Devergie’s Lichen (ICD-10: L44) ⚠️

Devergie’s lichen (Pityriasis Rubra Pilaris): Kronisk Inflammatorisk Dermatose

Oversikt

Devergie’s lichen, også kjent som pityriasis rubra pilaris (PRP), er en sjeldent, kronisk inflammatorisk hudsykdom av ukjent opprinnelse. Den er karakterisert av diffus rødhet, skall og follikulær hyperkeratose (blokkerering og betennelse i hårsekkene). Selv om den eksakte årsaken forblir uklar, antas det at sykdommen involverer en immunogenetisk komponent. PRP rammer individer i alle aldre og begge kjønn likt.

Til tross for sin sjeldenhet, kan PRP forårsake betydelig fysisk og følelsesmessig ubehag på grunn av sin deformerende natur og potensialet for systemiske symptomer. Tilstanden er ikke-smittsom og overføres ikke mellom individer, selv om familiære tilfeller med autosomal dominant arv har blitt dokumentert.

Klinisk Klassifikasjon

Det finnes seks hovedkliniske typer av Devergie’s lichen, hver med distinkte epidemiologiske og morfologiske kjennetegn:

1. Type I (Klassisk Voksen Type): Den vanligste varianten, som står for flertallet av tilfellene. Den løser vanligvis spontant på 2–3 år og har den beste prognosen.
2. Type II (Atypisk Voksen Type): Utgjør omtrent 5% av tilfellene. Den begynner atypisk, ofte uten initial hodebunnsengasjement, og har en tendens til å være mer kronisk.
3. Type III (Klassisk Juvenil Type): Utgjør rundt 10% av tilfellene. Den ligner på Type I, men forekommer hos barn.
4. Type IV (Avgrenset Juvenil Type): Utgjør omtrent 25% av tilfellene. Kjennetegnes av veldefinerte lokale lesjoner, hovedsakelig på albuer og knær hos barn.
5. Type V (Atypisk Juvenil Type): En familiær variant med autosomal dominant arv, som viser seg tidlig i livet med blandede trekk fra typer I og II.
6. Type VI (HIV-assosiert Type): Forekommer hos immunsupprimerte individer, spesielt de med HIV. Presenterer med follikulære plakk og mangler ofte klassisk palmoplantar involvering.

Symptomer og Generelle Manifestasjoner

Den kliniske presentasjonen av Devergie’s lichen varierer i henhold til subtype, men inkluderer vanligvis:

• Follikulære papler: Små, ru papler sentrert rundt hårsekkene, som vanligvis vises i klynger;
• Skall og erytem: Diffuse røde eller oransje-fargede flekker med tørr, flassende hud;
• Velavgrensede plakk: Kan smelte sammen og spre seg til store områder;
• “Øyer med sparing”: Distinkte områder med ikke-berørt hud omgitt av betennelse;
• Palmoplantar keratodermi: Fortykkelse og oransje misfarging av huden på håndflatene og sålene;
• Nail involvering: Fortykkede, misfargede negler med longitudinelle riller eller dystrofi i avanserte stadier;
• Hodebunnsengasjement: Skallige, erytematiske plakk som ligner psoriasis;
• Kløe: Vanligvis mild, men kan forverres ved progresiv sykdom;
• Tretthet og feber: I alvorlige eller generaliserte former kan systemiske symptomer oppstå.

Detaljerte Kliniske Subtyper av Devergie’s Lichen

Type I – Klassisk Voksen Type

Begynner brått, typisk på hodebunnen, og sprer seg deretter til stammen og lemmer. Lesjonene er tørre, skjellende, rød-oransje flekker med follikulær hyperkeratose. Fortykkelse av håndflatene og sålene og endringer i neglene kan følge. Denne typen kan løse spontant innen 2–3 år i 80% av tilfellene.

Type II – Atypisk Voksen Type

Representerer rundt 5% av tilfellene. Mangler det klassiske mønsteret; fortykkelse av huden på hender og føtter kan først forekomme, og hårtap kan være uttalt. Det har en tendens til å være kronisk og behandlingsresistent.

Type III – Klassisk Barne Type

Står for ~10% av tilfellene. Ligner på Type I, men oppstår i barndom. Kan vise folikkelpapler og rød-oransje plakk, vanligvis uten systemiske symptomer.

Type IV – Avgrenset Barne Type

Utgjør ~25% av tilfellene. Presenterer vanligvis med veldefinerte lokaliserte lesjoner på albuer, knær og hender/føtter. Ofte sett hos ellers friske barn.

Type V – Atypisk Barne Type (Familial)

Sjelden, med en autosomal dominant arv. Presenterer seg tidlig i barndommen med blandede tegn fra Type I og II. Starter ofte med folikkelplugging og palmoplantar keratose, med en langsom progresjon.

Type VI – HIV-assosiert

Sett hos immunsupprimerte individer. Inkluderer folikkelhyperkeratose og røde skjellaktige plakk som kan påvirke håndflater og føtter eller ikke. Ofte mer refraktære for behandling.

Differensialdiagnostikk

Differensialdiagnosen er vanligvis basert på kliniske trekk, men bekreftelse kan kreve ytterligere undersøkelser i atypiske eller tidlige tilfeller.

• Klinisk undersøkelse: Identifiserer karakteristiske folikkelpapler, flass, lave områder uten lesjoner og palmoplantar involvering.
• Hudbiopsi: Bekrefter diagnosen. Histologi viser vanligvis vekslende ortokeratose og parakeratose i både vertikale og horisontale retninger (sjakkbrettmønster), folikkelplugging og perivaskulær lymfocytisk infiltrat.
• KOH-test og kulturer: Utført for å utelukke soppinfeksjoner.
• Differensialdiagnose: Psoriasis, iktyose, eksem, seborrhoisk dermatitt, og lymfom må utelukkes.

Behandling av Devergies Lichen

Det finnes ingen universelt effektiv eller standardisert terapi for PRP. Behandlingen avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad og pasientens respons. En kombinasjon av topiske og systemiske terapier er vanligvis brukt.

Topisk Terapi:

• Topiske kortikosteroider: Reduserer betennelse og erytem i lokaliserte lesjoner.
• Emollienter og fuktighetsgivere: Viktige for å håndtere hudens tørrhet og støtte barriere-reparasjon.
• Keratolytiske midler: Salisylsyre eller urea-cremer kan brukes for å redusere flass.

Systemisk Terapi:

• Retinoider (acitretin, isotretinoin): De mest brukte systemiske midlene; reduserer keratinisering og betennelse.
• Metotreksat: Et alternativt immunosuppressivt middel, nyttig ved omfattende eller refraktær sykdom.
• Systemiske kortikosteroider: Av og til foreskrevet under akutte anfall, men ikke foretrukket på lang sikt på grunn av tilbakefall ved seponering.
• Biologiske terapier: I resistente tilfeller kan midler som infliximab, adalimumab, ustekinumab eller secukinumab vurderes for å målrette inflammatoriske cytokiner.

Adjunctive Terapier:

• Antihistaminer: Oral eller topiske midler for symptomatisk lindring av kløe.
• Fototerapi (PUVA eller smalbånds UVB): Kan være effektivt for visse pasienter, men risiko-nytte må vurderes.

Prognose

Prognosen for Devergies lichen varierer avhengig av subtype. Type I løser ofte spontant innen 2–3 år, mens Type II og VI har en tendens til å være mer kroniske og behandlingsresistente. Barneformer kan remittere over tid, men tilbakefall er mulig. Langsiktig sykdomshåndtering krever ofte kontinuerlig dermatologisk tilsyn og støttebehandling.

Konklusjon

Devergies lav er en sjelden, men innflytelsesrik kronisk hudsykdom med flere kliniske varianter. Den krever en høy mistanke for diagnose, spesielt i tidlige stadier eller atypiske tilfeller. Selv om det ikke finnes en definitive kur, tillater en kombinasjon av topiske midler, systemiske behandlinger, og støttende hudpleie effektiv symptomer kontroll hos de fleste pasienter. Rask gjenkjenning og tidlig intervensjon kan betydelig forbedre pasientresultater og livskvalitet.