Lichen striatus (ICD-10: L44.2) ⚠️

Lichen striatus (Blaschkoidinen lichenoidinen dermatoosi): Harvinainen itsestään rajoittuva tulehduksellinen ihosairaus

Yleiskatsaus

Lichen striatus, joka tunnetaan myös nimellä hankinnainen lineaaarinen lichenoidinen dermatoosi tai Blaschkon lichen, on harvinainen, hyvänlaatuinen tulehduksellinen ihosairaus, jolle on tyypillistä pienten, litteähuippuisten papuloiden ilmaantuminen alkionkehityksen aikaisia Blaschkon linjoja seuraten. Tila on itsestään rajoittuva eikä yleensä vaadi erityistä hoitoa. Tämä sivu kuvaa lichen striatusta.

Se ei ole sama sairaus kuin lineaarinen lichen planus, ja nämä kaksi sekoitetaan usein, koska molemmat voivat näkyä iholla juovana. Ne eroavat siinä, keitä ne koskevat, miten ne käyttäytyvät ja mitä biopsia osoittaa:

Lichen striatus kehittyy useimmiten 5–15-vuotiailla lapsilla, mutta sitä voi esiintyä missä iässä tahansa. Varhaislapsuudessa sitä raportoidaan hieman useammin pojilla, vaikka tämä ei ole johdonmukaista eri ikäryhmissä.

Etiologia ja patogeneesi

Lichen striatuksen tarkka syy on epäselvä. Se luokitellaan yleensä idiopaattiseksi dermatoosiksi, vaikka useiden sisäisten ja ympäristötekijöiden katsotaan mahdollisesti laukaisevan sen. Jakautuminen Blaschkon linjojen mukaisesti viittaa alkionkehitykselliseen alkuperään sekä mahdolliseen ihon mosaiikkisuuteen tai autoimmuunimekanismeihin.

Syy on edelleen epävarma. Ehdotettuja mekanismeja on kaksi, ja molemmat ovat hypoteeseja eivätkä vakiintuneita selityksiä:

• Ihon mosaiikkisuus. Koska ihottuma noudattaa Blaschkon linjoja — reittejä, joita pitkin ihosolut vaeltavat alkiossa — ajatellaan, että posttsygoottisen geenimuutoksen kantavien solujen populaatio rajoittuu kyseiseen ihokaistaleeseen;
• Paikallinen immuunireaktio tuota solupopulaatiota vastaan, mikä selittäisi, miksi ihottuma ilmaantuu äkillisesti lapselle, jonka iho oli aiemmin normaali, ja sitten lievittyy.

Raskausajan infektiot, äidin lääkitys, rokotus, stressi ja vuodenaika on kaikki esitetty tapausselostuksissa mahdollisina laukaisijoina. Mitään näistä ei ole osoitettu, eikä vanhempien pidä jäädä ajattelemaan, että jokin heidän tekemänsä tai tekemättä jättämänsä olisi aiheuttanut ihottuman. Uusia papuloita voi seurata raapaisusta (Koebnerin ilmiö), ja atooppinen tausta raportoidaan näillä lapsilla useammin kuin muuten, mutta kumpikaan ei selitä tilaa.

Kliiniset piirteet

Lichen striatusin tunnusmerkki on pienten, ihonväristen tai vaaleanpunais-punaisten papuloiden ilmaantuminen, joiden pinta on litteä ja hilseilevä. Nämä muutokset ilmenevät tavallisesti lineaarisesti ja seuraavat Blaschkon linjoja.

Keskeisiä piirteitä ovat:

• Papulat ilmaantuvat tavallisesti päivien tai viikkojen aikana ja yhtyvät juovaksi, mutta nopeus vaihtelee eikä ole mitään kiinteää aikataulua;
• Juova on yksipuolinen ja seuraa Blaschkon linjoja, ja se voi olla muutamasta senttimetristä raajan pituuteen saakka. Ominaista on lineaarinen, toispuoleinen jakautuminen eikä mikään erityinen koko;
• Kutina on yleensä lievää ja korostuu atooppisilla potilailla;
• Yleisiä sijaintipaikkoja ovat yläraajat (erityisesti käsivarret), alaraajat, vartalo, kaula ja pakarat;
• Kasvojen tai vatsan alueen osallistuminen on harvinaista, mutta mahdollista;
• Kynsimuutokset (erillisenä tai yhdistyneenä muotona): voidaan havaita onykolyysiä, uurteisuutta, ohentumista, kynnen halkiota tai kynnen menetystä.

Ihottuma on tavallisesti oireeton, mutta laajoissa tapauksissa siihen voi liittyä epämukavuutta tai näkyviä kosmeettisia haittoja. Taudin kesto vaihtelee 3–12 kuukauden välillä, ja spontaani remissio on tavallista. Jäljelle voi jäädä postinflammatorinen hyperpigmentoitunut lineaarinen juova, joka häviää useimmilla potilailla 3–4 vuoden kuluessa.

Diagnostiikka

Diagnoosi perustuu yleensä kliiniseen arvioon ja anamneesiin. Selvä lineaarinen kuvio ja tyypillinen jakautuminen viittaavat usein diagnoosiin.

Diagnostiset menetelmät:

• Dermoskopía: auttaa sulkemaan pois muut papulaariset dermatoosit;
• KOH-testi: Ei yleensä tarpeen. Kliininen arvio riittää tavallisesti lapsella, jolla on toispuolinen Blaschkon linjaa noudattava juova;
• Biopsia: epävarmoissa tai epätyypillisissä tapauksissa; histologiassa todetaan lichenoidinen rajapinta-ihottuma, jossa on tyvikerroksen vauriota ja tulehdusinfiltraatti;
• Muissa Blaschkon linjaa noudattavissa tiloissa biopsia on tarpeen, kun diagnoosi on epävarma: lineaarinen lichen planus, epidermal naevus (esiintyy syntymästä tai varhaisesta infanti-iästä lähtien ja on pysyvä, kun taas lichen striatus on hankinnainen ja ohimenevä), tulehduksellinen lineaarinen verrukoottinen epidermal naevus ja lineaarinen psoriasis. Rutiininomaisilla viljelyillä ja ihopistokokeilla ei ole sijaa.

Hoito

Lichen striatus on tavallisesti itsestään paraneva tila. Hoito ei ole tarpeen useimmissa tapauksissa. Potilaille, joilla on merkittävää kutinaa tai epämukavuutta, voidaan kuitenkin antaa oireenmukaista helpotusta.

Paikallishoito:

• Kosteuttavat voiteet ja emollientit: ylläpitävät ihon kosteutta ja lievittävät kuivuutta;
• Paikalliset kortikosteroidit: tulehduksen ja kutinan vähentämiseksi (vain lyhytaikainen käyttö);
• Kalsineuriinin estäjät: takrolimuusi tai pimekrolimuusi herkille alueille (esim. kasvot, kaula);

Lisävaihtoehdot hoitoresistenteissä tapauksissa:

• Antihistamiinit: keskivaikean tai vaikean kutinan hoitoon;
• Valohoito ja paikalliset retinoidit eivät ole hoitoja komplisoitumattomaan lichen striatukseen. Niitä esiintyy poikkeuksellisen sitkeästä taudista tehdyissä raporteissa, ja niitä on punnittava sen rinnalla, että tila häviää itsestään lapsella.

Ennuste ja komplikaatiot

Lichen striatusin ennuste on hyvä. Valtaosassa tapauksista tila paranee ilman komplikaatioita 12 kuukauden kuluessa. Jäännöshyperpigmentaatio voi säilyä useita vuosia, mutta se yleensä vaalenee ajan myötä. Harvoin pigmenttijuova voi jäädä pysyväksi, erityisesti jos lichen on ollut laaja-alainen tai pitkäkestoinen.

Lasten tai nuorten psyykkistä kuormitusta voi esiintyä näkyvien ihomuutosten vuoksi, erityisesti paljailla alueilla. Uusiutumiset ovat kuitenkin erittäin harvinaisia.

Yhteenveto

Lichen striatus on harvinainen, hyvänlaatuinen ja itsestään rajoittuva tulehduksellinen ihosairaus, joka ilmenee selväpiirteisenä lineaarisena kuviona ja koskee ensisijaisesti lapsia ja nuoria. Vaikka sen syytä ei täysin tunneta, se ei ole vaarallinen eikä tarttuva. Diagnoosi on useimmissa tapauksissa kliininen, ja hoito on yleensä tarpeeton, elleivät oireet haittaa elämänlaatua. Varhainen ihotautilääkärin arvio auttaa sulkemaan pois muut samannäköiset dermatoosit ja mahdollistaa tarvittaessa yksilöllisen ihonhoidon.