فرعية سريرية مفصلة لتقرن ديفيرجي
النوع الأول – النوع الكلاسيكي للبالغين
يبدأ فجأة، عادةً على فروة الرأس، ثم ينتشر إلى الجذع والأطراف. الآفات جافة، بقع حمراء-برتقالية قشرية مع فرط كيراتين في بصيلات الشعر. قد تتبعها سماكة في الكفوف والقدمين وتغيرات في الأظافر. هذا النوع قد يحل بشكل عفوي خلال 2-3 سنوات في 80% من الحالات.
النوع الثاني – النوع غير النمطي للكبار
يمثل حوالي 5% من الحالات. يفتقر إلى النمط الكلاسيكي؛ قد يحدث سُمك الجلد على الكفين والقدمين أولاً، وفقدان الشعر يمكن أن يكون بارزًا. يميل إلى أن يكون مزمنًا ومقاومًا للعلاج.
النوع الثالث – النوع الكلاسيكي للأطفال
يمثل حوالي 10% من الحالات. يشبه النوع الأول ولكن يظهر في الطفولة. قد يظهر حطاطات جُريبيّة وبقع حمراء-برتقاليّة، عادةً بدون أعراض نظامية.
النوع الرابع – النوع المحدد للأطفال
يمثل حوالي 25% من الحالات. عادةً ما يظهر مع آفات موضعية محددة على المرفقات، والركب، والكفين/القدمين. غالبًا ما يُرى في الأطفال الأصحّاء.
النوع الخامس – النوع غير النمطي للأطفال (عائلي)
نادر، ويتميز بوراثة صبغية سائدة. يظهر مبكرًا في الطفولة مع علامات مختلطة من النوعين الأول والثاني. غالبًا ما يبدأ بسد الجُريبات وكيراتوز palmoplantar، مع تقدم بطيء.
النوع السادس – المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية
يُرى في الأفراد الذين يعانون من ضعف المناعة. يتضمن فرط كيراتوز الجريبات وبقع حمراء قشرية قد تؤثر أو لا تؤثر على الكفين والقدمين. في كثير من الأحيان تكون مقاومة للعلاج أكثر.
التشخيصات
عادةً ما يعتمد التشخيص على المميزات السريرية، ولكن قد يتطلب التأكيد إجراءات إضافية في الحالات غير النمطية أو في المراحل المبكرة.
- الفحص السريري: تحديد الحطاطات الجُريبية المميزة، التقشير، جزر الحماية، والمشاركة في الكفين والقدمين.
- خزعة الجلد: تؤكد التشخيص. يكشف علم الأنسجة عادةً عن تداخل بين orthokeratosis وparakeratosis في الاتجاهين العمودي والأفقي (نمط رقعة الشطرنج)، سد الجُريبات، وتسلل لمفاوي حول الأوعية.
- اختبار KOH والزراعة: يتم إجراؤه لاستبعاد العدوى الفطرية.
- التشخيص التفريقي: يجب استبعاد الصدفية، تقشر الجلد، الإكزيما، التهاب الجلد الدهني، واللمفوما.
علاج لويحة ديفيرجي
لا يوجد علاج فعال أو موحد لمرض PRP. يعتمد العلاج على شدة المرض واستجابة المريض. غالبًا ما يُستخدم مزيج من العلاجات الموضعية والنظامية.
العلاج الموضعي:
- الكورتيكوستيرويدات الموضعية: تقلل الالتهاب والاحمرار في الآفات الموضعية.
- المستحضرات المرطبة: ضرورية لإدارة جفاف الجلد ودعم إصلاح الحاجز.
- العوامل الكيراتوليتية: يمكن استخدام كريمات حمض الساليسيليك أو اليوريا لتقليل التقشر.
العلاج النظامي:
- المستحضرات الريتنويدية (أسيترتين، إيزوتريتنين): أكثر عوامل النظام استخدامًا؛ تقلل الكيراتينة والالتهاب.
- ميثوتركسات: عامل مثبط للمناعة بديل، مفيد في حالات المرض واسعة الانتشار أو المقاومة.
- الكورتيكوستيرويدات النظامية: تُوصف أحيانًا خلال الاندفاعات الحادة، ولكن لا يفضل استخدامها على المدى الطويل بسبب الازدواج عند الانسحاب.
- العلاجات البيولوجية: في الحالات المقاومة، يمكن النظر في عوامل مثل إنفليكسيماب، أداليموماب، أستيكيناماب، أو سيكوكينوماب لاستهداف السيتوكينات الالتهابية.
العلاجات التعبيرية:
- مضادات الهيستامين: عوامل فموية أو موضعية للتخفيف من الحكة.
- العلاج الضوئي (PUVA أو UVB ضيق النطاق): قد يكون فعالًا في بعض المرضى، ولكن يجب تقييم المخاطر والفوائد.
التشخيص
يختلف تشخيص لويحة ديفيرجي حسب النوع. عادةً ما يحدث الشفاء التلقائي للنوع الأول خلال 2-3 سنوات، بينما يميل النوعان الثاني والسادس إلى أن يكونا أكثر مزمنًا ومقاومين للعلاج. قد تتحسن الأشكال الطفولية مع مرور الوقت، ولكن من الممكن أن يحدث تكرار. غالبًا ما يتطلب إدارة المرض على المدى الطويل إشراف جلدية مستمرة ورعاية داعمة.
الخاتمة
الحزاز الدوؤري هو مرض جلدي مزمن نادر ولكنه مؤثر يتميز بأشكال سريرية متعددة. يتطلب مستوى عالٍ من الشك للتشخيص، خاصة في المراحل المبكرة أو الحالات الشاذة. على الرغم من عدم وجود علاج حاسم، إلا أن مجموعة من العوامل الموضعية والعلاج النظامي ورعاية الجلد الداعمة تسمح بالتحكم الفعال في الأعراض لدى معظم المرضى. يمكن أن يُحسن التعرف السريع والتدخل المبكر بشكل كبير من نتائج المرضى وجودة حياتهم.
