Lineaire Lichen (ICD-10: L44) ⚠️

Lineaire Lichen (Blaschkoïde Lichenoïde Dermatosis): Zeldzame Inflammatoire Huidziekte

Overzicht

Lineaire lichen, ook bekend als verworven lineaire lichenoïde dermatosis, Blaschko’s lichen, of Blaschkoïde inflammatoire uitslag, is een zeldzame, goedaardige inflammatoire huidaandoening die wordt gekenmerkt door het verschijnen van kleine, vlakke papels die de embryonale lijnen van Blaschko volgen. Deze aandoening is meestal zelfbeperkend en vereist vaak geen specifieke behandeling.

Lineaire lichen ontwikkelt zich het meest bij kinderen in de leeftijd van 5 tot 15 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. In de vroege kindertijd (onder de 3 jaar) treft de ziekte iets vaker jongens, hoewel deze gendervoorkeur niet consistent is bij oudere kinderen en volwassenen.

Etiologie en Pathogenese

De exacte oorzaak van lineaire lichen is onbekend. Het wordt algemeen geclassificeerd als een idiopathische dermatosis, hoewel verschillende interne en omgevingsfactoren als mogelijke triggers worden beschouwd. Het patroon van verspreiding langs Blaschko’s lijnen suggereert een embryologische oorsprong en mogelijke betrokkenheid van cutaan mozaïcisme of auto-immuunfenomenen.

Mogelijke uitlokkende factoren zijn onder andere:

  • Huidtrauma of mechanisch letsel (Koebner fenomeen);
  • Virale infecties tijdens de zwangerschap of vroege kindertijd;
  • Gebruik van geneesmiddelen door de moeder tijdens de zwangerschap (vooral antibiotica);
  • Reactie op vaccins;
  • Geschiedenis van allergische aandoeningen: Atopische dermatitis, astma, allergische rhinitis;
  • Chronische stress of systemische ziekte;
  • Omgevingsinvloeden: Seizoensgebondenheid, met meer gevallen in de lente en zomer.

De immuunhypothese suggereert een gelokaliseerde auto-immuunreactie bij genetisch gepredisponeerde individuen, mogelijk geïnitieerd tijdens de embryonale ontwikkeling.

Klinische Kenmerken

Het kenmerk van lineaire lichen is het verschijnen van kleine, huidskleurige tot roze-rode papels met een vlakke, schilferige oppervlakte. Deze laesies ontstaan meestal lineair en volgen de lijnen van Blaschko.

Belangrijkste kenmerken zijn onder andere:

  • Papels kunnen beginnen als individuele elementen en samenvloeien tot een doorlopende strook binnen 2–3 weken;
  • De typische lengte van de uitslag is enkele centimeters tot 30 cm of meer;
  • Jeuk is meestal mild, maar prominenter bij patiënten met atopische diathese;
  • Veelvoorkomende locaties zijn de bovenste ledematen (vooral de armen), onderste ledematen, romp, nek, en billen;
  • Betrokkenheid van het gezicht of de buik is zeldzaam, maar mogelijk;
  • Veranderingen aan de nagels (in geïsoleerde of gecombineerde vorm): Onycholyse, ribbelvorming, verdunning, splijting of verlies kan worden waargenomen.

De uitslag is meestal asymptomatisch, maar kan gepaard gaan met ongemak of zichtbare cosmetische defecten in uitgebreide gevallen. De duur van de ziekte varieert van 3 tot 12 maanden, en spontane remissie is gebruikelijk. Een resterende post-inflammatoire hypergepigmenteerde lineaire streep kan achterblijven, die binnen 3–4 jaar bij de meeste patiënten vervaagt.

Diagnostiek

De diagnose is meestal gebaseerd op klinische evaluatie en patiëntgeschiedenis. Het duidelijke lineaire patroon en de typische verspreiding suggereren vaak de diagnose.

Diagnostische hulpmiddelen:

  • Dermoscopy: Helpt andere papulaire dermatosen uit te sluiten;
  • KOH-test: Sluit oppervlakkige schimmelinfecties in schilferige laesies uit;
  • Biopsie: In onzekere of atypische gevallen; histologie toont lichenoïde interface dermatitis met basaalcel schade en inflammatoir infiltraat;
  • Kweek of plakproeven: Indien een secundaire infectie of allergische contactdermatitis wordt vermoed.

Behandeling

Lineaire lichen is meestal een zelfoplossende aandoening. Behandeling is in de meeste gevallen niet nodig. Echter, bij patiënten met aanzienlijke jeuk of ongemak, kan symptomatische verlichting worden geboden.

Topische behandeling:

  • Moisturizers en emollienten: Handhaven hydratatie en verlichten droogheid;
  • Topische corticosteroïden: Voor het verminderen van ontsteking en jeuk (alleen kortdurend gebruik);
  • Calcineurine-remmers: Tacrolimus of pimecrolimus voor gevoelige gebieden (bijv. gezicht, nek);

Aanvullende opties bij resistente gevallen:

  • Antihistaminica: Voor matige tot ernstige jeuk;
  • Fototherapie: Kan worden overwogen in uitgebreide of hardnekkige gevallen;
  • Topische retinoïden: Zelden gebruikt, maar kunnen worden voorgeschreven bij persisterende dermatosen.

Prognose en Complicaties

Lineaire lichen heeft een gunstige prognose. In de overgrote meerderheid van de gevallen verdwijnt de aandoening zonder complicaties binnen 12 maanden. Resterende hyperpigmentatie kan meerdere jaren aanhouden, maar neigt in de loop van de tijd te vervagen. Zelden kan de pigmentstreep levenslang blijven bestaan, vooral als de lichen uitgebreid of langdurig was.

Psychologisch ongemak kan optreden bij kinderen of adolescenten vanwege zichtbare laesies, vooral in blootgestelde gebieden. Recidieven zijn echter uiterst zeldzaam.

Conclusie

Lineaire lichen is een zeldzame, goedaardige, zelfbeperkende inflammatoire huidaandoening die zich presenteert in een duidelijk lineair patroon en voornamelijk kinderen en adolescenten treft. Hoewel de oorzaak niet volledig wordt begrepen, is het niet gevaarlijk of besmettelijk. Diagnose is in de meeste gevallen klinisch, en behandeling is meestal niet nodig tenzij symptomen de kwaliteit van leven belemmeren. Vroegtijdig consult met een dermatoloog zorgt voor uitsluiting van andere vergelijkbaar uitziende dermatosen en maakt gepersonaliseerde huidverzorging mogelijk indien nodig.