Devergie’s Lichen (ICD-10: L44) ⚠️

Devergie’s Lichen (Pityriasis Rubra Pilaris): Chronische Inflammatory Dermatosis

Overzicht

Devergie’s lichen, ook bekend als pityriasis rubra pilaris (PRP) , is een zeldzame, chronische inflammatoire huidaandoening van onbekende oorsprong. Het wordt gekenmerkt door diffuse roodheid, schilfering en folliculaire hyperkeratose (verstopping en ontsteking van haarzakjes). Hoewel de exacte oorzaak onduidelijk blijft, wordt gedacht dat de ziekte een immunogenetische component heeft. PRP treft individuen van alle leeftijden en beide geslachten gelijkelijk.

Ondanks de zeldzaamheid kan PRP aanzienlijke fysieke en emotionele ongemakken veroorzaken vanwege de ontluisterende aard en het potentieel voor systemische symptomen . De aandoening is niet-infectieus en wordt niet van persoon tot persoon overgedragen, hoewel er familiale gevallen met autosomaal dominante overerving zijn gedocumenteerd.

Klinische Classificatie

Er zijn zes belangrijke klinische typen van Devergie’s lichen, elk met verschillende epidemiologische en morfologische kenmerken:

1. Type I (Klassiek Volwassen Type): De meest voorkomende variant, goed voor de meerderheid van de gevallen. Het lost meestal spontaan op in 2–3 jaar en heeft de beste prognose.
2. Type II (Atypisch Volwassen Type): Vertegenwoordigt ongeveer 5% van de gevallen. Het begint atypisch, vaak zonder aanvankelijke betrokkenheid van de hoofdhuid, en heeft de neiging om chronischer te zijn.
3. Type III (Klassiek Jeugdig Type): Verantwoordelijk voor ongeveer 10% van de gevallen. Het lijkt op Type I maar komt voor bij kinderen.
4. Type IV (Omringd Jeugdig Type): Vertegenwoordigt ongeveer 25% van de gevallen. Gekenmerkt door goed gedefinieerde gelokaliseerde laesies, voornamelijk op de ellebogen en knieën bij kinderen.
5. Type V (Atypisch Jeugdig Type): Een familiale variant met autosomaal dominante overerving, die zich vroeg in het leven manifesteert met gemengde kenmerken van Types I en II.
6. Type VI (HIV-geassocieerd Type): Komt voor bij immuungecompromitteerde individuen, vooral degenen met HIV. Presentatie met folliculaire plaques en mist vaak de klassieke palmoplantare betrokkenheid.

Symptomen en Algemene Manifestaties

De klinische presentatie van Devergie’s lichen varieert afhankelijk van het subtype, maar omvat meestal:

• Folliculaire papels: Kleine, ruwe papels gecentreerd rond haarzakjes, meestal in clusters;
• Schilfering en erytheem: Diffuse rode of oranje vlekken met droge, schilferige huid;
• Goed afgebakende plaques: Kunnen samensmelten en zich naar grote gebieden verspreiden;
• “Eilanden van sparing”: Duidelijke gebieden van onaangetaste huid omringd door ontsteking;
• Palmoplantaire keratodermie: Verdikking en oranje verkleuring van de huid op de handpalmen en voetzolen;
• Nagelaantasting: Verdikte, verkleurde nagels met longitudinale ribbels of dystrofie in gevorderde stadia;
• Hoofdhuidbetrokkenheid: Schilferige, erythemateuze plaques die op psoriasis lijken;
• Jeuk: Meestal mild, maar kan verergeren bij progressieve ziekte;
• Vermoeidheid en koorts: In ernstige of gegeneraliseerde vormen kunnen systemische symptomen optreden.

Gedetailleerde Klinische Subtypes van Devergie’s Lichen

Type I – Klassiek Volwassen Type

Begint abrupt, typisch op de hoofdhuids , en breidt zich vervolgens uit naar de romp en ledematen . De laesies zijn droge, schilferige, rood-oranje vlekken met folliculaire hyperkeratose. Verdikking van de handpalmen en voetzolen en nagelveranderingen kunnen volgen. Dit type kan spontaan oplossen binnen 2–3 jaar in 80% van de gevallen.

Type II – Atypisch Volwassen Type

Vertegenwoordigt ongeveer 5% van de gevallen. Ontbreekt het klassieke patroon; huidverdikking op handpalmen en voetzolen kan als eerste voorkomen, en haarverlies kan prominent zijn. Het heeft de neiging om chronisch en behandelingsresistent te zijn.

Type III – Klassiek Jeugd Type

Verantwoordelijk voor ongeveer 10% van de gevallen. Lijkt op Type I maar verschijnt in de kindertijd. Kan folliculaire papels en rood-oranje plaques vertonen, meestal zonder systemische symptomen.

Type IV – Gecircumscribeerd Jeugd Type

Vertegenwoordigt ongeveer 25% van de gevallen. Typisch gepresenteerd met goed gedefinieerde gelokaliseerde laesies op ellebogen, knieën, en handpalmen/voetzolen. Vaak gezien bij anderszins gezonde kinderen.

Type V – Atypisch Jeugd Type (Familiaal)

Zeldzaam, met een autosomaal dominante overerving. Verschijnt vroeg in de kindertijd met gemengde tekenen van Type I en II. Begint vaak met folliculaire plugging en palmoplantaire keratosis, met een langzame progressie.

Type VI – HIV-Geassocieerd

Gezien bij immuungecompromitteerde individuen. Betreft folliculaire hyperkeratosis en rode schilferige plaques die al dan niet de handpalmen en voetzolen aantasten. Vaak moeilijker te behandelen.

Diagnostiek

• Klinisch onderzoek: Identificeert kenmerkende folliculaire papels, schilfering, eilanden van sparing, en palmoplantaire betrokkenheid.
• Huidbiopsie: Bevestigt de diagnose. Histologie onthult typisch afwisselende orthokeratosis en parakeratosis in zowel verticale als horizontale richtingen ( dammenpatroon), folliculaire plugging, en perivaskulaire lymphocytair infiltraat.
• KOH-test en culturen: Uitgevoerd om schimmelinfecties uit te sluiten.
• Differentiaaldiagnose: Psoriasis, ichthyosis, eczeem, seborrheïsche dermatitis, en lymfoom moeten worden uitgesloten.

Behandeling van Devergie’s Lichen

Er is geen universeel effectieve of gestandaardiseerde therapie voor PRP. Behandeling hangt af van de ernst van de ziekte en de reactie van de patiënt. Een combinatie van topische en systemische therapieën wordt vaak gebruikt.

Topische Therapie:

• Topische corticosteroïden: Verminderen ontsteking en erytheem in gelokaliseerde laesies.
• Emollienta en moisturizers: Essentieel voor het beheersen van huiddroogte en het ondersteunen van barrièreherstel.
• Keratolytische middelen: Salicylzuur of ureumcrèmes kunnen worden gebruikt om schilfering te verminderen.

Systemische Therapie:

• Retinoïden (acitretine, isotretinoïne): Meest gebruikte systemische middelen; verminderen keratinisatie en ontsteking.
• Methotrexaat: Een alternatief immunosuppressivum, nuttig bij uitgebreide of behandelingsresistente ziekte.
• Systemische corticosteroïden: Af en toe voorgeschreven tijdens acute uitbraken, maar niet de voorkeur op lange termijn vanwege terugval bij stopzetting.
• Biologische therapieën: In resistente gevallen kunnen middelen zoals infliximab, adalimumab, ustekinumab, of secukinumab worden overwogen voor het richten op inflammatoire cytokines.

Aanvullende Therapieën:

• Antihistaminica: Orale of topische middelen voor symptomatische verlichting van jeuk.
• Phototherapie (PUVA of smalbandige UVB): Kan effectief zijn bij bepaalde patiënten, maar risico-baten moeten worden beoordeeld.

Prognose

De prognose van Devergie’s lichen varieert afhankelijk van het subtype. Type I lost vaak spontaan op binnen 2–3 jaar, terwijl Type II en VI de neiging hebben om chronischer en behandelingsresistent te zijn. Jeugdvormen kunnen in de loop van de tijd remitteren, maar terugkeer is mogelijk. Langdurig ziektebeheer vereist vaak voortdurende dermatologische supervisie en ondersteunende zorg.

Conclusie

Devergie’s lichen is een zeldzame maar ingrijpende chronische huidaandoening met meerdere klinische varianten. Het vereist een hoge mate van verdenking voor diagnose, vooral in de vroege stadia of atypische gevallen. Hoewel er geen definitieve genezing is, stelt een combinatie van topische middelen, systemische therapieën en ondersteunende huidverzorging in staat tot effectieve symptoomcontrole bij de meeste patiënten. Vroegtijdige herkenning en interventie kunnen de uitkomsten voor patiënten en de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren.