Devergie samblik (Pityriasis Rubra Pilaris): krooniline põletikuline dermatoos
Ülevaade
Devergie samblik, tuntud ka kui pityriasis rubra pilaris (PRP), on harvaesinev, krooniline põletikuline nahahaigus teadmata tekkepõhjusega. Seda iseloomustavad difuusne punetus (erüteem), ketendus ja follikulaarne hüperkeratoos (karvafolliikulite ummistus ja põletik). Kuigi täpne põhjus on ebaselge, arvatakse, et haigusel on immunogeneetiline komponent. PRP võib esineda igas vanuses ning mõjutab mõlemat sugu võrdselt.
Hoolimata haruldasusest võib PRP põhjustada märkimisväärset füüsilist ja emotsionaalset ebamugavust oma moonutava iseloomu ja võimalike süsteemsete sümptomite tõttu. Seisund on mittenakkav ega levi inimeselt inimesele, kuigi on kirjeldatud perekondlikke juhtumeid autosoom-dominantse pärandumisega.
Kliiniline klassifikatsioon
Devergie samblikku eristatakse kuueks peamiseks kliiniliseks tüübiks, millel on erinevad epidemioloogilised ja morfoloogilised tunnused:
- I tüüp (klassikaline täiskasvanutüüp): Kõige sagedasem variant, moodustab enamiku juhtudest. Taandub sageli spontaanselt 2–3 aasta jooksul ja prognoos on parim.
- II tüüp (ebatüüpiline täiskasvanutüüp): Moodustab ligikaudu 5% juhtudest. Algab ebatüüpiliselt, sageli ilma algse peanaha haaratuseta, ning kulgeb pigem krooniliselt.
- III tüüp (klassikaline juveniilne tüüp): Moodustab umbes 10% juhtudest. Sarnaneb I tüübiga, kuid esineb lastel.
- IV tüüp (piiritletud juveniilne tüüp): Moodustab umbes 25% juhtudest. Iseloomulikud on selgepiirilised lokaalsed kolded, peamiselt lastel küünarnukkidel ja põlvedel.
- V tüüp (ebatüüpiline juveniilne tüüp): Perekondlik variant autosoom-dominantse pärandumisega, avaldub varases elueas ning ühendab I ja II tüübi tunnuseid.
- VI tüüp (HIV-ga seostatud tüüp): Esineb immuunpuudulikkusega inimestel, eriti HIV korral. Väljendub folliikulipõhiste naastudena ning peopesade ja taldade tüüpiline haaratus võib puududa.
Sümptomid ja üldised avaldused
Devergie sambliku kliiniline pilt sõltub alatüübist, kuid tavaliselt hõlmab:
- Follikulaarsed papulid: väikesed, karedad karvafolliikulite ümber paiknevad papulid, sageli kobaratena;
- Ketendus ja erüteem: difuussed punakad või oranžikaspunased kolded kuiva, helbelise nahaga;
- Selgepiirilised naastud: võivad kokku sulada ja levida suurtele piirkondadele;
- „Säästetud saared”: iseloomulikud põletikuga ümbritsetud normaalse naha alad;
- Palmoplantaarne keratodermia: peopesade ja taldade naha paksenemine ning oranžikas värvumine;
- Küünte haaratus: küünte paksenemine ja värvimuutus, pikivagud või düstroofia hilisemas staadiumis;
- Peanaha haaratus: ketendavad erüteemsed naastud, mis võivad meenutada psoriaasi;
- Sügelus: enamasti kerge, kuid võib haiguse progresseerudes süveneda;
- Väsimus ja palavik: rasketel või generaliseerunud vormidel võivad esineda süsteemsed sümptomid.
Devergie sambliku kliinilised alatüübid (täpsemalt)
I tüüp – klassikaline täiskasvanutüüp
Algab sageli äkki, tavaliselt peanahalt, ja levib seejärel kerele ning jäsemetele. Kolded on kuivad, ketendavad, punakasoranžid laigud koos follikulaarse hüperkeratoosiga. Järgnevaks võivad olla peopesade ja taldade paksenemine ning küünemuutused. Umbes 80% juhtudest taandub see tüüp spontaanselt 2–3 aasta jooksul.
II tüüp – ebatüüpiline täiskasvanutüüp
Moodustab umbes 5% juhtudest. Klassikaline muster võib puududa; peopesade ja taldade paksenemine võib ilmneda varakult ning juuste väljalangemine võib olla väljendunud. Kulgeb tavaliselt krooniliselt ja võib olla ravile vastupanuvõimeline.
III tüüp – klassikaline juveniilne tüüp
Moodustab umbes 10% juhtudest. Sarnaneb I tüübiga, kuid esineb lastel. Võivad ilmneda follikulaarsed papulid ja punakasoranžid laigud, enamasti ilma süsteemsete sümptomiteta.
IV tüüp – piiritletud juveniilne tüüp
Moodustab umbes 25% juhtudest. Iseloomulikud on selgepiirilised lokaalsed kolded küünarnukkidel, põlvedel ning sageli ka peopesadel ja talladel. Esineb tihti muidu tervetel lastel.
V tüüp – ebatüüpiline juveniilne tüüp (perekondlik)
Haruldane variant autosoom-dominantse pärandumisega. Avaldub varakult lapsepõlves ning võib kombineerida I ja II tüübi tunnuseid. Sageli algab follikulaarse hüperkeratoosi ja palmoplantaarse keratoosiga ning progresseerub aeglaselt.
VI tüüp – HIV-ga seostatud tüüp
Esineb immuunpuudulikkusega inimestel, eriti HIV korral. Avaldub follikulaarse hüperkeratoosi ja erüteemsete, ketendavate naastudena, mis võivad, kuid ei pruugi, haarata peopesasid ja tallasid. Sageli on kulg raskem ja ravile vastupanuvõimelisem.
Diagnostika
Diagnoos põhineb tavaliselt kliinilistel tunnustel, kuid ebatüüpilistel või varases staadiumis juhtudel võivad kinnitamiseks olla vajalikud täiendavad uuringud.
- Kliiniline läbivaatus: hinnatakse iseloomulikke follikulaarseid papuleid, ketendust, „säästetud saari” ning peopesade ja taldade haaratust.
- Nahabiopsia: aitab diagnoosi kinnitada. Histoloogias nähakse sageli ortokeratoosi ja parakeratoosi vaheldumist nii vertikaalselt kui horisontaalselt („šahkmustrina”), follikulaarset ummistust ning perivaskulaarset lümfotsütaarset infiltraati.
- KOH-test ja külvid: teostatakse seeninfektsioonide välistamiseks.
- Diferentsiaaldiagnoos: tuleb välistada psoriaas, iktüoos, ekseem, seborroiline dermatiit ja (naha)lümfoom.
Devergie sambliku ravi
PRP jaoks puudub universaalselt tõhus või standardiseeritud ravi. Ravi sõltub haiguse raskusastmest ja patsiendi ravivastusest. Tavaliselt kasutatakse paikseid ja süsteemseid ravimeetodeid.
Paikne ravi:
- Paiksed kortikosteroidid: vähendavad põletikku ja erüteemi lokaalsetes koldetes.
- Emollientid ja niisutajad: olulised naha kuivuse kontrolli all hoidmiseks ja barjäärifunktsiooni taastumise toetamiseks.
- Keratolüütilised ained: ketenduse vähendamiseks võib kasutada salitsüülhappe- või uureasisaldusega kreeme.
Süsteemne ravi:
- Retinoidid (atsitretiin, isotretinoiin): kõige sagedamini kasutatavad süsteemsed ravimid; vähendavad keratiniseerumist ja põletikku.
- Metotreksaat: alternatiivne immunosupressiivne ravim, kasulik ulatusliku või ravile allumatu haiguse korral.
- Süsteemsed kortikosteroidid: kasutatakse harva ägedate ägenemiste korral; pikaajaliseks raviks ei eelistata kõrvaltoimete ning ravi lõpetamisel võimaliku taastekke riski tõttu.
- Bioloogilised ravimid: ravile allumatute juhtude korral võib kaaluda põletikuliste tsütokiinide sihtimist ravimitega nagu infliximab, adalimumab, ustekinumab või secukinumab.
Abistavad ravimeetodid:
- Antihistamiinid: suukaudselt või paikse ravina sügeluse sümptomaatiliseks leevendamiseks.
- Fototeraapia (PUVA või kitsaribaline UVB): võib mõnel juhul olla tõhus, kuid vajalik on riskide ja kasude hoolikas hindamine.
Prognoos
Devergie sambliku prognoos varieerub alatüübiti. I tüüp taandub sageli spontaanselt 2–3 aasta jooksul, samas kui II ja VI tüüp kipuvad kulgema kroonilisemalt ja olema ravile vastupanuvõimelisemad. Juveniilsed vormid võivad aja jooksul taanduda, kuid retsidiivi võimalus püsib. Pikaajaline haiguskontroll nõuab sageli jätkuvat dermatoloogilist jälgimist ja toetavat nahahooldust.
Kokkuvõte
Devergie samblik on harvaesinev, kuid märkimisväärse mõjuga krooniline nahahaigus, millel on mitu kliinilist varianti. Diagnoosimiseks on vaja kõrget kahtlustusastet, eriti varajastes staadiumides või atüüpilistel juhtudel. Kuigi ühte kindlat ravi ei ole, võimaldab paiksete vahendite, süsteemse ravi ja toetava nahahoolduse kombineerimine enamikul patsientidest sümptomeid tõhusalt kontrollida. Varajane äratundmine ja õigeaegne sekkumine võivad oluliselt parandada ravitulemusi ja elukvaliteeti.
