Lichen Devergie’a (Pityriasis Rubra Pilaris): Przewlekła zapalna dermatoza
Przegląd
Lichen Devergie’a, znany również jako pityriasis rubra pilaris (PRP), jest rzadką, przewlekłą zapalną chorobą skóry o nieznanym pochodzeniu. Charakteryzuje się rozproszonym zaczerwienieniem, łuszczeniem się i hiperkeratozą mieszków włosowych (zablokowaniem i zapaleniem mieszków włosowych). Mimo że dokładna przyczyna pozostaje niejasna, uważa się, że choroba wiąże się z komponentą immunogenetyczną. PRP dotyka osoby w każdym wieku i obu płci w równym stopniu.
Pomimo swojej rzadkości, PRP może powodować istotny dyskomfort fizyczny i emocjonalny z powodu deformującego charakteru i potencjalnych objawów ogólnych. Stan ten jest niezakaźny i nie jest przenoszony między osobami, chociaż udokumentowano przypadki rodzinne z autosomalnym dominującym dziedziczeniem.
Klasyfikacja kliniczna
Istnieje sześć głównych klinicznych typów lichen Devergie’a, z których każdy ma charakterystyczne cechy epidemiologiczne i morfologiczne:
- Typ I (Klasyczny Typ Dorosłych): Najczęściej występujący wariant, stanowiący większość przypadków. Zwykle ustępuje samoistnie w ciągu 2–3 lat i ma najlepsze rokowanie.
- Typ II (Atypowy Typ Dorosłych): Stanowi około 5% przypadków. Zaczyna się nietypowo, często bez początkowego zajęcia skóry głowy i ma tendencję do bycia bardziej przewlekłym.
- Typ III (Klasyczny Typ Młodzieńczy): Stanowi około 10% przypadków. Przypomina Typ I, ale występuje u dzieci.
- Typ IV (Ograniczony Typ Młodzieńczy): Stanowi około 25% przypadków. Charakteryzuje się wyraźnymi, lokalnymi zmianami, głównie na łokciach i kolanach u dzieci.
- Typ V (Atypowy Typ Młodzieńczy): Wariant rodzinny z autosomalnym dominującym dziedziczeniem, manifestujący się wcześnie w życiu z mieszanymi cechami Typów I i II.
- Typ VI (Typ Związany z HIV): Występuje u osób z osłabionym układem odpornościowym, szczególnie u tych z HIV. Prezentuje się z płytkami opartymi na mieszkach włosowych i często brakuje klasycznego zajęcia dłoni i stóp.
Objawy i ogólne manifestacje
Prezentacja kliniczna lichen Devergie’a różni się w zależności od podtypu, ale zwykle obejmuje:
- Papule mieszka włosowego: Małe, szorstkie papule skoncentrowane wokół mieszków włosowych, zwykle występujące w skupiskach;
- Łuszczenie i rumień: Rozproszone czerwone lub pomarańczowe plamy z suchą, łuszczącą się skórą;
- Wyraźnie zdefiniowane płytki: Mogą się zlewać i rozprzestrzeniać na dużych obszarach;
- „Wyspy oszczędzające”: Wyraźne obszary skóry niezmienionej otoczone stanem zapalnym;
- Keratodermia dłoni i stóp: Zgrubienie i pomarańczowe zabarwienie skóry na dłoniach i stopach;
- Zaangażowanie paznokci: Zgrubiałe, przebarwione paznokcie z podłużnym rowkowaniem lub dystrofią w zaawansowanych stadiach;
- Zaangażowanie skóry głowy: Łuszczące się, rumieniowe płytki przypominające łuszczycę;
- Swędzenie: Zwykle łagodne, ale może się nasilać w postępującej chorobie;
- Zmęczenie i gorączka: W ciężkich lub uogólnionych formach mogą wystąpić objawy ogólne.
Szczegółowe podtypy kliniczne lichen Devergie’a
Typ I – Klasyczny Typ Dorosłych
Zaczyna się nagle, zazwyczaj na skórze głowy, a następnie rozprzestrzenia się na truncie i kończynach. Zmiany mają charakter suchych, łuskowatych, czerwono-pomarańczowych plam z hiperkeratozą mieszków włosowych. Zgrubienie dłoni i stóp oraz zmiany paznokci mogą nastąpić później. Ten typ może ustąpić samoistnie w ciągu 2–3 lat w 80% przypadków.
Typ II – Atypowy Typ Dorośłego
Reprezentuje około 5% przypadków. Brakuje klasycznego wzorca; zgrubienie skóry na dłoniach i stopach może wystąpić jako pierwsze, a wypadanie włosów może być wyraźne. Zwykle ma charakter przewlekły i oporny na leczenie.
Typ III – Klasyczny Typ Młodzieżowy
Stanowi około 10% przypadków. Przypomina Typ I, ale występuje w dzieciństwie. Może wykazywać grudki mieszkowe i czerwono-pomarańczowe plamy, zazwyczaj bez objawów ogólnoustrojowych.
Typ IV – Wyraźny Typ Młodzieżowy
Stanowi około 25% przypadków. Zwykle objawia się dobrze zdefiniowanymi ograniczonymi zmianami na łokciach, kolanach i dłoniach/stopach. Często obserwowane u zdrowych dzieci.
Typ V – Atypowy Typ Młodzieżowy (Rodzinny)
Rzadki, z dominującym dziedziczeniem autosomalnym. Objawia się wcześnie w dzieciństwie z mieszanymi objawami Typów I i II. Często zaczyna się od zatykania mieszków włosowych i keratozy palmoplatfarnalnej, z wolnym postępem.
Typ VI – Związany z HIV
Obserwowany u osób z osłabieniem układu odpornościowego. Zawiera hiperkeratozę mieszkową i czerwone, łuskowate plamy, które mogą lub nie mogą wpływać na dłonie i stopy. Często bardziej oporny na leczenie.
Diagnostyka
Diagnoza opiera się zazwyczaj na cechach klinicznych, ale potwierdzenie może wymagać dodatkowych badań w przypadkach atypowych lub we wczesnym stadium.
- Badanie kliniczne: Identyfikuje charakterystyczne grudki mieszkowe, łuszczenie, wyspy oszczędzające i zajęcie palmoplatfarnalne.
- Biopsja skóry: Potwierdza diagnozę. Histologia zazwyczaj wykazuje naprzemienną ortokeratozę i parakeratozę w kierunkach pionowym i poziomym (wzór szachownicy), zatykanie mieszków włosowych i periwaskularny naciek limfocytarny.
- Test KOH i hodowle: Wykonywane w celu wykluczenia infekcji grzybiczych.
- Diagnostyka różnicowa: Należy wykluczyć łuszczycę, iktiozę, egzemy, łojotokowe zapalenie skóry i chłoniaki.
Leczenie Lichen Devergiego
Nie ma uniwersalnie skutecznej lub standardowej terapii dla PRP. Leczenie zależy od ciężkości choroby i reakcji pacjenta. Zazwyczaj stosuje się połączenie terapii miejscowej i ogólnoustrojowej.
Terapię miejscową:
- Miejscowe kortykosteroidy: Redukują stan zapalny i rumień w lokalnych zmianach.
- Emolienty i nawilżacze: Niezbędne do zarządzania suchością skóry i wspierania naprawy bariery.
- Środki keratolityczne: Kwas salicylowy lub kremy z mocznikiem mogą być stosowane w celu zmniejszenia łuszczenia.
Terapię ogólnoustrojową:
- Retinoidy (acytretyna, izotretinoina): Najczęściej stosowane leki ogólnoustrojowe; redukują keratynizację i stan zapalny.
- Metotreksat: Alternatywny środek immunosupresyjny, przydatny w rozległej lub opornej chorobie.
- Kortykosteroidy ogólnoustrojowe: Czasami przepisywane w trakcie ostrych zaostrzeń, ale nie są preferowane na dłuższą metę z powodu nawrotów po odstawieniu.
- Terapie biologiczne: W przypadkach opornych, takie jak infliksymab, adalimumab, ustekinumab lub sekukinumab, mogą być rozważane w celu celowania w cytokiny zapalne.
Terapie uzupełniające:
- Antyhistaminy: Doustne lub miejscowe leki w celu złagodzenia objawów świądu.
- Fototerapia (PUVA lub wąskopasmowe UVB): Może być skuteczna u niektórych pacjentów, ale ryzyko musza być oceniane.
Prognaza
Prognaza dotycząca lichen Devergiego różni się w zależności od podtypu. Typ I często ustępuje samoistnie w ciągu 2-3 lat, podczas gdy Typy II i VI mają tendencję do bardziej przewlekłego i opornego na leczenie charakteru. Formy młodzieńcze mogą ustępować z biegiem czasu, ale nawroty są możliwe. Długoterminowe zarządzanie chorobą często wymaga trwającej opieki dermatologicznej i wsparcia w leczeniu.
Podsumowanie
Lichen Devergie’a to rzadka, ale wpływowa przewlekła choroba skóry z wieloma wariantami klinicznymi. Wymaga wysokiego stopnia podejrzliwości w celu postawienia diagnozy, szczególnie we wczesnych stadiach lub w przypadkach atypowych. Chociaż nie ma ostatecznego lekarstwa, połączenie środków miejscowych, terapii systemowych oraz wspierającej pielęgnacji skóry pozwala na skuteczną kontrolę objawów u większości pacjentów. Szybkie rozpoznanie i wczesna interwencja mogą znacząco poprawić wyniki leczenia i jakość życia pacjentów.
