ডেভারগিরের ছত্রাক (পিটিরিয়াসিস রুব্রা পিলারিস): দীর্ঘমেয়াদী প্রদাহী ত্বক রোগ
সারসংক্ষেপ
ডেভারগিরের ছত্রাক, যা পিটিরিয়াসিস রুব্রা পিলারিস (PRP) হিসেবেও পরিচিত, একটি দুর্লভ, দীর্ঘমেয়াদী প্রদাহী ত্বকের রোগ যা অজানা উৎস থেকে হয়। এটি ফাঁস্ত লালাভতা, খোসা ওঠা এবং ফোলিকুলার হাইপারকেরাটোসিস দ্বারা চিহ্নিত (চুলের ফলিকলগুলোর বন্ধ হওয়া এবং প্রদাহ)। যদিও সঠিক কারণ এখনও স্পষ্ট নয়, এটি একটি ইমিউনোজনেটিক উপাদানের সাথে জড়িত বলে মনে হচ্ছে। PRP সব বয়সের এবং উভয় লিঙ্গের ব্যক্তিদের প্রভাবিত করে।
এটির বিরলতা সত্ত্বেও, PRP এর বিকৃতির প্রকৃতি এবং সাংবিধানিক লক্ষণের সম্ভাবনার কারণে শারীরিক এবং মানসিক অস্বস্তি সৃষ্টি করতে পারে। এই অবস্থাটি সংক্রমণমুক্ত এবং এক জন থেকে অন্য জায়গায় সংক্রমিত হয় না, যদিও অটোসোমাল ডমিন্যান্ট উত্তরাধিকার বিষয়ক পারিবারিক ঘটনার রেকর্ড করা হয়েছে।
ক্লিনিকাল শ্রেণীবিভাগ
ডেভারগিরের ছত্রাকের ছয়টি প্রধান ক্লিনিকাল প্রকার রয়েছে, প্রতিটির ভিন্ন ভিন্ন স্থানীয় এবং রূপগত বৈশিষ্ট্য রয়েছে:
- প্রকার I (ক্লাসিক প্রাপ্তবয়স্ক প্রকার): এটি সবচেয়ে সাধারণ বৈচিত্র্য, বেশিরভাগ মামলার জন্য দায়ী। এটি সাধারণত ২–৩ বছরে স্বতঃস্ফূর্তভাবে আরোগ্য হয় এবং এর পূর্বাভাস সবচেয়ে ভাল।
- প্রকার II (অস্বাভাবিক প্রাপ্তবয়স্ক প্রকার): মামলা প্রায় ৫% প্রতিনিধিত্ব করে। এটি অস্বাভাবিকভাবে শুরু হয়, প্রাথমিকভাবে মাথার ত্বক ছাড়া, এবং সাধারণত আরও দীর্ঘস্থায়ী হয়।
- প্রকার III (ক্লাসিক কিশোর প্রকার): এটি প্রায় ১০% মামলার জন্য দায়ী। এটি প্রকার I এর মতো, কিন্তু প্রায়শই শিশুদের মধ্যে ঘটে।
- প্রকার IV (সীমিত কিশোর প্রকার): এটি প্রায় ২৫% মামলার প্রতিনিধিত্ব করে। এটি ভালভাবে সংজ্ঞায়িত স্থানের ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত, প্রধানত শিশুদের কনুই এবং হাঁটুতে।
- প্রকার V (অস্বাভাবিক কিশোর প্রকার): একটি পারিবারিক বৈচিত্র্য যা অটোসোমাল ডমিন্যান্ট উত্তরাধিকারে থাকে, এবং প্রকার I এবং II এর মিশ্র বৈশিষ্ট্যের সাথে জীবনে প্রারম্ভে প্রকাশ পায়।
- প্রকার VI (HIV-সম্পর্কিত প্রকার): এটি ইমিউনোকম্প্রোমাইজড ব্যক্তিদের মধ্যে ঘটে, বিশেষত যারা HIV সংক্রামিত। এটি ফোলিকুলার ভিত্তিক প্ল্যাকের সাথে হাজির হয় এবং প্রায়শই ক্লাসিক পামোপ্লান্টার জড়িত থাকে না।
লক্ষণ এবং সাধারণ প্রকাশ
ডেভারগিরের ছত্রাকের ক্লিনিকাল উপস্থাপনা উপ-অবস্থার উপর নির্ভরশীল তবে সাধারণত এতে অন্তর্ভুক্ত:
- ফোলিকুলার পাপুলেস: ছোট, খসখসে পাপুলেস যা চুলের ফলিকলের চারপাশে কেন্দ্রীভূত, সাধারণত ক্লাস্টারে উপস্থিত;
- খোসা ওঠা এবং লালভাব: ফাঁস্ত লাল বা কমলা রঙের দাগ যার ত্বক শুকনো এবং খোসা ওঠা;
- ভালোভাবে চিহ্নিত প্ল্যাক: একটি বৃহৎ এলাকায় একত্রিত এবং ছড়িয়ে পড়তে পারে;
- “বাঁচানোর দ্বীপগুলি”: প্রদাহ দ্বারা ঘিরে থাকা অপ্রভাবিত ত্বকের স্বতন্ত্র অঞ্চল;
- পামোপ্লান্টার কেরাটোডার্মা: ہاتھ এবং পায়ের ত্বকের ঘনত্ব এবং কমলা রঙের পরিবর্তন;
- নখের জড়িত: ঘন, বর্ণ পরিবর্তিত নখ যা দীর্ঘাসল রেখা বা উন্নত স্তরে ডিসট্রফির সাথে;
- মাথার ত্বকের জড়িত: ছালযুক্ত, লাল স্থানের সাথে যা সোয়ালিসের মতো;
- খুসখুসে ফলন: সাধারণত মৃদু, তবে прог্রেসিভ রোগে গুরুতর হতে পারে;
- থকন এবং জ্বর: গুরুতর বা সাধারণীকৃত রূপে, সাংবিধানিক লক্ষণগুলি হতে পারে।
ডেভারগিরের ছত্রাকের বিস্তারিত ক্লিনিকাল উপ-প্রকার
প্রকার I – ক্লাসিক প্রাপ্তবয়স্ক প্রকার
হঠাৎ শুরু হয়, সাধারণত মাথার ত্বক এ, পরে শরীর এবং অঙ্গ এ ছড়িয়ে পড়ে। ক্ষতগুলি শুষ্ক, খোসাকাটা হওয়া, লাল-কমলা রঙের দাগ থাকে যা ফোলিকুলার হাইপারকেরাটোসিস নিয়ে থাকে। হাত এবং পায়ের পাতা এবং পরিবর্তিত নখের দিকে ঘনত্ব বাড়তে পারে। এই প্রকারটি ৮০% মামলায় ২–৩ বছরের মধ্যে স্বতঃস্ফূর্তভাবে সারিয়ে উঠতে পারে।
প্রকার II – অস্বাভাবিক প্রাপ্তবয়স্ক প্রকার
মামলার প্রায় 5% প্রতিনিধিত্ব করে। ক্লাসিক প্যাটার্নের অভাব; হাতের তলা এবং পায়ের তলা এ প্রথমে ত্বক মোটা হতে পারে, এবং ব্যথা হারানো প্রধান হতে পারে। এটি দীর্ঘস্থায়ী এবং চিকিৎসার প্রতিরোধী হতে যাচ্ছে।
প্রকার III – ক্লাসিক কিশোর প্রকার
মামলার ~10% এর জন্য দায়ী। প্রকার I এর মতো কিন্তু শিশুর সময় উপস্থিত হয়। ফোলিকুলার পপুল এবং লাল-কমলা প্লেক দেখাতে পারে, সাধারণত ব্যবস্থা প্রবণতা ছাড়া।
প্রকার IV – সীমাবদ্ধ কিশোর প্রকার
মামলার ~25% গঠন করে। সাধারণত কনিষ্ঠ ক্ষত কনিষ্ঠ, হাঁটু , এবং হাতের তলা/পায়ের তলা এ সুস্পষ্টভাবে উপস্থাপন করা হয়। সাধারণত অন্যথায় স্বাস্থ্যকর শিশুদের মধ্যে দেখা যায়।
প্রকার V – অস্বাভাবিক কিশোর প্রকার (পারিবারিক)
দুর্লভ, একটি অটোজোমাল ডমিন্যান্ট উত্তরাধিকার সঙ্গে। এটি শিশু পার্শ্বে গঠিত হয় মিশ্র লক্ষণ সহ প্রকার I এবং II। সাধারণত ফোলিকুলার প্লাগিং এবং পামোপ্ল্যান্টার কেরাটোসিস দিয়ে শুরু হয়, একটি ধীরে ধীরে অগ্রগতি সহ।
প্রকার VI – এইচআইভি-সংযুক্ত
মৌলিক দুর্বল ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়। ফোলিকুলার হাইপারকেরাটোসিস এবং লাল স্ক্যালি প্লেক জড়িত হয়ে থাকে, যা হাতের তলা এবং পায়ের তলায় প্রভাব ফেলতে পারে বা নাও পারে। প্রায়শই চিকিৎসার প্রতি আরও প্রতিরোধী।
নিদান
নিদান সাধারণত ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য এর ভিত্তিতে হয়, তবে অস্বাভাবিক বা প্রাথমিক স্তরের মামলাগুলোর জন্য নিশ্চিতকরণের জন্য অতিরিক্ত তদন্তের প্রয়োজন হতে পারে।
- ক্লিনিকাল পরীক্ষা: বৈশিষ্ট্যসূচক ফোলিকুলার পপুল, স্কেলিং, স্পারিং এর দ্বীপ এবং পামোপ্ল্যান্টার জড়িত গঠিত হয়।
- ত্বক বায়োপসি: Nidhan নিশ্চিত করে। হিস্টোলজি সাধারণত উভয় উল্লম্ব এবং যুগ্ম দিকে অরথোকেরাটোসিস এবং প্যারাকারাটোসিসের বৈকল্য প্রকাশ করে (চেকারবোর্ড প্যাটার্ন), ফোলিকুলার প্লাগিং এবং পেরিভাস্কুলার লিম্ফোসাইটিক ইনফিলট্রেট।
- KOH পরীক্ষা এবং কালচার: ছত্রাক সংক্রমণ বাদ দিতে করা হয়।
- পার্থক্য निदান: সোরিয়াসিস, ইচথিওসিস, একজিমা, সেবোরিক ডার্মাটাইটিস এবং লিম্ফোমা বাদ দিতে হবে।
ডেভারগির লাইকেনের চিকিৎসা
PRP-এর জন্য কোনও সর্বজনীন কার্যকর বা স্ট্যান্ডার্ডাইজড থেরাপি নেই। চিকিৎসা রোগের গুরুতরতা এবং রোগীর প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভরশীল। শীর্ষস্থানীয় এবং সিস্টেমিক থেরাপির একটি সমন্বয় সাধারণত ব্যবহৃত হয়।
শীর্ষস্থানীয় থেরাপি:
- শীর্ষস্থানীয় কর্টিকোস্টিরয়েড: স্থানীয় ক্ষেতে প্রদাহ এবং এ্যারিথেমা কমিয়ে দেয়।
- ইমলিয়েন্ট এবং ময়শ্চারাইজার: ত্বকের শুষ্কতা পরিচালনা এবং বাধা মেরামত সমর্থন করার জন্য অপরিহার্য।
- কেরাটোলাইটিক এজেন্ট: সালিসিলিক অ্যাসিড বা ইউরিয়া ক্রিমগুলি স্কেলিং কমাতে ব্যবহৃত হতে পারে।
সিস্টেমিক থেরাপি:
- রেটিনয়েডস (অ্যাসিট্রেটিন, আইসোত্রেটিনয়িন): সবচেয়ে সাধারণভাবে ব্যবহৃত সিস্টেমিক এজেন্টগুলি; কেরাটিনাইজেশন এবং প্রদাহ কমাতে।
- মেথোট্রেক্সেট: একটি বিকল্প ইমুনোসাপ্রেসিভ এজেন্ট, ব্যাপক বা প্রতিরোধী রোগে উপকারী।
- সিস্টেমিক কর্টিকোস্টিরয়েড: কখনও কখনও তীব্র ফ্লেয়ারের সময় প্রেসক্রাইব করা হয়, তবে প্রত্যাহার করার সময় পুনরাবৃত্তির কারণে দীর্ঘমেয়াদী পছন্দ নয়।
- জৈব থেরাপি: প্রতিরোধী মামলায়, ইনফ্লিক্সিম্যাব, অ্যাডালিমুম্যাব, উস্টেকিনুম্যাব, বা সেকুকিনুম্যাব এর মতো এজেন্টগুলি প্রদাহজনক সাইটোকাইন লক্ষ্য করার জন্য বিবেচনা করা যেতে পারে।
সহযোগী থেরাপি:
- অ্যান্টিহিস্টামাইন: চুলকানি উপশমের জন্য মৌখিক বা শীর্ষস্থানীয় এজেন্টগুলি।
- ফটোথেরাপি (PUVA বা ন্যারোব্যান্ড UVB): কিছু রোগীদের মধ্যে কার্যকর হতে পারে, তবে ঝুঁকির উপকারিতা মূল্যায়ন করতে হবে।
পরিণতি
ডেভারগির লাইকেনের পরিণতি প্রকার ভিত্তিতে পরিবর্তিত হয়। প্রকার I প্রায়ই 2–3 বছরের মধ্যে স্বতঃস্ফূর্তভাবে নির্মূল হয়, যেখানে প্রকার II এবং VI সাধারণত আরও দীর্ঘস্থায়ী এবং চিকিৎসার প্রতিরোধী থাকে। কিশোর ফর্মগুলি সময়ের সাথে সাথে মুক্ত হতে পারে, কিন্তু পুনরাবৃত্তির সম্ভাবনা রয়েছে। দীর্ঘমেয়াদী রোগ ব্যবস্থাপনায় সাধারণত পর্যবেক্ষণ ২৪ ঘণ্টার স্পর্শকতার তত্ত্বাবধান এবং সমর্থনমূলক যত্ন আবশ্যক।
উপসংহার
ডেভারজি’স লাইকেন একটি বিরল কিন্তু গুরুত্বপূর্ণ দীর্ঘমেয়াদী ত্বকের রোগ যা একাধিক ক্লিনিকাল ভেরিয়েন্ট নিয়ে গঠিত। এটি নির্ণয়ের জন্য একটি উচ্চ সন্দেহের সূচক প্রয়োজন, বিশেষত প্রাথমিক পর্যায়ে বা অস্বাভাবিক কেসগুলিতে। যদিও এর জন্য কোনো নির্ধারিত চিকিৎসা নেই, টপিকাল এজেন্ট, সিস্টেমিক থেরাপি, এবং সহায়ক ত্বক যত্ন এর একটি সমন্বয় বেশিরভাগ রোগীর মধ্যে কার্যকর উপসর্গ নিয়ন্ত্রণের সুযোগ দেয়। সময়মতো সনাক্তকরণ এবং প্রারম্ভিক হস্তক্ষেপ রোগীর ফলাফল এবং জীবনের মান значительно উন্নত করতে পারে।
