Lichen striatus (ICD-10: L44.2) ⚠️

Lichen striatus (Blaschkoïde lichenoïde dermatosis): Zeldzame zelflimiterende inflammatoire huidziekte

Overzicht

Lichen striatus, ook bekend als verworven lineaire lichenoïde dermatosis of Blaschko’s lichen, is een zeldzame, goedaardige inflammatoire huidaandoening die wordt gekenmerkt door kleine, vlakke papels die de embryonale lijnen van Blaschko volgen. Het is zelflimiterend en vereist meestal geen specifieke behandeling. Deze pagina beschrijft lichen striatus.

Het is niet dezelfde aandoening als lineaire lichen planus, en de twee worden vaak verward omdat beide als een lijn op de huid kunnen verschijnen. Ze verschillen in wie ze treffen, hoe ze zich gedragen en wat de biopsie laat zien:

• Lichen striatus komt vooral voor bij kinderen, volgt de lijnen van Blaschko, is doorgaans asymptomatisch of licht jeukend, en verdwijnt spontaan in de loop van maanden, vaak met achterlating van een tijdelijke lichte of donkere streep;
• Lineaire lichen planus is lichen planus dat toevallig in een lijn gerangschikt is. Het komt vaker voor bij volwassenen, is meestal jeukend en paarsachtig met Wickham-striae, volgt het beloop van lichen planus in plaats van op een voorspelbaar tijdschema te verdwijnen, en vertoont op histologie de lichenoïde interfaceveranderingen van lichen planus. Het kan behandeling nodig hebben die lichen planus nodig heeft.

Lichen striatus ontwikkelt zich het meest bij kinderen in de leeftijd van 5 tot 15 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan voorkomen. In de vroege kindertijd wordt het iets vaker bij jongens gemeld, hoewel dit niet consistent is tussen leeftijdsgroepen.

Etiologie en Pathogenese

De exacte oorzaak van lichen striatus is onbekend. Het wordt algemeen geclassificeerd als een idiopathische dermatosis, hoewel verschillende interne en omgevingsfactoren als mogelijke triggers worden beschouwd. Het patroon van verspreiding langs Blaschko’s lijnen suggereert een embryologische oorsprong en mogelijke betrokkenheid van cutaan mozaïcisme of auto-immuunfenomenen.

De oorzaak blijft onzeker. Er worden twee mechanismen voorgesteld, en beide zijn hypotheses in plaats van vastgestelde verklaringen:

• Cutaan mozaïcisme. Omdat de eruptie de lijnen van Blaschko volgt — de paden waarlangs huidcellen zich in het embryo verplaatsen — wordt gedacht dat een populatie cellen met een postzygotische genetische verandering beperkt is tot die band huid;
• Een gelokaliseerde immuunreactie tegen die populatie cellen, wat zou verklaren waarom de eruptie plotseling verschijnt bij een kind wiens huid eerder normaal was, en daarna afneemt.

Infecties tijdens de zwangerschap, medicatie van de moeder, vaccinatie, stress en het jaargetijde zijn allemaal in casuïstische meldingen naar voren gebracht als mogelijke uitlokkende factoren. Geen daarvan is vastgesteld, en ouders mogen niet met de indruk achterblijven dat iets wat zij wel of niet hebben gedaan de eruptie heeft veroorzaakt. Nieuwe papels kunnen volgen op krabben (het fenomeen van Koebner), en een atopische achtergrond wordt bij deze kinderen vaker gemeld dan anders, maar geen van beide verklaart de aandoening.

Klinische Kenmerken

Het kenmerk van lichen striatus is het verschijnen van kleine, huidskleurige tot roze-rode papels met een vlakke, schilferige oppervlakte. Deze laesies ontstaan meestal lineair en volgen de lijnen van Blaschko.

Belangrijkste kenmerken zijn onder andere:

• Papels verschijnen meestal in de loop van dagen tot weken en vloeien samen tot een band, hoewel de snelheid varieert en er geen vaste tijdsindeling is;
• De band is eenzijdig en volgt de lijnen van Blaschko, en kan variëren van enkele centimeters tot de lengte van een ledemaat. Het kenmerkende is de lineaire, eenzijdige distributie en niet een bepaalde grootte;
• Jeuk is meestal mild, maar prominenter bij patiënten met atopische diathese;
• Veelvoorkomende locaties zijn de bovenste ledematen (vooral de armen), onderste ledematen, romp, nek, en billen;
• Betrokkenheid van het gezicht of de buik is zeldzaam, maar mogelijk;
• Veranderingen aan de nagels (in geïsoleerde of gecombineerde vorm): Onycholyse, ribbelvorming, verdunning, splijting of verlies kan worden waargenomen.

De uitslag is meestal asymptomatisch, maar kan gepaard gaan met ongemak of zichtbare cosmetische defecten in uitgebreide gevallen. De duur van de ziekte varieert van 3 tot 12 maanden, en spontane remissie is gebruikelijk. Een resterende post-inflammatoire hypergepigmenteerde lineaire streep kan achterblijven, die binnen 3–4 jaar bij de meeste patiënten vervaagt.

Diagnostiek

De diagnose is meestal gebaseerd op klinische evaluatie en patiëntgeschiedenis. Het duidelijke lineaire patroon en de typische verspreiding suggereren vaak de diagnose.

Diagnostische hulpmiddelen:

• Dermatoscopie: Helpt andere papulaire dermatosen uit te sluiten;
• KOH-test: Niet routinematig nodig. Klinische beoordeling is meestal voldoende bij een kind met een eenzijdige Blaschko-lineaire band;
• Biopsie: In onzekere of atypische gevallen; histologie toont lichenoïde interface dermatitis met basaalcel schade en inflammatoir infiltraat;
• Andere Blaschko-lineaire aandoeningen zijn waar een biopsie voor dient wanneer de diagnose onzeker is: lineaire lichen planus, een epidermale naevus (van bij de geboorte of vroege zuigelingenleeftijd aanwezig en persisterend, terwijl lichen striatus verworven en tijdelijk is), inflammatoire lineaire verruceuze epidermale naevus en lineaire psoriasis. Routinematige kweken en plakproeven hebben geen plaats.

Behandeling

Lichen striatus is meestal een zelfoplossende aandoening. Behandeling is in de meeste gevallen niet nodig. Echter, bij patiënten met aanzienlijke jeuk of ongemak, kan symptomatische verlichting worden geboden.

Topische behandeling:

• Moisturizers en emollienten: Handhaven hydratatie en verlichten droogheid;
• Topische corticosteroïden: Voor het verminderen van ontsteking en jeuk (alleen kortdurend gebruik);
• Calcineurine-remmers: Tacrolimus of pimecrolimus voor gevoelige gebieden (bijv. gezicht, nek);

Aanvullende opties bij resistente gevallen:

• Antihistaminica: Voor matige tot ernstige jeuk;
• Fototherapie en topische retinoïden zijn geen behandelingen voor ongecompliceerde lichen striatus. Ze komen voor in rapporten van ongewoon persisterende ziekte, en moeten worden afgewogen tegen een aandoening die vanzelf verdwijnt bij een kind.

Prognose en Complicaties

Lichen striatus heeft een gunstige prognose. In de overgrote meerderheid van de gevallen verdwijnt de aandoening zonder complicaties binnen 12 maanden. Resterende hyperpigmentatie kan meerdere jaren aanhouden, maar neigt in de loop van de tijd te vervagen. Zelden kan de pigmentstreep levenslang blijven bestaan, vooral als de lichen uitgebreid of langdurig was.

Psychologisch ongemak kan optreden bij kinderen of adolescenten vanwege zichtbare laesies, vooral in blootgestelde gebieden. Recidieven zijn echter uiterst zeldzaam.

Conclusie

Lichen striatus is een zeldzame, goedaardige, zelfbeperkende inflammatoire huidaandoening die zich presenteert in een duidelijk lineair patroon en voornamelijk kinderen en adolescenten treft. Hoewel de oorzaak niet volledig wordt begrepen, is het niet gevaarlijk of besmettelijk. Diagnose is in de meeste gevallen klinisch, en behandeling is meestal niet nodig tenzij symptomen de kwaliteit van leven belemmeren. Vroegtijdig consult met een dermatoloog zorgt voor uitsluiting van andere vergelijkbaar uitziende dermatosen en maakt gepersonaliseerde huidverzorging mogelijk indien nodig.