Łuszczyca Pustularna: Ciężka Wariant Przewlekłej Łuszczycy Psoriazycznej
Przegląd
Łuszczyca pustularna to rzadka i ciężka forma łuszczycy, charakteryzująca się obecnością jałowych pęcherzyków na rumieniowym, zapalnym tle. Może być zlokalizowana lub uogólniona i jest uważana przez niektóre szkoły dermatologiczne za odrębną jednostkę ze względu na jej specyficzne zachowanie kliniczne, rokowanie i leczenie. W porównaniu do łuszczycy plackowatej, łuszczyca pustularna ma bardziej agresywny przebieg i może być związana z objawami ogólnoustrojowymi oraz potencjalnie zagrażającymi życiu powikłaniami.
Ten stan wiąże się z wyolbrzymioną odpowiedzią zapalną związaną z układem odpornościowym oraz hiperproliferacją keratynocytów, prowadząc do dysfunkcji naskórka i powstawania pęcherzyków. Może dotyczyć zarówno dzieci, jak i dorosłych i może pojawić się de novo lub ewoluować z istniejącej wcześniej łuszczycy vulgaris.
Klasyfikacja Łuszczycy Pustularnej
- Uogólniona łuszczyca pustularna (typ von Zumbusch): Ostra, zagrażająca życiu odmiana z systemową toksycznością;
- Łuszczyca pustularna palmoplantarna (typ Barber): Przewlekła forma wpływająca na dłonie i stopy z bolesnymi jałowymi pęcherzykami;
- Łuszczyca pustularna pierścieniowata: Zmiany w kształcie pierścienia z pęcherzykami na obrzeżach, typowo u dzieci lub w trakcie regeneracji;
- Akrodermatitis continua Hallopeau: Dotyczy końców palców, prowadząc do utraty paznokci i zaangażowania kości w długoterminowej chorobie;
- Impetigo herpetiformis: Rzadka, potencjalnie śmiertelna forma łuszczycy pustularnej występująca w ciąży, związana z hipokalemią i zagrożeniami dla płodu.
Etiologia i Czynniki Wyzwalające
Dokładna etiologia łuszczycy pustularnej pozostaje niejasna. Uważa się, że wiąże się z genetycznie predysponowaną dysregulacją układu odpornościowego, często nasiloną przez czynniki zewnętrzne lub wewnętrzne. W przeciwieństwie do łuszczycy vulgaris, znane powiązania z genem HLA-Cw6 są mniej wyraźne.
Potencjalne wyzwalacze obejmują:
- Leki: Nagłe odstawienie systemowych kortykosteroidów, leków przeciwmalarycznych, beta-blokerów, litu, NLPZ, niektórych antybiotyków (penicylina), doustnych środków antykoncepcyjnych lub kalcypotriolu;
- Infekcje i choroby ogólnoustrojowe: Infekcje bakteryjne, wirusowe lub podstawowa immunosupresja;
- Czynniki drażniące fizyczne lub chemiczne: Ekspozycja na substancje chemiczne, urazy, poparzenia lub kontakt z silnymi drażniącymi substancjami;
- Zmiany hormonalne: Ciąża lub menopauza;
- Stres psychologiczny;
- Palenie papierosów i nadmierna ekspozycja na UV;
- Istniejąca wcześniej łuszczyca vulgaris: Może ewoluować w formę pustularną w warunkach stresowych wymienionych powyżej.
Prezentacja Kliniczna
Łuszczyca pustularna objawia się powierzchownymi jałowymi pęcherzykami, które mogą być rozległe lub zlokalizowane, często związanymi z gorączką, złym samopoczuciem i toksycznością ogólnoustrojową w formach uogólnionych. Te pęcherzyki zawierają neutrofilowy wysięk i nie są zakaźne.
Zmiany skórne obejmują:
- Pęcherze ropne: Wypukłe, nie-folikulowe pęcherzyki wypełnione żółtawym płynem, pojawiające się na zapalnej, czerwonej skórze;
- Otaczający rumień: Jaskrawoczerwone, ciepłe, opuchnięte i złuszczające się płaty wokół i pod pęcherzami ropnymi;
- Łuszczenie i złuszczanie: Po pęknięciu pęcherza ropnego, duże arkusze skóry mogą złuszczać się;
- Typowe lokalizacje: Dłonie i stopy (typ lokalny), kończyny, tułów (typ uogólniony);
- Objawy ogólnoustrojowe: Dreszcze, zmęczenie, bóle stawów, gorączka, odwodnienie w ciężkich przypadkach;
- Wtórna infekcja bakteryjna: Może wystąpić, jeśli pęcherze ropne pękną, a bariera skórna zostanie naruszona.
Przebieg: Przewlekły z zaostrzeniami, lub ostry, zagrażający życiu epizod wymagający hospitalizacji. Bez odpowiedniej interwencji, uogólnione formy mogą prowadzić do poważnych komplikacji i śmiertelności.
Diagnostyka
Diagnoza łuszczycy krostkowej jest przede wszystkim kliniczna i oparta na historii oraz wyglądzie zmian krostkowych na rumieniowej skórze. Obecność typowych płyt łuszczycowych i objawów ogólnoustrojowych wspiera diagnozę. Kroki diagnostyczne obejmują:
- Badanie fizykalne: Identyfikacja sterylnych pęcherzyków, wzór rozkładu, objawy ogólnoustrojowe i historia łuszczycy;
- Triada Auspitza (w niektórych przypadkach):
- Zjawisko plam stearynowych: Łatwe usuwanie łusek z płatów;
- Błona końcowa: Gładki czerwony film pod łuską;
- Punkcikowe krwawienie: Po drapaniu pojawiają się małe, punktowe krwawienia.
- Biopsja skóry: Wykonywana w niepewnych przypadkach. Histologia ujawnia pęcherze gąbczaste Kogoja, akantozę i mikroabscesy Munro;
- Posiew zawartości pęcherzyków: Aby wykluczyć infekcję bakteryjną;
- Badania krwi: Sprawdzanie anemii, podwyższonych markerów zapalnych (OB, CRP), zaburzeń elektrolitowych oraz funkcji wątroby/nerek.
Diagnostyka różnicowa
Łuszczycę krostkową należy różnicować z innymi pustularnymi i łuszczącymi się dermatozami, w tym:
- Infekcje dermatofitowe: Szczególnie grzybica dłoni i stóp;
- Wyprysk dyshidrotczny: Pęcherzyki z klarownym płynem, świąd, często obustronnie;
- Keratoderma blennorrhagicum: Występuje w zapaleniu stawów reaktywnych, wpływające na dłonie/stopy;
- Impetigo i pyodermia: Infekcja bakteryjna z ropnymi pęcherzami;
- Toksoderma: Wywołane przez leki wysypki krostkowe;
- Uogólniona pustuloza ciąży (impetigo herpetiformis): Ciężka forma podczas ciąży.
Leczenie
Celem leczenia jest zmniejszenie powstawania pęcherzyków, stanów zapalnych i proliferacji keratynocytów, oraz zarządzanie objawami ogólnoustrojowymi. Leczenie jest dostosowane indywidualnie na podstawie ciężkości i chorób współistniejących.
Terapeutyka miejscowa:
- Środki keratolityczne: Mocznik, kwas salicylowy w celu redukcji łuski i zmiękczenia blaszek;
- Glikokortykosteroidy miejscowe: Środki o średniej i dużej sile działaniu w celu redukcji stanu zapalnego;
- Inhibitory kalcineuryny: Takrolimus do wrażliwych obszarów (off-label);
- Miejscowe retinoidy: W wybranych przypadkach (np. tazarotena);
- Emolienty: Używane codziennie w celu przywrócenia funkcji bariery i komfortu.
Terapeutyka ogólnoustrojowa:
Wskazania:
- Uogólniona łuszczyca krostkowa;
- Łuszczycowe zapalenie stawów;
- Brak skuteczności leczenia miejscowego lub fototerapii.
- Retinoidy doustne: Akitretin jest powszechnie stosowany, szczególnie w odmianach krostkowych;
- Immunosupresanty: Metotreksat, cyklosporyna w ciężkich lub opornych przypadkach;
- Środki biologiczne: Inhibitory TNF-α (adalimumab), inhibitory IL-17 (sekukinumab), inhibitory IL-12/23 (ustekinumab) oraz inhibitory PDE-4 (apremilast);
- Glikokortykosteroidy ogólnoustrojowe: Zwykle unikane z powodu ryzyka nawrotu po zaprzestaniu, ale mogą być stosowane w sytuacjach zagrażających życiu pod nadzorem;
- Fototerapia: Terapia UVB lub PUVA może być stosowana w stabilnej chorobie, ale zazwyczaj unika się jej w przypadku aktywnej krostkowatości.
Poważne powikłania
W porównaniu do łuszczycy płaskiej, łuszczyca krostkowa wiąże się z poważniejszymi i potencjalnie zagrażającymi życiu powikłaniami, szczególnie w formach uogólnionych:
- Infections: Wtórne infekcje (ropne zapalenie skóry) spowodowane pęknięciem krost;
- Alopecia and onycholysis: Wypadanie włosów oraz zniszczenie paznokci;
- Zaburzenia metaboliczne: Hipoalbuminemia, hipokalcemia;
- Uszkodzenie organów: Niewydolność nerek (w wyniku ostrej martwicy kanalików), niewydolność wątroby w przypadku ogólnoustrojowego zaangażowania;
- Sepsa i niewydolność wielonarządowa: Obserwowana w przypadkach uogólnionej łuszczycy krostkowej; bez leczenia lub w postaci fulminacyjnej;
- Ryzyko śmierci: Oszacowane na 2% w przypadku ciężkich, nieleczonych przypadków z powikłaniami.
Zapobieganie
Chociaż łuszczyca krostkowa nie zawsze może być zapobiegana, częstotliwość i ciężkość zaostrzeń można zmniejszyć przez:
- Unikanie leków wyzwalających: Nigdy nie przerywać stosowania glikokortykosteroidów nagle; unikać samoleczenia niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, antybiotykami lub hormonami bez porady lekarskiej;
- Zarządzanie stresem: Wsparcie psychologiczne lub terapia w przypadku zaostrzeń wywołanych stresem;
- Utrzymanie funkcji bariery skórnej: Codzienne stosowanie nawilżaczy, unikanie substancji drażniących;
- Zaprzestanie palenia i umiarkowanie w piciu alkoholu;
- Zdrowy styl życia: Zrównoważona dieta, regularna aktywność fizyczna, zarządzanie chorobami metabolicznymi (np. cukrzyca, otyłość);
- Bliski monitoring: Regularne wizyty kontrolne u dermatologa i ocena laboratoryjna podczas terapii ogólnoustrojowej.
Podsumowanie
Łuszczyca krostkowa to ciężka zapalna choroba skóry, która może wystąpić jako stan miejscowy lub uogólniony. Wymaga wczesnej diagnozy i agresywnego leczenia w celu zapobieżenia powikłaniom. Dzięki postępom w terapiach miejscowych, ogólnych i biologicznych, większość pacjentów może osiągnąć znaczną ulgę w objawach i kontrolę choroby. Interdyscyplinarna opieka, edukacja pacjenta oraz przestrzeganie terapii są niezbędne dla długoterminowego sukcesu i poprawy jakości życia.
