Pustuloosne psoriaas: kroonilise psoriaatilise dermatoosi raske variant
Ülevaade
Pustuloosne psoriaas on haruldane ja raske psoriaasi vorm, mida iseloomustab steriilsete pustulite teke erüteemsel, põletikulisel foonil. See võib olla lokaalne või generaliseerunud ning mõnede dermatoloogiliste koolkondade järgi käsitletakse seda eraldi nosoloogiana selle iseloomuliku kliinilise käitumise, prognoosi ja käsitluse tõttu. Võrreldes naastulise psoriaasiga kulgeb pustuloosne psoriaas agressiivsemalt ning võib kaasneda süsteemsete sümptomite ja eluohtlike tüsistustega.
Seisundiga kaasneb liialdatud immuunvahendatud põletik ja keratinotsüütide hüperproliferatsioon, mis viib epidermise talitlushäirete ja pustulite tekkeni. See võib esineda nii lastel kui täiskasvanutel ning tekkida iseseisvalt (de novo) või areneda olemasolevast psoriaas vulgaris’est.
Pustuloosse psoriaasi klassifikatsioon
- Generaliseerunud pustuloosne psoriaas (von Zumbuschi tüüp): äge, eluohtlik variant süsteemse toksilisusega;
- Palmoplantaarne pustuloosne psoriaas (Barberi tüüp): krooniline vorm, mis haarab peopesasid ja jalataldu, põhjustades valulikke steriilseid pustuleid;
- Rõngakujuline (annulaarne) pustuloosne psoriaas: rõngakujulised kolded pustulitega perifeerias, sagedamini lastel või paranemisfaasis;
- Hallopeau acrodermatitis continua: haarab sõrmede/varvaste distaalseid osi, pikaajalise haiguse korral võib viia küünte kaoni ja luukahjustuseni;
- Impetigo herpetiformis: haruldane, potentsiaalselt letaalne pustuloosse psoriaasi vorm raseduse ajal, seostatud hüpokaltseemia ja looteriskidega.
Etioloogia ja vallandavad tegurid
Pustuloosse psoriaasi täpne etioloogia ei ole selge. Arvatakse, et tegu on geneetilise eelsoodumusega immuunregulatsiooni häirega, mida süvendavad välised või sisemised vallandajad. Erinevalt psoriaas vulgaris’est on seos HLA-Cw6 geeniga vähem väljendunud.
Võimalikud vallandajad:
- Ravimid: süsteemsete kortikosteroidide järsk lõpetamine, malaariavastased ravimid, beetablokaatorid, liitium, MSPVA-d, teatud antibiootikumid (penitsilliin), suukaudsed kontratseptiivid või kaltsipotriool;
- Infektsioonid ja süsteemsed haigused: bakteriaalsed ja viirusinfektsioonid või immuunsupressioon;
- Füüsilised või keemilised ärritajad: kemikaalid, trauma, põletused või tugev ärritav kontakt;
- Hormonaalsed muutused: rasedus või menopaus;
- Psühholoogiline stress;
- Suitsetamine ja liigne UV-kiirgus;
- Eelnev psoriaas vulgaris: võib ülaltoodud stressorite toimel muutuda pustuloosseks vormiks.
Kliiniline pilt
Pustuloosne psoriaas avaldub pindmiste steriilsete pustulitena, mis võivad olla ulatuslikud või lokaalsed ning generaliseerunud vormides sageli kaasneda palaviku, halva enesetunde ja süsteemse toksilisusega. Pustulid sisaldavad neutrofiilset eksudaati ega ole nakkuslikud.
Naha leidude hulka kuuluvad:
- Pustulid: tõusnud, mittefollikulaarsed villikesed kollaka sisuga, mis tekivad põletikulisel punetaval nahal;
- Ümbritsev erüteem: erepunased, soojad, turses ja kooruvad naastud pustulite ümber ja all;
- Koorumine ja deskvamatsioon: pustulite lõhkemise järel võib nahk irduda suurte laikudena;
- Sagedased paikmed: peopesad ja jalatallad (lokaalne tüüp), jäsemed ja kehatüvi (generaliseerunud tüüp);
- Süsteemsed sümptomid: külmavärinad, väsimus, liigesevalu, palavik, dehüdratsioon rasketel juhtudel;
- Sekundaarne bakteriaalne infektsioon: võimalik, kui pustulid lõhkevad ja nahabarjäär on kahjustunud.
Kulg: krooniline ägenemistega või äge, eluohtlik ägenemine, mis võib vajada hospitaliseerimist. Ilma adekvaatse sekkumiseta võivad generaliseerunud vormid viia raskete tüsistuste ja suremuseni.
Diagnostika
Pustuloosse psoriaasi diagnoos on peamiselt kliiniline ning tugineb anamneesile ja pustuloossete kollete esinemisele erüteemsel nahal. Tüüpiliste psoriaatiliste naastude ja süsteemsete sümptomite olemasolu toetab diagnoosi. Diagnostilised sammud:
- Füüsiline läbivaatus: steriilsete pustulite tuvastamine, jaotusmuster, süsteemsed sümptomid ja psoriaasi anamnees;
- Auspitz’i triaad (mõnel juhul):
- Steariinilaigu fenomen: ketenduse kerge eemaldumine naastudelt;
- Lõppkile (terminal membrane): sile punakas kile ketenduse all;
- Punktvereeritus: kraapimisel tekivad väikesed punktjad verejooksud.
- Nahabiopsia: tehakse ebaselgetel juhtudel; histoloogias nähakse Kogoji spongioformseid pustuleid, akantoosi ja Munro mikroabstsesse;
- Pustulisisu külv: bakteriaalse infektsiooni välistamiseks;
- Vereanalüüsid: aneemia, põletikunäitajad (ESR, CRP), elektrolüütide häired ning maksa/neerufunktsioon.
Diferentsiaaldiagnostika
Pustuloosset psoriaasi tuleb eristada teistest pustuloossetest ja ketendavatest dermatoosidest, sh:
- Dermatofüütinfektsioonid: eriti käte ja jalgade tinea;
- Düshidrootiline ekseem: läbipaistva sisuga vesiikulid, sügelus, sageli bilateraalne;
- Keratoderma blennorrhagicum: reaktiivse artriidi korral, haarab peopesasid/jalatallasid;
- Impetiigo ja püoderma: bakteriaalne infektsioon mädaste pustulitega;
- Toksikoderma: ravimite põhjustatud pustuloossed lööbed;
- Raseduse generaliseerunud pustuloos (impetigo herpetiformis): rasedusaegne raske vorm.
Ravi
Ravi eesmärk on vähendada pustulite teket, põletikku ja keratinotsüütide vohamist ning kontrollida süsteemseid sümptomeid. Ravi valitakse individuaalselt sõltuvalt raskusastmest ja kaasuvatest haigustest.
Paikne ravi:
- Keratolüütikumid: uurea, salitsüülhape ketenduse vähendamiseks ja naastude pehmendamiseks;
- Paiksed kortikosteroidid: keskmise kuni tugeva toimega preparaadid põletiku vähendamiseks;
- Kaltsineuriini inhibiitorid: takroliimus tundlikes piirkondades (off-label);
- Paiksed retinoidid: valitud juhtudel (nt tasaroteen);
- Emollients: igapäevaseks kasutamiseks barjäärifunktsiooni taastamiseks ja mugavuse parandamiseks.
Süsteemne ravi:
Näidustatud:
- generaliseerunud pustuloosse psoriaasi korral;
- psoriaatilise artriidi korral;
- kui paikne ravi või fototeraapia ei ole olnud piisav.
- Suukaudsed retinoidid: atsitretiin on sageli kasutatav, eriti pustuloossete variantide korral;
- Immunosupressandid: metotreksaat, tsüklosporiin rasketel või raviresistentsetel juhtudel;
- Bioloogilised ravimid: TNF-α inhibiitorid (adalimumab), IL-17 inhibiitorid (sekukinumab), IL-12/23 inhibiitorid (ustekinumab) ja PDE-4 inhibiitorid (apremilast);
- Süsteemsed kortikosteroidid: üldiselt välditakse ärajätmisel ägenemise riski tõttu, kuid eluohtlikes olukordades võib kasutada järelevalve all;
- Fototeraapia: UVB või PUVA võib sobida stabiilses faasis, kuid aktiivse pustuloosi korral seda tavaliselt välditakse.
Tüsistused
Võrreldes naastulise psoriaasiga seostub pustuloosne psoriaas tõsisemate ja potentsiaalselt eluohtlike tüsistustega, eriti generaliseerunud vormides:
- Sekundaarsed infektsioonid (püoderma): lõhkenud pustulitest;
- Alopeetsia ja onühholüüs: juuste väljalangemine ja küünte kahjustus;
- Metaboolsed häired: hüpoalbumineemia, hüpokaltseemia;
- Elundikahjustus: neerupuudulikkus (ägeda tubulaarse nekroosi tõttu), maksapuudulikkus süsteemse haaratuse korral;
- Sepsis ja mitme organi puudulikkus: ravimata või fulminantsete generaliseerunud juhtude korral;
- Suremusrisk: hinnanguliselt 2% rasketel ravimata juhtudel koos tüsistustega.
Ennetus
Kuigi pustuloosset psoriaasi ei saa alati ennetada, saab ägenemiste sagedust ja raskust vähendada:
- Vallandavate ravimite vältimine: ära lõpeta kortikosteroide järsult; väldi ise ravimist MSPVA-de, antibiootikumide või hormonaalsete ravimitega ilma arsti nõuandeta;
- Stressi ohjamine: psühholoogiline tugi või teraapia stressist vallanduvate ägenemiste korral;
- Nahabarjääri säilitamine: igapäevane niisutamine, ärritajate vältimine;
- Suitsetamisest loobumine ja alkoholi mõõdukus;
- Tervislik eluviis: tasakaalustatud toitumine, regulaarne kehaline aktiivsus, ainevahetuslike kaasuvuste (nt diabeet, rasvumine) käsitlemine;
- Tihe jälgimine: regulaarne dermatoloogi kontroll ja laboratoorne jälgimine süsteemse ravi ajal.
Kokkuvõte
Pustuloosne psoriaas on raske põletikuline nahahaigus, mis võib avalduda lokaalse või generaliseerunud vormina. Tüsistuste vältimiseks vajab see varajast diagnoosi ja aktiivset ravi. Tänu paiksete, süsteemsete ja bioloogiliste ravivõimaluste arengule saavutavad paljud patsiendid olulise sümptomite leevenemise ja haiguse kontrolli. Interdistsiplinaarne käsitlus, patsiendi harimine ja ravisoovitustest kinnipidamine on pikaajalise edu ja elukvaliteedi paranemise jaoks hädavajalikud.
