Piano del Lichen: Dermatosi Infiammaoria Cronica di Etiologia Sconosciuta
Panoramica
Il lichen planus (LP) è una condizione infiammatoria cronica della pelle e delle mucose caratterizzata da papule poligonali, piano-toppe pruriginose, tipicamente di colore violaceo o rosso-porpora. È una malattia non contagiosa di origine poco chiara che può colpire la pelle, le unghie, il cuoio capelluto, la cavità orale e i genitali. Il LP può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comunemente osservato negli adulti tra i 30 e i 60 anni.
Nonostante la sua natura benigna, il LP può compromettere significativamente la qualità della vita a causa di prurito persistente, coinvolgimento delle mucose o alopecia cicatriziale in casi severi. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia si risolve spontaneamente nell’arco di mesi fino a pochi anni, anche se le recidive sono possibili.
Etiologia e Possibili Fattori Scatenanti
La causa esatta del lichen planus è ancora sconosciuta. Tuttavia, si ritiene che sia una reazione autoimmune mediata da cellule in cui i linfociti T citotossici attaccano i cheratinociti basali. I seguenti fattori sono stati associati a scatenare o esasperare la condizione:
- Infezione da virus dell’epatite C (HCV), in particolare nelle varianti orali ed erosive;
- Farmaci: Antipertensivi, antimalarici, antidiabetici, FANS e alcuni farmaci cardiaci;
- Esposizione a metalli pesanti: Oro, mercurio, arsenico (ad es., tramite amalgami dentali);
- Malattie autoimmuni: LP può coesistere con altre condizioni autoimmuni (ad es., vitiligine, alopecia areata, tiroidite);
- Stress: Lo stress emotivo o fisico può contribuire all’insorgenza o all’aggravamento della malattia.
Lichen Planus Cutaneo: Manifestazioni Cliniche
La forma cutanea del lichen planus si presenta tipicamente come:
- Multiple papule poligonali, piano-toppe di 3–5 mm di dimensione, spesso raggruppate simmetricamente;
- Colore: Rosa, rosso o violaceo; spesso lucido a causa di una superficie liscia;
- Strie di Wickham: Linee reticolate bianche sottili visibili sulla superficie delle papule;
- Prurito: Varia da lieve a intenso, spesso aggravato da calore o stress;
- Distribuzione: I siti comuni includono polsi, avambracci, zona lombare, caviglie e tibie. Le lesioni possono coalescere in placche più grandi o formare schemi lineari a causa del fenomeno di Koebner (lesioni che si sviluppano in siti di trauma);
- Plaques ispessite: Viste sulle tibie o le caviglie come varianti ipertrofiche di LP.
In alcuni pazienti, l’eruzione iniziale può essere scambiata per eczema, psoriasi o infezioni fungine. Un’attenta valutazione clinica è essenziale per una corretta identificazione.
Coinvolgimento Mucoso, delle Unghie, del Cuoio Capelluto e Genitale
Liquen Planus Orale
Il liquen planus orale (LPO) appare spesso come macchie bianche reticolari con un modello a pizzo, note come strie di Wickham. Le lesioni si trovano tipicamente sulla mucosa buccale, sulla lingua o sulla gengiva. Nelle forme erosive, possono verificarsi ulcere, arrossamento, bruciore e dolore, soprattutto quando si mangiano cibi piccanti o acidi. LPO può persistere per anni e presenta un piccolo ma importante rischio di trasformazione maligna.
Liquen Planus Ungueale
Il LP può interessare una o più piastre ungueali e presentarsi come:
- Assottigliamento e rigonfiamento longitudinale;
- Rottura e onicorressi;
- Formazione di pterigion: Adesione del bordo ungueale al letto ungueale che porta a cicatrizzazione;
- Perdita totale dell’unghia: Nei casi avanzati e non trattati.
Cuoio Capelluto (Liquen Planopilare)
Il coinvolgimento del cuoio capelluto può portare a papule follicolari, arrossamento e desquamazione. Nella malattia progressiva, può svilupparsi alopecia cicatriziale, con conseguente perdita permanente dei capelli. Un trattamento precoce è cruciale per preservare i follicoli piliferi.
Liquen Planus Genitale
Il LP nell’area genitale si manifesta tipicamente come placche o papule rosse, erosive o atrofizzate che possono causare bruciore o prurito. Colpisce entrambi i sessi e può essere scambiato per infezioni o altre condizioni dermatologiche.
Diagnostica
Una diagnosi di liquen planus è spesso basata su valutazione clinica e morfologia caratteristica. Tuttavia, nei casi atipici o quando è predominante il coinvolgimento mucoso o delle unghie, possono essere necessari test aggiuntivi:
- Test KOH: Per escludere un’infezione fungina;
- Biopsia: Conferma la diagnosi. L’istopatologia mostra tipicamente ipergranulosi, acantosi a dente di sega, degenerazione dello strato basale e infiltrato linfocitario in banda al giunzione dermoepidermica;
- Esami del sangue: Possono essere eseguiti per escludere cause sottostanti come l’epatite C;
- Cronologia di allergie o farmaci: In caso di sospette eruzioni lichenoidi da farmaci.
Diagnosi Differenziale
Le condizioni che possono somigliare al LP includono:
- Psoariasi: Placche più spesse, squame argentate e tipica punteggiatura ungueale;
- Pityriasis rosea: Macchia avvisaglia, pattern a “albero di Natale” e decorso autolimitante;
- Eczema o dermatite atopica: Maggiore essudazione con vescicole e intenso prurito;
- Lupus eritematoso cutaneo: Fotosensibile con cicatrici atrofizzate e ANA positivo;
- Reazioni lichenoidi indotte da farmaci;
- Tinea corporis o versicolor: Confermata dalla microscopia KOH.
Trattamento
Non esiste una cura universale per il liquen planus, ma la maggior parte dei casi è autolimitante e si risolve entro mesi o alcuni anni. Il trattamento mira a alleviare i sintomi e prevenire complicazioni, soprattutto nel coinvolgimento mucoso, del cuoio capelluto e delle unghie.
Terapia Sintomatica e Farmacologica:
- Corticosteroidi topici: Terapia di prima linea per LP cutaneo e mucoso;
- Inibitori della calcineurina topici: Tacrolimus o pimecrolimus per aree sensibili (es. viso, genitali);
- Antistaminici orali: Per il sollievo dal prurito;
- Fototerapia: UVB a banda stretta per LP cutaneo diffuso;
- Terapia sistemica (casi gravi): Include corticosteroidi orali, retinoidi (es. acitretina), metotrexato, ciclosporina o biologici in forme refrattarie.
Lesioni Orali e Genitali:
- Corticosteroidi topici o inibitori della calcineurina;
- Buona igiene orale;
- Evitare irritanti come cibi piccanti, alcol e tabacco.
Prevenzione e Guida per il Paziente
- Evitare traumi meccanici, graffi o attriti nelle aree colpite;
- Mantenere l’idratazione e utilizzare idratanti per supportare la funzione della barriera cutanea;
- Identificare e ridurre l’esposizione a potenziali fattori scatenanti (es. farmaci, allergeni);
- Eliminare lo stress dove possibile attraverso supporto comportamentale o psicologico;
- I pazienti con LP orale dovrebbero evitare di fumare, alcol e cibi piccanti;
- Il monitoraggio regolare è importante per LP mucoso a causa di un piccolo rischio di malignità (specialmente nel LP erosivo orale).;
Conclusione
Il lichen planus è una condizione infiammatoria cronica multifacetica che può interessare la pelle, le mucose, le unghie e il cuoio capelluto. Anche se non è potenzialmente letale, i suoi sintomi e le implicazioni cosmetiche possono causare un notevole disagio. Diagnosi precoce, gestione dei sintomi e terapia su misura consentono di migliorare gli esiti per i pazienti e la qualità della vita.
La maggior parte dei casi si risolve nel tempo, ma alcune forme—soprattutto le varianti mucose o del cuoio capelluto—richiedono un follow-up a lungo termine e cure specialistiche.
