Pustulær Psoriasis: Alvorlig Variant af Kronisk Psoriasisdermatose
Oversigt
Pustulær psoriasis er en sjælden og alvorlig form for psoriasis, karakteriseret ved tilstedeværelsen af sterile pustler på en erytematøs, inflammeret baggrund. Den kan være lokaliseret eller generaliseret og betragtes af nogle dermatologiske skoler som en særskilt enhed på grund af dens distinkte kliniske adfærd, prognose og behandling. Sammenlignet med plakk-type psoriasis præsenterer pustulær psoriasis sig med et mere aggressivt forløb og kan være associeret med systemiske symptomer og livstruende komplikationer.
Tilstanden involverer overdrevet immunmedieret inflammation og keratinocyt-hyperproliferation, hvilket fører til epidermal dysfunktion og pusteldannelse. Den kan påvirke både børn og voksne og kan optræde de novo eller udvikle sig fra præ-existing psoriasis vulgaris.
Klassifikation af Pustulær Psoriasis
- Generaliseret pustulær psoriasis (von Zumbusch type): Akut, livstruende variant med systemisk toksicitet;
- Palmoplantar pustulær psoriasis (Barber type): Kronic form, der påvirker hænderne og fødderne med smertefulde sterile pustler;
- Annulær pustulær psoriasis: Ringformede læsioner med pustler i periferien, typisk hos børn eller under bedring;
- Akrodermatitis continua af Hallopeau: Involverer distale fingre, hvilket fører til negletab og knogleinvolvering i langvarig sygdom;
- Impetigo herpetiformis: En sjælden, potentielt fatal form for pustulær psoriasis, der opstår under graviditet, associeret med hypocalcemi og risici for fosteret.
Ætiologi og Udløsende Faktorer
Den præcise ætiologi af pustulær psoriasis er fortsat uklar. Man mener, at den involverer en genetisk prædisponeret immun dysregulation, ofte forværret af eksterne eller interne udløsere. I modsætning til psoriasis vulgaris er kendte associationer med HLA-Cw6-genet mindre fremtrædende.
Potentielle udløsere inkluderer:
- Medikamenter: Pludselig ophør af systemiske kortikosteroider, antimalarials, beta-blokkere, lithium, NSAID’er, visse antibiotika (penicillin), orale præventionsmidler eller calcipotriol;
- Infektioner og systemiske sygdomme: Bakterielle, virale infektioner, eller underliggende immunosuppression;
- Fysiske eller kemiske irritanter: Kemisk eksponering, traumer, forbrændinger, eller stærk irriterende kontakt;
- Hormonal ændringer: Graviditet eller menopause;
- Psykologisk stress;
- Ryger og overdreven UV-eksponering;
- Præ-existing psoriasis vulgaris: Kan udvikle sig til pustulær form under de ovenstående stressorer.
Klinisk Præsentation
Pustulær psoriasis præsenterer sig med overfladiske sterile pustler, der kan være udbredte eller lokaliserede, ofte assosieret med feber, malaise, og systemisk toksicitet i generaliserede former. Disse pustler indeholder neutrofil eksudat og er ikke smitsomme.
Hudfindinger inkluderer:
- Pustler: Hævede, non-follikulære vesikler fyldt med gullig væske, der fremtræder på inflammeret, rød hud;
- Omkringliggende erytem: Klar rød, varm, hævet og eksfoliativ plak omkring og under pustler;
- Afskalning og desquamation: Efter brud på pustler kan store hudlag falde af;
- Almindelige steder: Hænder og fødder (lokaliseret type), lemmer, krop (generaliseret type);
- Systemiske symptomer: Kulderystelser, træthed, arthralgi, feber, dehydrering i svære former;
- Sekundær bakteriel infektion: Kan opstå, hvis pustler brister, og hudbarrieren er kompromitteret.
Forløb: Kronisk med tilbagefald, eller akut livstruende forværringer, der kræver indlæggelse. Uden ordentlig intervention kan generaliserede former føre til alvorlige komplikationer og dødelighed.
Diagnostik
Diagnosen af pustuløs psoriasis er primært klinisk og baseret på historik og udseendet af pustuløse læsioner på erytematøs hud. Tilstedeværelsen af typiske psoriasislæsioner og systemiske symptomer understøtter diagnosen. Diagnostiske trin inkluderer:
- Fysisk undersøgelse: Identificere sterile pustler, distributionsmønster, systemiske symptomer og historik om psoriasis;
- Auspitz triade (i nogle tilfælde):
- Stearin spot fænomen: Let fjernelse af skæl fra plak;
- Terminal membran: Glat rød film under skæl;
- Punktblødning: Efter kløen fremtræder små punktformede blødninger.
- Hudbiopsi: Udføres i usikre tilfælde. Histologi afslører spongiforme pustler af Kogoj, acanthosis og Munro mikrabscesser;
- Kultur af pustuløst indhold: For at udelukke bakteriel infektion;
- Blodprøver: Tjek for anæmi, forhøjede inflammatoriske markører (SR, CRP), elektrolytubalance og lever-/nyrefunktion.
Differentialdiagnose
Pustuløs psoriasis skal differentieres fra andre pustuløse og skællede dermatoser, herunder:
- Dermatofytinfektioner: Især tinea i hænder og fødder;
- Dyshidrotisk eksem: Vesikler med klart væske, kløe, ofte bilateral;
- Keratoderma blennorrhagicum: Set ved reaktiv arthritis, der påvirker hænder/fødder;
- Impetigo og pyodermi: Bakteriel infektion med purulente pustler;
- Toksikoderma: Medicininducerede pustuløse udbrud;
- Generaliseret pustulose ved graviditet (impetigo herpetiformis): En alvorlig form under graviditet.
Behandling
Målet med behandlingen er at reducere pusteldannelse, inflammation og keratinocytproliferation, og at håndtere systemiske symptomer. Behandlingen tilpasses individuelt baseret på sværhedsgrad og komorbiditeter.
Topisk terapi:
- Keratolytiske midler: Urea, salicylsyre for at reducere skæll og blødgøre plaques;
- Topiske kortikosteroider: Midt- til højdosismidler for at reducere inflammation;
- Calcineurinhæmmere: Tacrolimus til følsomme områder (off-label);
- Topiske retinoider: I udvalgte tilfælde (f.eks. tazaroten);
- Emollienter: Bruges dagligt for at genoprette barrierefunktion og komfort.
Systemisk terapi:
Indikeret i:
- Generel pustulær psoriasis;
- Psoriasisartrit;
- Fejl af topisk eller fototerapi.
- Orale retinoider: Acitretin er almindeligt brugt, særligt i pustulære varianter;
- Immunosuppressive midler: Methotrexat, ciclosporin i svære eller recalcitrante tilfælde;
- Biologiske midler: TNF-α hæmmere (adalimumab), IL-17 hæmmere (secukinumab), IL-12/23 hæmmere (ustekinumab), og PDE-4 hæmmere (apremilast);
- Systemiske kortikosteroider: Generelt undgået på grund af risikoen for rebound-flare ved tilbagetrækning, men kan anvendes i livstruende situationer under overvågning;
- Fototerapi: UVB eller PUVA terapi kan anvendes ved stabil sygdom, men undgås typisk ved aktiv pustulose.
Komplikationer
Samlet set er pustulær psoriasis forbundet med mere alvorlige og potentielt livstruende komplikationer sammenlignet med plaque psoriasis, især i generaliserede former:
- Sekundære infektioner (pyodermia): Fra bristede pustler;
- Alopeci og onycholyse: Hårtab og negledestruktion;
- Metaboliske forstyrrelser: Hypoalbuminæmi, hypocalcæmi;
- Organbeskadigelse: Nedsat nyrefunktion (på grund af akut tubulær nekrose), leverinsufficiens ved systemisk involvering;
- Sepsis og multiorgansvigt: Set i ubehandlede eller fulminante generaliserede pustulære tilfælde;
- Dødelighedsrisiko: Estimeret til 2% i svære, ubehandlede tilfælde med komplikationer.
Forebyggelse
Selvom pustulær psoriasis ikke altid kan forebygges, kan hyppigheden og sværhedsgraden af udbrud reduceres ved:
- At undgå udløsende medikamenter: Afbryd aldrig kortikosteroider pludseligt; undgå selvmedicinering med NSAID’er, antibiotika eller hormonelle lægemidler uden lægelig rådgivning;
- At håndtere stress: Psykologisk støtte eller terapi for stressinducerede udbrud;
- At opretholde hudens barrierefunktion: Daglig brug af fugtighedscreme, undgåelse af irritanter;
- Rygning ophør og moderat alkoholforbrug;
- Sund livsstil: Balanseret kost, regelmæssig fysisk aktivitet, håndtering af metaboliske komorbiditeter (f.eks. diabetes, overvægt);
- Nær monitorering: Regelmæssig opfølgning med dermatologi og laboratorievurdering under systematisk terapi.
Konklusion
Pustulær psoriasis er en svær inflammatorisk hudsygdom som kan præsentere sig som en lokaliseret eller generaliseret tilstand. Den kræver tidlig diagnose og aggressiv behandling for at forhindre komplikationer. Med fremskridt inden for topiske, systemiske og biologiske terapier, kan de fleste patienter opnå betydelig symptomlindring og sygdomskontrol. Tværfaglig behandling, patientuddannelse og overholdelse af terapi er afgørende for langsigtet succes og forbedret livskvalitet.
