Devergie’s Lichen (Pityriasis Rubra Pilaris): Kronisk Inflammatorisk Dermatosis
Oversigt
Devergie’s lichen, også kendt som pityriasis rubra pilaris (PRP), er en sjælden, kronisk inflammatorisk hudsygdom af ukendt oprindelse. Den er karakteriseret ved diffus rødme, skældannelse og follikulær hyperkeratose (blokering og inflammation af hårsække). Selvom den nøjagtige årsag forbliver uklar, menes det, at sygdommen involverer en immunogenetisk komponent. PRP rammer personer i alle aldre og begge køn ligeligt.
På trods af sin sjældenhed kan PRP forårsage betydeligt fysisk og følelsesmæssigt ubehag på grund af sin deformerende natur og potentiale for systemiske symptomer. Tilstanden er ikke-infektiøs og overføres ikke mellem individer, selvom familiære tilfælde med autosomal dominant arvelighed er dokumenteret.
Klinisk Klassifikation
Der findes seks hovedklinik typer af Devergie’s lichen, hver med distinkte epidemiologiske og morfologiske karakteristika:
- Type I (Klassisk Voksen Type): Den mest almindelige variant, der står for flertallet af tilfældene. Den løser normalt spontant inden for 2–3 år og har den bedste prognose.
- Type II (Atypisk Voksen Type): Repræsenterer cirka 5% af tilfældene. Den begynder atypisk, ofte uden initial involvering af hovedbunden, og har tendens til at være mere kronisk.
- Type III (Klassisk Juvenil Type): Afspejler omkring 10% af tilfældene. Den ligner Type I, men optræder hos børn.
- Type IV (Afgrænset Juvenil Type): Repræsenterer cirka 25% af tilfældene. Kendetegnet ved veldefinerede lokaliserede læsioner, primært på albuer og knæ hos børn.
- Type V (Atypisk Juvenil Type): En familiær variant med autosomal dominant arvelighed, der manifesterer sig tidligt i livet med blandede træk fra Type I og II.
- Type VI (HIV-Associeret Type): Opstår hos immunsvækkede personer, især dem med HIV. Præsenterer sig med follikulære plaques og mangler ofte klassisk palmoplantar involvering.
Symptomer og Generelle Manifestationer
Den kliniske præsentation af Devergie’s lichen varierer afhængigt af subtype, men inkluderer typisk:
- Follikulære papler: Små, ru papler centreret omkring hårsække, som normalt optræder i klynger;
- Skældannelse og erytem: Diffuse røde eller orange farvede pletter med tør, flassende hud;
- Velafgrænsede plaques: Kan smelte sammen og sprede sig til store områder;
- “Øer af sparsommelighed”: Distinkte områder af upåvirket hud omgivet af inflammation;
- Palmoplantar keratodermi: Fortykning og orange misfarvning af huden på håndflader og fødder;
- Naginvolvering: Fortykkede, misfarvede negle med langsgående riller eller dystrofi i senere stadier;
- Hovedbundinvolvering: Skællende, erytematøse plaques, der ligner psoriasis;
- Kløe: Normalt mild, men kan forværres i progressiv sygdom;
- Træthed og feber: I alvorlige eller generaliserede former kan systemiske symptomer forekomme.
Detaljerede Kliniske Undertyper af Devergie’s Lichen
Type I – Klassisk Voksen Type
Begynder pludseligt, typisk på hovedbunden, og spreder sig derefter til kroppen og lemmerne. Læsionerne er tørre, skællende, rød-orange pletter med follikulær hyperkeratose. Fortykning af håndfladerne og fødderne samt negleforandringer kan følge. Denne type kan løse spontant inden for 2–3 år i 80% af tilfældene.
Type II – Atypisk Voksentype
Repræsenterer omkring 5% af tilfældene. Mangler det klassiske mønster; hudfortykning på håndflader og fodsåler kan forekomme først, og hårtab kan være fremtrædende. Det har en tendens til at være kronisk og behandlingsresistent.
Type III – Klassisk Børnetype
Udgør ~10% af tilfældene. Ligner Type I, men forekommer i barndommen. Kan vise follikulære papler og rød-orange plaketter, normalt uden systemiske symptomer.
Type IV – Afgrænset Børnetype
Udgør ~25% af tilfældene. Præsenteres typisk med veldefinerede lokaliserede læsioner på albuer, knæ og håndflader/fodsåler. Ses ofte hos ellers raske børn.
Type V – Atypisk Børnetype (Familial)
Sjælden, med en autosomalt dominerende arv. Præsenterer sig tidligt i barndommen med blandede tegn på Typer I og II. Starter ofte med follikulær tilstopning og palmoplantar keratose, med en langsom progression.
Type VI – HIV-Associeret
Ses hos immunkompromitterede individer. Involverer follikulær hyperkeratosis og røde skællet plaketter, som måske eller måske ikke påvirker håndflader og fodsåler. Ofte mere refraktær over for behandling.
Diagnostik
Diagnosen er normalt baseret på kliniske træk, men bekræftelse kan kræve yderligere undersøgelser i atypiske eller tidlige tilfælde.
- Klinisk undersøgelse: Identificerer karakteristiske follikulære papler, skællende hud, øer med sparede områder og involvering af håndflader og fodsåler.
- Hudbiopsi: Bekræfter diagnosen. Histologi viser typisk vekslende ortokeratosis og parakeratosis i både vertikale og horisontale retninger (terningmønster), follikulær tilstopning og perivaskulær lymfocytisk infiltration.
- KOH-test og kulter: Udføres for at udelukke svampeinfektioner.
- Differentialdiagnose: Psoriasis, iktyose, eksem, seboreisk dermatitis og lymfom skal udelukkes.
Behandling af Devergies Lichen
Der findes ingen universelt effektiv eller standardiseret behandling for PRP. Behandlingen afhænger af sygdommens sværhedsgrad og patientens respons. En kombination af topikale og systemiske behandlinger anvendes ofte.
Topikal Behandling:
- Topikale kortikosteroider: Reducerer inflammation og erythem i lokaliserede læsioner.
- Emollienter og fugtgivere: Vigtige for at håndtere hudens tørhed og støtte barriere-reparation.
- Keratolytiske midler: Salicylsyre eller urea-cremer kan anvendes for at reducere skældannelse.
Systemisk Behandling:
- Retinoider (acitretin, isotretinoin): De mest almindeligt anvendte systemiske midler; reducerer keratinisering og inflammation.
- Methotrexat: Et alternativt immunsuppressivt middel, nyttigt ved omfattende eller refraktær sygdom.
- Systemiske kortikosteroider: Indimellem ordineret under akutte forværringer, men ikke foretrukket på lang sigt på grund af tilbagefald ved ophør.
- Biologiske behandlinger: I resistente tilfælde kan midler som infliximab, adalimumab, ustekinumab, eller secukinumab overvejes for at målrette inflammatoriske cytokiner.
Adjunktive Behandlinger:
- Antihistaminer: Orale eller topikale midler til symptomatisk lindring af kløe.
- Phototerapi (PUVA eller smalbånd UVB): Kan være effektivt hos visse patienter, men risiko/forhold skal vurderes.
Prognose
Prognosen for Devergies lichen varierer afhængigt af subtype. Type I forsvinder ofte spontant inden for 2–3 år, mens Type II og VI har en tendens til at være mere kroniske og behandlingsresistente. Børneformer kan remissionere over tid, men tilbagefald er muligt. Langtidsbehandling af sygdommen kræver ofte løbende dermatologisk overvågning og støttende pleje.
Konklusion
Devergie’s lichen er en sjælden men indflydelsesrig kronisk hudsygdom med flere kliniske varianter. Det kræver en høj grad af mistanke for diagnose, især i de tidlige stadier eller atypiske tilfælde. Selvom der ikke er en definitiv kur, gør en kombination af topiske midler, systemiske terapier og understøttende hudpleje det muligt at kontrollere symptomerne effektivt hos de fleste patienter. Hurtig genkendelse og tidlig intervention kan betydeligt forbedre patientens resultater og livskvalitet.
