Lichen striatus (ICD-10: L44.2) ⚠️

Lichen striato (Dermatosi lichenica blaschkoide): rara condizione cutanea infiammatoria auto-limitante

Panoramica

Lichen striato, noto anche come dermatosi lichenica lineare acquisita o lichen di Blaschko, è un raro disturbo cutaneo infiammatorio benigno caratterizzato da piccole papule piatte che seguono le linee embrionali di Blaschko. È auto-limitante e di solito non richiede alcun trattamento specifico. Questa pagina descrive il lichen striato.

Non è la stessa condizione del lichen planus lineare, e le due vengono spesso confuse perché entrambe possono apparire come una linea sulla pelle. Differiscono per chi colpiscono, per come si comportano e per ciò che mostra la biopsia:

• Il lichen striatus è per lo più una condizione dei bambini, segue le linee di Blaschko, è tipicamente asintomatico o lievemente pruriginoso e si risolve spontaneamente nell’arco di mesi, lasciando spesso una stria temporaneamente più chiara o più scura;
• Lichen planus lineare è il lichen planus disposto in una linea. È più comune negli adulti, è in genere pruriginoso e violaceo con strie di Wickham, segue l’andamento del lichen planus anziché risolversi secondo un decorso prevedibile e mostra all’esame istologico le alterazioni dell’interfaccia lichenoidi del lichen planus. Può richiedere il trattamento di cui il lichen planus necessita.

Il lichen striato si sviluppa più frequentemente in bambini di età compresa tra 5 e 15 anni, anche se può manifestarsi a qualsiasi età. Nella prima infanzia, è riportato leggermente più spesso nei maschi, sebbene ciò non sia consistente tra i gruppi di età.

Eziologia e Patogenesi

La causa esatta del lichen striato rimane incerta. È generalmente classificata come una dermatosi idiopatica, sebbene diversi fattori interni ed ambientali siano considerati possibili inneschi. Il suo pattern distributivo lungo le linee di Blaschko suggerisce un’origine embrionale e il possibile coinvolgimento di mosaicismo cutaneo o fenomeni autoimmuni.

La causa rimane incerta. Sono proposti due meccanismi, ed entrambi sono ipotesi piuttosto che spiegazioni dimostrate:

• Mosaicismo cutaneo. Poiché l’eruzione segue le linee di Blaschko — i percorsi lungo i quali le cellule cutanee migrano nell’embrione — si ritiene che una popolazione di cellule portatrici di una modificazione genetica postzigotica sia confinata a quella banda di cute;
• Una reazione immunitaria localizzata contro quella popolazione di cellule, che spiegherebbe perché l’eruzione compare improvvisamente in un bambino la cui cute era in precedenza normale, e poi si risolve.

Infezioni durante la gravidanza, farmaci materni, vaccinazione, stress e il periodo dell’anno sono stati tutti indicati in case report come possibili fattori scatenanti. Nessuno è stato stabilito, e i genitori non dovrebbero restare con l’idea che qualcosa che hanno fatto o non hanno fatto abbia provocato l’eruzione. Nuove papule possono seguire un graffio (fenomeno di Koebner), e un terreno atopico è segnalato più spesso in questi bambini rispetto ad altri, ma nessuno dei due spiega la condizione.

Caratteristiche Cliniche

Il segno distintivo del lichen striatus è la comparsa di piccole papule color carne a rosso-rosate con una superficie piatta e squamosa. Queste lesioni di solito si manifestano in modo lineare seguendo le linee di Blaschko.

Caratteristiche principali includono:

• Le papule di solito compaiono nell’arco di giorni o settimane e si uniscono in una banda, sebbene la rapidità vari e non vi sia una tempistica fissa;
• La banda è unilaterale e segue le linee di Blaschko, e può estendersi da pochi centimetri fino alla lunghezza di un arto. La caratteristica distintiva è la distribuzione lineare, monolaterale, piuttosto che una particolare dimensione;
• Il prurito è solitamente lieve, più pronunciato nei pazienti con diatesi atopica;
• Le posizioni comuni includono le estremità superiori (specialmente le braccia), arti inferiori, tronco, collo e natiche;
• Il coinvolgimento facciale o addominale è raro ma possibile;
• Cambiamenti ungueali (in forma isolata o combinata): Onicolisi, creste, assottigliamento, screpolatura o perdita dell’unghia possono essere osservati.

L’eruzione è tipicamente asintomatica ma può essere accompagnata da disagio o difetti cosmetici visibili in casi estesi. La durata della malattia varia da 3 a 12 mesi e la remissione spontanea è comune. Un residuo post-infiammatorio iperpigmentato lineare può rimanere, sbiadendo in 3-4 anni nella maggior parte dei pazienti.

Diagnostica

La diagnosi si basa solitamente su valutazione clinica e anamnesi del paziente. Il pattern lineare distintivo e la distribuzione tipica spesso suggeriscono la diagnosi.

Strumenti diagnostici:

• Dermatoscopia: Aiuta ad escludere altre dermatosi papulari;
• Test KOH: Non è richiesto di routine. La valutazione clinica è in genere sufficiente in un bambino con una banda unilaterale lungo le linee di Blaschko;
• Biopsia: In casi incerti o atipici; l’istologia mostra dermatite lichenoide d’interfaccia con danno cellulare basale e infiltrato infiammatorio;
• Altre condizioni lineari lungo le linee di Blaschko sono ciò per cui si ricorre alla biopsia quando la diagnosi è incerta: lichen planus lineare, un nevo epidermico (presente dalla nascita o dalla prima infanzia e persistente, mentre il lichen striatus è acquisito e temporaneo), nevo epidermico verrucoso infiammatorio lineare e psoriasi lineare. Le colture di routine e il patch test non hanno alcun ruolo.

Trattamento

Lichen striatus è tipicamente una condizione auto-risolvibile. Il trattamento non è necessario nella maggior parte dei casi. Tuttavia, nei pazienti con prurito o disagio significativo, si può fornire sollievo sintomatico.

Gestione topica:

• Idratanti ed emollienti: Mantenere l’idratazione e alleviare la secchezza;
• Corticosteroidi topici: Per ridurre l’infiammazione e il prurito (uso a breve termine solo);
• Inibitori della calcineurina: Tacrolimus o pimecrolimus per aree sensibili (es. viso, collo);

Opzioni addizionali in casi resistenti:

• Antistaminici: Per prurito da moderato a severo;
• Fototerapia e retinoidi topici non sono trattamenti per il lichen striatus non complicato. Compaiono in segnalazioni di malattia insolitamente persistente e vanno valutati alla luce di una condizione che si risolve spontaneamente in un bambino.

Prognosi e Complicanze

Lichen striatus ha una prognosi favorevole. Nella stragrande maggioranza dei casi, la condizione si risolve senza complicazioni entro 12 mesi. L’iperpigmentazione residua può persistere per diversi anni ma tende a sbiadire nel tempo. Raramente, la stria pigmentaria può rimanere per tutta la vita, specialmente se il lichen era esteso o prolungato.

Il disagio psicologico può verificarsi nei bambini o negli adolescenti a causa delle lesioni visibili, specialmente in aree esposte. Tuttavia, le ricadute sono estremamente rare.

Conclusione

Il lichen striatus è una condizione cutanea infiammatoria rara, benigna e auto-limitante che si presenta in un pattern lineare distintivo e colpisce principalmente bambini e adolescenti. Sebbene la sua causa non sia completamente compresa, non è pericolosa o contagiosa. La diagnosi è clinica nella maggior parte dei casi e il trattamento è di solito non necessario a meno che i sintomi non interferiscano con la qualità della vita. Una precoce consultazione con un dermatologo garantisce l’esclusione di altre dermatosi simili e consente una cura della pelle personalizzata se necessario.