Lichen striatus (ICD-10: L44.2) ⚠️

Lichen Striatus (Blaschkoid Lichenoid Dermatosis): Sjælden Selvbegrænsende Inflammatorisk Hudlidelse

Oversigt

Lichen striatus, også kendt som erhvervet lineær lichenoid dermatosis eller Blaschko’s lichen, er en sjælden, benign inflammatorisk hudlidelse, karakteriseret ved små, fladtoppede papler, der følger de embryonale linjer af Blaschko. Den er selvbegrænsende og kræver som regel ingen specifik behandling. Denne side beskriver lichen striatus.

Det er ikke den samme tilstand som lineær lichen planus, og de to forveksles ofte, fordi begge kan fremstå som en linje på huden. De adskiller sig i, hvem de rammer, hvordan de forløber, og hvad biopsien viser:

• Lichen striatus ses hovedsageligt hos børn, følger Blaschkos linjer, er typisk uden symptomer eller kun let kløende og går over af sig selv over måneder, ofte med en midlertidig lys eller mørk stribe;
• Lineær lichen planus er lichen planus, der tilfældigvis er arrangeret i en linje. Det er mere almindeligt hos voksne, er sædvanligvis kløende og violaceus med Wickham-striber, følger forløbet ved lichen planus snarere end at gå over efter en forudsigelig tidsplan, og viser de lichenoide interface-forandringer ved lichen planus ved histologi. Det kan kræve den behandling, som lichen planus kræver.

Lichen striatus udvikler sig mest hyppigt hos børn i alderen 5 til 15 år, skønt den kan forekomme i alle aldre. I den tidlige barndom rapporteres den lidt oftere hos drenge, selvom dette ikke er konsekvent på tværs af aldersgrupper.

Ætiologi og Patogenese

Den nøjagtige årsag til lichen striatus er uklar. Den klassificeres generelt som en idiopatisk dermatosis, selvom adskillige interne og miljømæssige faktorer anses for mulige triggere. Dens distributionsmønster langs Blaschko’s linjer antyder en embryologisk oprindelse og mulig involvering af kutant mosaicisme eller autoimmune fænomener.

Årsagen er fortsat usikker. Der er foreslået to mekanismer, og begge er hypoteser snarere end etablerede forklaringer:

• Kutan mosaicisme. Da udslættet følger Blaschko’s linjer — de baner, langs hvilke hudceller migrerer i embryoet — antages det, at en population af celler med en postzygotisk genetisk ændring er begrænset til det bånd af hud;
• En lokaliseret immunreaktion mod denne population af celler, hvilket ville forklare, hvorfor udslættet opstår pludseligt hos et barn, hvis hud tidligere var normal, og derefter aftager.

Infektioner under graviditet, maternel medicin, vaccination, stress og årstiden er alle blevet nævnt i kasuistikker som mulige triggere. Ingen er blevet fastslået, og forældre bør ikke efterlades med indtrykket af, at noget, de gjorde eller ikke gjorde, udløste udslættet. Nye papler kan følge et skrab (Koebner-fænomenet), og en atopisk baggrund rapporteres oftere hos disse børn end ellers, men ingen af delene forklarer tilstanden.

Kliniske Egenskaber

Det karakteristiske tegn på lichen striatus er fremkomsten af små, kød-farvede til lyserøde papler med en flad, skællende overflade. Disse læsioner opstår sædvanligvis lineært og følger Blaschko’s linjer.

Nøgleegenskaber inkluderer:

• Paplerne optræder sædvanligvis over dage til uger og løber sammen til et bånd, men hastigheden varierer, og der er ingen fast tidsramme;
• Båndet er ensidigt og følger Blaschko’s linjer, og kan være alt fra få centimeter til en hel ekstremitets længde. Det karakteristiske er den lineære, ensidige fordeling snarere end en bestemt størrelse;
• Kløe er normalt mild, mere udtalt hos patienter med atopisk diatese;
• Almindelige lokaliteter inkluderer overekstremiteterne (især armene), underekstremiteterne, krop, hals og balder;
• Ansigts- eller abdominal involvering er sjældent, men muligt;
• Negleforandringer (i isoleret eller kombineret form): Onykolyse, riller, udtynding, splittelse eller tab kan observeres.

Udslættet er typisk asymptomatisk men kan ledsages af ubehag eller synlige kosmetiske defekter i omfattende tilfælde. Sygdommens varighed spænder fra 3 til 12 måneder, og spontan remission er almindelig. En residual post-inflammatorisk hyperpigmenteret lineær stribe kan forblive, men blegner inden for 3–4 år hos de fleste patienter.

Diagnostik

Diagnosen baseres normalt på klinisk evaluering og patientens historie. Det distinkte lineære mønster og den typiske distribution antyder ofte diagnosen.

Diagnostiske værktøjer:

• Dermoskopi: Hjælper med at udelukke andre papulære dermatoser;
• KOH-test: Ikke rutinemæssigt nødvendig. Klinisk vurdering er som regel tilstrækkelig hos et barn med et ensidigt Blaschko-lineært bånd;
• Biopsi: I usikre eller atypiske tilfælde; histologi viser lichenoid interface dermatitis med basalcelleskade og inflammatorisk infiltrat;
• Andre Blaschko-lineære tilstande er det, en biopsi er til for, når diagnosen er usikker: lineær lichen planus, en epidermal naevus (til stede fra fødslen eller tidlig spædbarnsalder og vedvarende, hvor lichen striatus er erhvervet og forbigående), inflammatorisk lineær verrukøs epidermal naevus og lineær psoriasis. Rutinemæssig dyrkning og laptestning har ingen plads.

Behandling

Lichen striatus er typisk en selvbegrænsende tilstand. Behandling er ikke nødvendig i de fleste tilfælde. Dog kan symptomatisk lindring gives til patienter med betydelig kløe eller ubehag.

Topisk behandling:

• Fugtighedscremer og emollients: Opretholder fugtighed og lindrer tørhed;
• Topikale kortikosteroider: Til reduktion af inflammation og kløe (kun kortvarig brug);
• Calcineurin-hæmmere: Tacrolimus eller pimecrolimus til følsomme områder (f.eks. ansigt, hals);

Yderligere muligheder i modstandsdygtige tilfælde:

• Antihistaminer: Til moderat til svær kløe;
• Fototerapi og topikale retinoider er ikke behandlinger for ukompliceret lichen striatus. De forekommer i rapporter om usædvanligt vedvarende sygdom og skal afvejes mod en tilstand, der forsvinder af sig selv hos et barn.

Prognose og Komplikationer

Lichen striatus har en gunstig prognose. I langt de fleste tilfælde løser tilstanden sig uden komplikationer inden for 12 måneder. Residual hyperpigmentering kan vedvare i flere år, men har tendens til at aftage over tid. Sjældent kan pigmentstriben forblive livslang, især hvis lichenen var omfattende eller langvarig.

Psykologisk ubehag kan forekomme hos børn eller unge på grund af synlige læsioner, især i udsatte områder. Dog er tilbagefald meget sjældne.

Konklusion

Lichen striatus er en sjælden, benign, selvbegrænsende inflammatorisk hudlidelse, der præsenterer sig i et distinkt lineært mønster og påvirker primært børn og unge. Selvom årsagen ikke er fuldt ud forstået, er den ikke farlig eller smitsom. Diagnosen er klinisk i de fleste tilfælde, og behandling er normalt unødvendig, medmindre symptomerne forstyrrer livskvaliteten. Tidlig konsultation med en hudlæge sikrer udelukkelse af andre lignende fremtrædende dermatoser og muliggør personlig pleje om nødvendigt.