Liquen de Devergie (pitiriasis rubra pilaris): dermatosis inflamatoria crónica
Descripción general
El liquen de Devergie, también conocido como pitiriasis rubra pilaris (PRP), es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica poco frecuente de origen desconocido. Se caracteriza por enrojecimiento difuso, descamación e hiperqueratosis folicular (obstrucción e inflamación de los folículos pilosos). Aunque la causa exacta sigue sin estar clara, se cree que la enfermedad tiene un componente inmunogenético. La PRP afecta por igual a personas de todas las edades y de ambos sexos.
A pesar de su rareza, la PRP puede causar un malestar físico y emocional significativo debido a su naturaleza desfigurante y a la posibilidad de que aparezcan síntomas sistémicos. La afección no es infecciosa y no se transmite entre personas, aunque se han documentado casos familiares con herencia autosómica dominante.
Clasificación clínica
Existen seis tipos clínicos principales de liquen de Devergie, cada uno con características epidemiológicas y morfológicas distintas:
- Tipo I (tipo clásico en adultos): Es la variante más común y representa la mayoría de los casos. Por lo general, se resuelve espontáneamente en 2-3 años y tiene el mejor pronóstico.
- Tipo II (tipo atípico en adultos): Representa aproximadamente el 5 % de los casos. Tiene un inicio atípico, a menudo sin afectación inicial del cuero cabelludo, y tiende a ser más crónico.
- Tipo III (tipo juvenil clásico): Representa alrededor del 10 % de los casos. Se parece al tipo I, pero se presenta en niños.
- Tipo IV (tipo juvenil circunscrito): Representa alrededor del 25 % de los casos. Se caracteriza por lesiones localizadas bien definidas, principalmente en los codos y las rodillas de los niños.
- Tipo V (tipo juvenil atípico): Variante familiar con herencia autosómica dominante, que se manifiesta a una edad temprana con características mixtas de los tipos I y II.
- Tipo VI (tipo asociado al VIH): Se presenta en personas inmunodeprimidas, especialmente en aquellas con VIH. Se manifiesta con placas foliculares y, a menudo, no presenta la afectación palmo-plantar clásica.
Síntomas y manifestaciones generales
La presentación clínica del liquen de Devergie varía según el subtipo, pero suele incluir:
- Pápulas foliculares: pápulas pequeñas y rugosas centradas alrededor de los folículos pilosos, que suelen aparecer en grupos;
- Descamación y eritema: Parches difusos de color rojo o naranja con piel seca y escamosa;
- Placas bien delimitadas: Pueden fusionarse y extenderse a grandes áreas;
- «Islas de sparing»: Áreas distintas de piel no afectada rodeadas de inflamación;
- Queratodermia palmoplantar: Engrosamiento y coloración anaranjada de la piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies.
- Afectación de las uñas: Uñas engrosadas y decoloradas con estrías longitudinales o distrofia en estadios avanzados.
- Afectación del cuero cabelludo: placas escamosas y eritematosas parecidas a la psoriasis;
- Picazón: suele ser leve, pero puede empeorar a medida que la enfermedad avanza;
- Fatiga y fiebre: en formas graves o generalizadas, pueden aparecer síntomas sistémicos.
Subtipos clínicos detallados del liquen de Devergie
Tipo I: tipo clásico en adultos
Comienza de forma abrupta, normalmente en el cuero cabelludo, y luego se extiende al tronco y las extremidades. Las lesiones son parches secos, escamosos, de color rojo anaranjado con hiperqueratosis folicular. Puede aparecer engrosamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies, así como cambios en las uñas. Este tipo puede resolverse espontáneamente en un plazo de 2 a 3 años en el 80 % de los casos.
Tipo II: tipo atípico en adultos
Representa alrededor del 5 % de los casos. Carece del patrón clásico; puede aparecer primero un engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies, y la pérdida de cabello puede ser notable. Tiende a ser crónico y resistente al tratamiento.
Tipo III: tipo juvenil clásico
Representa alrededor del 10 % de los casos. Se asemeja al tipo I, pero aparece en la infancia. Puede presentar pápulas foliculares y placas de color rojo anaranjado, normalmente sin síntomas sistémicos.
Tipo IV: tipo juvenil circunscrito
Constituye aproximadamente el 25 % de los casos. Se presenta típicamente con lesiones localizadas bien definidas en codos, rodillas y palmas/plantas. Se observa a menudo en niños por lo demás sanos.
Tipo V: tipo juvenil atípico (familiar)
Raro, con una herencia autosómica dominante. Se presenta en la primera infancia con signos mixtos de los tipos I y II. A menudo comienza con obstrucción folicular y queratosis palmoplantar, con una progresión lenta.
Tipo VI: asociado al VIH
Se observa en personas inmunodeprimidas. Implica hiperqueratosis folicular y placas rojas escamosas que pueden afectar o no a las palmas de las manos y las plantas de los pies. Con frecuencia es más refractario al tratamiento.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa generalmente en las características clínicas, pero en casos atípicos o en fase inicial puede ser necesario realizar investigaciones adicionales para confirmarlo.
- Examen clínico: Identifica las pápulas foliculares características, la descamación, las islas de piel no afectada y la afectación palmoplantar.
- Biopsia cutánea: confirma el diagnóstico. La histología suele revelar ortoqueratosis y paraqueratosis alternantes en dirección vertical y horizontal (patrón en tablero de ajedrez), obstrucción folicular e infiltrado linfocítico perivascular.
- Prueba de KOH y cultivos: se realizan para descartar infecciones fúngicas.
- Diagnóstico diferencial: Se debe descartar la psoriasis, la ictiosis, el eccema, la dermatitis seborreica y el linfoma.
Tratamiento del liquen de Devergie
No existe un tratamiento universalmente eficaz o estandarizado para el PRP. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y de la respuesta del paciente. Se suele utilizar una combinación de tratamientos tópicos y sistémicos.
Tratamiento tópico:
- Corticoesteroides tópicos: Reducen la inflamación y el eritema en las lesiones localizadas.
- Emolientes y humectantes: esenciales para controlar la sequedad de la piel y favorecer la reparación de la barrera cutánea.
- Agentes queratolíticos: se pueden utilizar cremas con ácido salicílico o urea para reducir la descamación.
Terapia sistémica:
- Retinoides (acitretina, isotretinoína): Son los agentes sistémicos más utilizados; reducen la queratinización y la inflamación.
- Metotrexato: Es un agente inmunosupresor alternativo, útil en casos de enfermedad extensa o refractaria.
- Corticosteroides sistémicos: Se prescriben ocasionalmente durante los brotes agudos, pero no son recomendables a largo plazo debido a la recaída tras su retirada.
- Terapias biológicas: En casos resistentes, se pueden considerar agentes como infliximab, adalimumab, ustekinumab o secukinumab para actuar sobre las citocinas inflamatorias.
Terapias complementarias:
- Antihistamínicos: Agentes orales o tópicos para el alivio sintomático del prurito.
- Fototerapia (PUVA o UVB de banda estrecha): Puede ser eficaz en determinados pacientes, pero se debe evaluar la relación riesgo-beneficio.
Pronóstico
El pronóstico del liquen de Devergie varía en función del subtipo. El tipo I suele resolverse espontáneamente en un plazo de 2 a 3 años, mientras que los tipos II y VI tienden a ser más crónicos y resistentes al tratamiento. Las formas juveniles pueden remitir con el tiempo, pero es posible que reaparezcan. El tratamiento a largo plazo de la enfermedad suele requerir supervisión dermatológica continua y cuidados de apoyo.
Conclusión
El liquen de Devergie es una enfermedad cutánea crónica poco frecuente pero impactante con múltiples variantes clínicas. Requiere un alto índice de sospecha para su diagnóstico, especialmente en las primeras etapas o en casos atípicos. Aunque no existe una cura definitiva, la combinación de agentes tópicos, terapias sistémicas y cuidados cutáneos de apoyo permite controlar eficazmente los síntomas en la mayoría de los pacientes. El reconocimiento precoz y la intervención temprana pueden mejorar significativamente los resultados y la calidad de vida de los pacientes.
