Лентиго-меланома (МКХ-10: C43) 🚨

Меланома лентиго

Меланома лентиго малigna — це окрема форма злоякісної меланоми, що походить від меланоцитів — клітин, які продукують пігмент і відповідають за синтез меланіну в шкірі. Ця пухлина найчастіше виникає в осіб старше 50 років і зазвичай уражає ділянки, що хронічно зазнають впливу ультрафіолетового випромінювання, такі як обличчя, шия, вуха та волосиста частина голови. Меланома лентиго малigna розвивається з lentigo maligna (також відомої як меланоз Дюбреїля), давнього пігментного утворення на фотопошкодженій шкірі. Лентиго малigna сама по собі є меланомою — меланомою in situ, обмеженою епідермісом, — а не передраковою зміною, яка може або не може перейти в меланому. Меланома лентиго малigna — це те, у що вона перетворюється, коли пухлина інвазує за межі епідермісу. Хоча на неї припадає відносно невеликий відсоток усіх випадків меланоми — близько 5% — цей підтип вважається клінічно значущим через потенціал до локальної інвазії, рецидиву та подальшого метастазування.

Агресивність і метастатичний потенціал

На відміну від вузлової меланоми, яка відома швидким вертикальним ростом, меланома лентиго малigna повільно поширюється в радіальному напрямку вздовж поверхні шкіри і може робити це роками до інвазії. Такий повільніший тип росту є характерним для цього підтипу. Однак після виникнення інвазії прогноз визначається тими самими факторами, що й при будь-якій меланомі — насамперед товщиною за Breslow, а також виразкуванням, мітотичною активністю та станом регіонарних лімфатичних вузлів. Надалі пухлина може досягати прилеглих лімфатичних вузлів або віддалених органів, таких як легені, печінка, кістки чи головний мозок, що й зумовлює важливість ранньої діагностики та належного лікування.

Сприятливі фактори

Меланому лентиго малigna рідко діагностують у молодших осіб, і вона тісно пов’язана з хронічним ушкодженням від UV. Фактори ризику, що сприяють її розвитку, включають:

• Тривалий вплив сонячного світла або штучних UV-джерел (таких як солярії).
• Світлий фототип — особливо особи з типами шкіри Fitzpatrick I або II, рожевими веснянками або схильністю легко обгорати.
• Світлий колір очей (блакитний, сірий або зелений) і колір волосся (русяве або руде), що є індикаторами чутливості до UV.
• Історія повторних сонячних опіків, особливо в дитячому та підлітковому віці (до 14 років).
• Особистий або сімейний анамнез меланоми чи атипових невусів.
• Наявність вже існуючої lentigo maligna, яка є melanoma in situ і з якої розвивається інвазивне захворювання.
• Пов’язане з віком зниження імунного нагляду, особливо після 50 років.

Діагностика

Діагностичний процес починається з детального огляду шкіри дерматологом, включно з дерматоскопічним аналізом. Ураження, підозрілі щодо меланоми лентиго малigna, оцінюють за правилом АКОРД, яке допомагає виявити ознаки злоякісності:

• A – Asymmetry: Одна половина ураження не є дзеркальним відображенням іншої.
• B – Border: Краї виглядають нерівними, нечіткими або розмитими.
• C – Color: Нерівномірна пігментація з кількома відтінками коричневого, чорного, сірого, синього, рожевого або білого.
• D – Diameter: Зазвичай більше 6 mm, часто перевищує 10 mm через пізнє виявлення.
• E – Evolution: Помітні зміни розміру, форми, кольору, текстури поверхні або поява симптомів з часом.

Підтвердження діагнозу можливе лише шляхом гістопатологічного дослідження біопсійного матеріалу. Для оцінки метастазування можуть знадобитися методи візуалізації (наприклад, УЗД, CT, MRI або PET).

Симптоми та клінічні прояви

На ранніх стадіях меланома лентиго малigna може виглядати як повільно збільшувана, нерівномірно пігментована макула. Спочатку безсимптомна, вона може залишатися непоміченою роками. З часом, однак, ураження може темнішати, мати нерівні межі та змінювати текстуру. Симптоми та видимі зміни, які часто спонукають звернутися по медичну допомогу, включають:

• Поступове збільшення раніше стабільної пігментної плями.
• Наявність кількох кольорів пігменту в межах ураження.
• Втрата нормальної текстури шкіри та шкірного рисунка в ділянці ураження.
• Випадіння волосся в місці ураження.
• Суб’єктивні відчуття, такі як свербіж, печіння або поколювання.
• Поява поруч сателітних уражень (що може свідчити про дермальне поширення).
• Збільшені або щільні регіонарні лімфатичні вузли (потенційне метастазування).
• Виразкування, мокнуття або кровотеча в пізніх випадках.

Дерматоскопічні ознаки

Дерматоскопія значно підвищує точність діагностики, виявляючи характерні підповерхневі ознаки меланоми лентиго малigna. До поширених знахідок належать:

• Атипова пігментна сітка: Нерівні, перервані або потовщені пігментні лінії.
• Нерівномірні штрихи та периферичні глобули: Часто по краях ураження.
• Синьо-біла вуаль: Пов’язане з дермальною інвазією та регресією.
• Ділянки гіпопігментації: Області, що виглядають світлішими або подібними до рубця, які вказують на регресію.
• Периферичні радіальні відростки: Свідчать про зовнішнє поширення пухлини.
• Багатоколірний вигляд: Три або більше чітких відтінків пігменту в одному ураженні.
• Атипові судинні патерни: Особливо на пізніших стадіях, із лінійними або крапковими судинами.

Диференційна діагностика

Кілька шкірних утворень можуть імітувати меланому лентиго малigna, тому диференційна діагностика є критично важливою. До станів, які слід розглядати, належать:

• Вроджений дермальний меланоцитоз
• Диспластичні або атипові невуси
• Синій невус
• Невус Шпіца
• Просте лентиго або сонячне лентиго
• Пігментована базальноклітинна карцинома
• Тромбований гемангіома

Ризики та прогноз

Хоча меланома становить меншу частку всіх випадків раку шкіри загалом, на неї припадає непропорційно велика кількість смертей, пов’язаних із раком шкіри. Зокрема, меланома лентиго малigna може залишатися недіагностованою роками через повільний початок і схожість із доброякісними пігментними ураженнями. Чим довше відкладається діагностика, тим вищий ризик дермальної інвазії та метастатичного поширення.

За умови раннього виявлення та лікування — до початку фази вертикального росту — меланома лентиго малigna має відносно сприятливий прогноз. Однак після виникнення метастазів прогноз стає значно гіршим. Регулярний моніторинг і раннє втручання є необхідними для зниження смертності.

Стратегія ведення

При підозрі на меланому лентиго малigna пацієнта слід терміново скерувати на консультацію до спеціаліста. Повна ексцизійна біопсія дає найбільш надійний тканинний матеріал, але її не завжди практично виконати: ці ураження часто є великими та розташовані на обличчі, де видалення всього утворення до встановлення діагнозу важко виправдати. У такій ситуації часткова, інцизійна біопсія найбільш підозрілої ділянки є доречним способом встановлення діагнозу, після чого, коли стане відомо, що це за ураження, проводять остаточне лікування з контролем країв або хірургічне лікування.

Стадійні обстеження не виконують у кожному випадку. Які саме методи є доцільними — клінічна пальпація вузлів, УЗД або пошарова візуалізація, така як CT, MRI чи PET — залежить від стадії пухлини та клінічних даних.

Пацієнтам із ураженнями високого ризику або з анамнезом меланоми настійно рекомендується подальше спостереження з цифровою дерматоскопією та періодичними оглядами всієї шкіри.

Лікування

Основою лікування є широке хірургічне висічення з гістологічно підтвердженими чистими краями резекції. У випадках ураження регіонарних лімфатичних вузлів може бути виконана лімфаденектомія. При метастатичному захворюванні варіанти лікування підбирають індивідуально і можуть включати:

• Імунотерапію: Інгібітори контрольних точок, такі як pembrolizumab або nivolumab.
• Таргетну терапію: Для пухлин із мутаціями, такими як BRAF.
• Хіміотерапію: Нині використовується рідше, але все ще розглядається у вибраних випадках.
• Променеву терапію: Переважно для паліації або як частину мультимодального лікування.

Важливо: Поверхневі деструктивні методи, такі як кріотерапія або лазерна терапія, не застосовують, оскільки вони не гарантують повного видалення пухлини та унеможливлюють належну гістологічну оцінку; для точного стадіювання зазвичай надають перевагу ексцизійній біопсії на всю товщу.

Профілактика

Профілактика меланоми лентиго малigna передбачає тривалу настороженість і мінімізацію UV-пошкодження. Рекомендовані стратегії включають:

• Щоденне нанесення сонцезахисного засобу широкого спектра SPF 30+ та повторне нанесення кожні дві години під час перебування на вулиці.
• Носіння захисного одягу, капелюхів із широкими полями та сонцезахисних окулярів, що блокують UV.
• Уникання пікового сонячного опромінення (10 a.m. to 4 p.m.) і соляріїв.
• Регулярний огляд шкіри на предмет змін пігментних утворень.
• Щорічні дерматологічні огляди, особливо для осіб з анамнезом раку шкіри.
• Уникання травмування або подразнення наявних родимок чи пігментних ділянок.

Раннє розпізнавання та своєчасне видалення підозрілих уражень є ключовими кроками для запобігання прогресуванню захворювання та покращення довгострокових результатів.