Lentigo melanoom (ICD-10: C43) 🚨

Lentigo melanoom

Lentigo maligna melanoom on eristuv pahaloomulise melanoomi vorm, mis saab alguse melanotsüütidest — pigmenti tootvatest rakkudest, mis vastutavad melaniini sünteesi eest nahas. See kasvaja tekib kõige sagedamini üle 50-aastastel isikutel ning haarab tavaliselt piirkondi, mis on krooniliselt ultraviolettkiirgusele eksponeeritud, näiteks nägu, kaela, kõrvu ja peanahka. Lentigo maligna melanoom areneb lentigo malignast (mida nimetatakse ka Dubreuilh’ melanoosiks), pikaajalisest pigmenteerunud koldest päikesekahjustusega nahal. Lentigo maligna ise on melanoom — in situ melanoom, mis on piiratud epidermisega — mitte vähieelne muutus, millest võib või ei pruugi kujuneda kasvaja. Lentigo maligna melanoom on see, milleks see muutub siis, kui kasvaja infiltreerib epidermisest sügavamale. Kuigi see moodustab suhteliselt väikese osa kõigist melanoomijuhtudest — umbes 5% —, peetakse seda alatüüpi kliiniliselt oluliseks selle lokaalse invasiooni, retsidiivi ja lõppkokkuvõttes metastaaside tekke potentsiaali tõttu.

Agressiivsus ja metastaatiline potentsiaal

Erinevalt nodulaarsest melanoomist, mis on tuntud kiire vertikaalse kasvu poolest, levib lentigo maligna melanoom aeglaselt radiaalses mustris mööda naha pinda ning võib seda teha aastaid enne invasiivseks muutumist. See aeglasem kasvumuster on sellele alatüübile iseloomulik. Kui invasioon on siiski toimunud, määravad prognoosi samad tegurid nagu iga melanoomi korral — eeskätt Breslow’ paksus koos ulcereerumise, mitootilise aktiivsuse ja lümfisõlmede staatusega. Kasvaja võib seejärel levida lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse või kaugematesse elunditesse, näiteks kopsudesse, maksa, luudesse või aju, mistõttu on varajane diagnoos ja asjakohane ravi olulised.

Eelsoodumuslikud tegurid

Lentigo maligna melanoomi diagnoositakse noorematel isikutel harva ning see on tihedalt seotud kroonilise UV-kahjustusega. Selle kujunemist soodustavad riskitegurid on järgmised:

• Pikaajaline kokkupuude päikesevalguse või kunstlike UV-allikatega (nt solaariumid).
• Hele nahatüüp — eriti Fitzpatricku nahatüübiga I või II isikud, roosad tedretäpid või kalduvus kergesti päikesepõletust saada.
• Heledat värvi silmad (sinised, hallid või rohelised) ja juuksed (blondid või punased), mis viitavad UV-tundlikkusele.
• Korduvate päikesepõletuste anamnees, eriti lapseeas ja noorukieas (alla 14 aasta vanuselt).
• Isiklik või perekondlik melanoomi või atüüpiliste neevuste anamnees.
• Olemasolev lentigo maligna, mis on in situ melanoom ja millest areneb invasiivne haigus.
• Vanusega seotud immuunseire vähenemine, eriti pärast 50. eluaastat.

Diagnoos

Diagnostiline protsess algab üksikasjaliku nahauuringuga dermatoloogi poolt, sealhulgas dermatoskoopilise analüüsiga. Lentigo maligna melanoomiks kahtlustatavaid koldeid hinnatakse ABCDE reegli alusel, mis aitab tuvastada pahaloomulisuse tunnuseid:

• A – Asümmeetria: Kahest poolest üks ei peegeldu teises.
• B – Piirjoon: Servad näivad ebakorrapärased, halvasti piiritletud või ähmased.
• C – Värvus: Ebaühtlane pigmentatsioon mitme pruuni, musta, halli, sinise, roosa või valge varjundiga.
• D – Diameeter: Tavaliselt suurem kui 6 mm, sageli üle 10 mm hilinenud avastamise tõttu.
• E – Evolutsioon: Aja jooksul märgatavad muutused suuruses, kujus, värvuses, pinnatekstuuris või sümptomite tekkes.

Diagnoosi kinnitamine on võimalik ainult biopsiaproovi histopatoloogilise hindamise kaudu. Metastaaside hindamiseks võib olla vajalik täiendav pildidiagnostika (nt ultraheli, KT, MRT või PET).

Sümptomid ja kliiniline pilt

Varastes staadiumides võib lentigo maligna melanoom avalduda aeglaselt laieneva, ebakorrapäraselt pigmenteerunud makulina. Alguses asümptomaatilisena võib see aastaid märkamata jääda. Aja jooksul võib kolle siiski tumeneda, muutuda ebatasaste servadega ja tekstuurilt muutuda. Sümptomid ja nähtavad muutused, mis sageli viivad arsti poole pöördumiseni, hõlmavad:

• Varem stabiilse pigmenteerunud laigu järkjärguline suurenemine.
• Mitu pigmentvärvi samas koldes.
• Naha normaalse tekstuuri ja nahamustri kadumine kolde piirkonnas.
• Karvade kadu kolde piirkonnas.
• Subjektiivsed aistingud nagu sügelus, põletustunne või surin.
• Läheduses olevate satelliitkollete teke (viitab dermisele levikule).
• Paistes või tihked piirkondlikud lümfisõlmed (võimalik metastaas).
• Ulcereerumine, eritamine või veritsus kaugelearenenud juhtudel.

Dermatoskoopilised tunnused

Dermatoskoopia suurendab märkimisväärselt diagnostilist täpsust, tuues esile lentigo maligna melanoomile iseloomulikud sügavamad tunnused. Tüüpilised leiud on järgmised:

• Atüüpiline pigmendivõrgustik: Ebakorrapärased, katkendlikud või paksenenud pigmendijooned.
• Ebakorrapärased triibud ja perifeersed gloobulid: Sageli kolde servades.
• Sinakasvalge loor: Seotud dermise invasiooni ja taandarenguga.
• Hüpopigmenteerunud tsoonid: Heledamad või armitaolised alad, mis viitavad taandarengule.
• Perifeersed radiaalsed projektsioonid: Viitavad kasvaja väljapoole levikule.
• Mitmevärviline välimus: Kolm või enam erinevat pigmenttooni ühes koldes.
• Atüüpilised vaskulaarsed mustrid: Eriti hilisemates staadiumides, lineaarsete või punktjate veresoontega.

Diferentsiaaldiagnoos

Mitu nahakahjustust võib matkida lentigo maligna melanoomi, mistõttu on diferentsiaaldiagnoos kriitilise tähtsusega. Arvesse tuleb võtta järgmisi seisundeid:

• Kaasasündinud dermaalne melanotsütoos
• Düsplastilised või atüüpilised neevused
• Sinine nevus
• Spitz’i nevus
• Lihtne lentigo või solaarlentigo
• Pigmenteerunud basaalrakuline kartsinoom
• Trombeerunud hemangioom

Riskid ja prognoos

Kuigi melanoom moodustab üldiselt väiksema osa nahavähijuhtudest, põhjustab see ebaproportsionaalselt suure osa nahavähiga seotud surmadest. Eriti lentigo maligna melanoom võib oma aeglase alguse ja healoomuliste pigmenteerunud kahjustustega sarnasuse tõttu jääda aastateks avastamata. Mida kauem diagnoos hilineb, seda suurem on dermise invasiooni ja metastaatilise leviku risk.

Varakult avastatuna ja ravituna — enne vertikaalse kasvu faasi — on lentigo maligna melanoomi prognoos suhteliselt soodne. Kui aga metastaasid on tekkinud, muutub prognoos märkimisväärselt halvemaks. Regulaarne jälgimine ja varajane sekkumine on suremuse vähendamiseks hädavajalikud.

Käsitlusstrateegia

Kahtlustatava lentigo maligna melanoomi korral tuleb patsient kiiresti suunata eriarsti hindamisele. Täielik ekstsisioonbiopsia annab kõige usaldusväärsema koematerjali, kuid see ei ole alati praktiline: need kolded on sageli suured ja paiknevad näol, kus kogu kolde eemaldamine enne diagnoosi olemasolu on raskesti põhjendatav. Sellises olukorras on sobivaks viisiks diagnoosi kinnitamiseks osaline, inkisiooniline biopsia kõige kahtlasemast piirkonnast, millele järgneb lõplik servakontrolliga või kirurgiline ravi pärast seda, kui kahjustuse iseloom on selgunud.

Staadiumi määravaid uuringuid ei tehta kõigil juhtudel. Millised neist on asjakohased — lümfisõlmede kliiniline palpatsioon, ultraheli või ristlõikelised kujutisuuringud nagu KT, MRT või PET — sõltub kasvaja staadiumist ja kliinilistest leidudest.

Patsientidel, kellel on kõrge riskiga kolded või melanoomi anamnees, on tungivalt soovitatav jätkuv jälgimine digitaalse dermatoskoopia ja perioodiliste kogu keha nahauuringutega.

Ravi

Ravi aluseks on lai kirurgiline ekstsisioon koos histoloogiliselt kinnitatud puhaste servadega. Juhtudel, kui piirkondlikud lümfisõlmed on haaratud, võib teha lümfadenektoomia. Metastaatilise haiguse korral kohandatakse ravivõimalused individuaalselt ja need võivad hõlmata:

• Immunoteraapia: Kontrollpunkti inhibiitorid nagu pembrolizumab või nivolumab.
• Sihtravi: Kasvajatele mutatsioonidega nagu BRAF.
• Keemiaravi: Kasutatakse tänapäeval harvem, kuid kaalutakse siiski valitud juhtudel.
• Kiiritusravi: Peamiselt palliatsiooniks või multimodaalse ravi osana.

Oluline: Pindmisi destruktiivseid meetodeid nagu krüoteraapia või laserravi välditakse, kuna need ei taga kasvaja täielikku eemaldamist ega võimalda korrektset histoloogilist hindamist; täispaksune ekstsisioonbiopsia on täpse staadiumi määramiseks üldjuhul eelistatud.

Ennetus

Lentigo maligna melanoomi ennetamine hõlmab pikaajalist valvsust ja UV-kahjustuse minimeerimist. Soovitatud strateegiad on järgmised:

• Kasutada iga päev laia spektriga SPF 30+ päikesekaitsekreemi ja väljas viibides kanda seda uuesti peale iga kahe tunni järel.
• Kanda kaitseriietust, laia äärega mütse ja UV-kiirgust blokeerivaid päikeseprille.
• Vältida päikese tippintensiivsuse aega (10.00–16.00) ja solaariume.
• Uurida nahka regulaarselt pigmenteerunud muutuste suhtes.
• Broneerida iga-aastased dermatoloogilised kontrollid, eriti neil, kellel on nahavähi anamnees.
• Vältida trauma või ärritust olemasolevatele sünnimärkidele või pigmenteerunud aladele.

Varajane äratundmine ja kahtlaste kollete kiire eemaldamine on kriitilise tähtsusega haiguse progresseerumise ennetamisel ja pikaajaliste ravitulemuste parandamisel.