Melanoma lentiginoso (ICD-10: C43) 🚨

Melanoma lentiginoso

Melanoma de lentigo maligno é uma forma distinta de melanoma maligno que se origina nos melanócitos — as células produtoras de pigmento responsáveis pela síntese de melanina na pele. Este tumor surge mais frequentemente em indivíduos com mais de 50 anos e afeta tipicamente áreas cronicamente expostas à radiação ultravioleta, como a face, o pescoço, as orelhas e o couro cabeludo. O melanoma de lentigo maligno desenvolve-se a partir de lentigo maligno (também designado melanose de Dubreuilh), uma lesão pigmentada de longa duração em pele fotodanificada. O lentigo maligno é, por si só, um melanoma — melanoma in situ, confinado à epiderme — e não uma alteração pré-cancerosa que possa ou não evoluir para esse estado. O melanoma de lentigo maligno é aquilo em que se transforma quando o tumor invade para além da epiderme. Embora represente uma percentagem relativamente pequena de todos os casos de melanoma — cerca de 5% —, este subtipo é considerado clinicamente significativo devido ao seu potencial de invasão local, recorrência e metastização eventual.

Agressividade e Potencial Metastático

Ao contrário do melanoma nodular, conhecido pelo rápido crescimento vertical, o melanoma de lentigo maligno expande-se lentamente num padrão radial ao longo da superfície cutânea, podendo fazê-lo durante anos antes de invadir. Esse padrão de crescimento mais lento é característico do subtipo. Uma vez ocorrida a invasão, no entanto, o prognóstico é determinado pelos mesmos fatores que em qualquer melanoma — acima de tudo a espessura de Breslow, juntamente com a ulceração, a atividade mitótica e o estado ganglionar. O tumor pode então atingir gânglios linfáticos próximos ou órgãos à distância, como os pulmões, o fígado, os ossos ou o cérebro, razão pela qual o diagnóstico precoce e o tratamento adequado são importantes.

Fatores Predisponentes

O melanoma de lentigo maligno é raramente diagnosticado em indivíduos mais jovens e está intimamente associado a dano UV crónico. Os fatores de risco que contribuem para o seu desenvolvimento incluem:

• Exposição prolongada à luz solar ou a fontes artificiais de UV (como solários).
• Complexão clara — particularmente indivíduos com fototipos cutâneos de Fitzpatrick I ou II, sardas rosadas ou tendência para queimar facilmente.
• Cor clara dos olhos (azuis, cinzentos ou verdes) e cor do cabelo (loiro ou ruivo), ambas indicadores de sensibilidade à UV.
• História de queimaduras solares repetidas, especialmente na infância e adolescência (com idade inferior a 14 anos).
• História pessoal ou familiar de melanoma ou nevos atípicos.
• Presença de lentigo maligno pré-existente, que é melanoma in situ e a partir do qual se desenvolve a doença invasiva.
• Redução relacionada com a idade da vigilância imunitária, particularmente após os 50 anos de idade.

Diagnóstico

O processo diagnóstico começa com um exame cutâneo detalhado por um dermatologista, incluindo análise dermatoscópica. As lesões suspeitas de melanoma de lentigo maligno são avaliadas pela regra ABCDE, que ajuda a identificar sinais de malignidade:

• A – Assimetria: Uma metade da lesão não espelha a outra.
• B – Bordo: Os limites parecem irregulares, mal definidos ou indistintos.
• C – Cor: Pigmentação heterogénea com múltiplos tons de castanho, preto, cinzento, azul, rosa ou branco.
• D – Diâmetro: Tipicamente superior a 6 mm, frequentemente excedendo 10 mm devido ao atraso no diagnóstico.
• E – Evolução: Alterações notórias no tamanho, forma, cor, textura superficial ou aparecimento de sintomas ao longo do tempo.

A confirmação do diagnóstico só é possível através da avaliação histopatológica de uma amostra de biópsia. Poderá ser necessário recorrer a imagiologia avançada (por exemplo, ecografia, TC, RM ou PET) para avaliação de metastização.

Sintomas e Apresentação Clínica

Nas fases iniciais, o melanoma de lentigo maligno pode surgir como uma mácula pigmentada, de expansão lenta e com contornos irregulares. Inicialmente assintomático, pode passar despercebido durante anos. Com o tempo, no entanto, a lesão pode escurecer, desenvolver bordos irregulares e alterar a sua textura. Os sintomas e alterações visíveis que frequentemente motivam a procura de cuidados médicos incluem:

• Aumento gradual de uma mancha pigmentada previamente estável.
• Presença de múltiplas cores de pigmento dentro da lesão.
• Perda da textura cutânea normal e das marcas da pele na área.
• Perda de pelos no local da lesão.
• Sensações subjetivas como prurido, ardor ou formigueiro.
• Aparência de lesões satélite nas proximidades (sugerindo disseminação dérmica).
• Gânglios linfáticos regionais inchados ou endurecidos (potencial metastização).
• Ulceração, exsudação ou hemorragia em casos avançados.

Características Dermatoscópicas

A dermatoscopia melhora significativamente a precisão diagnóstica ao revelar características subsuperficiais típicas do melanoma de lentigo maligno. Os achados comuns incluem:

• Rede pigmentar atípica: Linhas de pigmento irregulares, interrompidas ou espessadas.
• Estrias irregulares e glóbulos periféricos: Comuns ao longo das margens da lesão.
• Véu azul-esbranquiçado: Associado à invasão dérmica e regressão.
• Zonas hipopigmentadas: Áreas que parecem mais claras ou cicatriciais, indicando regressão.
• Projeções radiais periféricas: Sugestivas de disseminação tumoral para fora.
• Aspeto multicolorido: Três ou mais tonalidades pigmentares distintas numa única lesão.
• Padrões vasculares atípicos: Especialmente em fases tardias, com vasos sanguíneos lineares ou pontilhados.

Diagnóstico Diferencial

Diversas lesões cutâneas podem mimetizar o melanoma de lentigo maligno, tornando o diagnóstico diferencial fundamental. As entidades a considerar incluem:

• Melanocitose dérmica congénita
• Nevos displásicos ou atípicos
• Nevus azul
• Nevus de Spitz
• Lentigo simples ou lentigo solar
• Carcinoma basocelular pigmentado
• Hemangioma trombosado

Riscos e Prognóstico

Embora o melanoma represente uma fração menor dos casos globais de cancro da pele, é responsável por um número desproporcionadamente elevado de mortes relacionadas com o cancro cutâneo. O melanoma de lentigo maligno, em particular, pode permanecer não detetado durante anos devido ao seu início lento e semelhança com lesões pigmentadas benignas. Quanto mais tardio for o diagnóstico, maior é o risco de invasão dérmica e disseminação metastática.

Quando detetado e tratado precocemente — antes da fase de crescimento vertical — o melanoma de lentigo maligno tem um desfecho comparativamente favorável. No entanto, uma vez ocorrida a metastização, o prognóstico torna-se significativamente pior. A vigilância regular e a intervenção precoce são essenciais para reduzir a mortalidade.

Estratégia de Abordagem

O melanoma de lentigo maligno suspeito deve ser referenciado com urgência para avaliação por especialista. Uma biópsia excisional completa fornece a amostra tecidular mais fiável, mas nem sempre é prática: estas lesões são frequentemente grandes e situam-se na face, onde remover toda a lesão antes de existir diagnóstico é difícil de justificar. Nessa situação, uma biópsia parcial, incisional, da área mais suspeita é uma forma apropriada de estabelecer o diagnóstico, seguindo-se tratamento definitivo com controlo das margens ou cirurgia, uma vez conhecida a natureza da lesão.

Os estudos de estadiamento não são realizados em todos os casos. Quais são apropriados — palpação clínica dos gânglios, ecografia ou imagiologia seccional como TC, RM ou PET — depende do estádio do tumor e dos achados clínicos.

A vigilância contínua com dermatoscopia digital e exames cutâneos completos periódicos é fortemente recomendada para doentes com lesões de alto risco ou história de melanoma.

Tratamento

A pedra angular do tratamento é a excisão cirúrgica alargada com margens livres confirmadas histologicamente. Nos casos em que os gânglios linfáticos regionais estão envolvidos, pode ser realizada linfadenectomia. Para doença metastática, as opções terapêuticas são adaptadas ao indivíduo e podem incluir:

• Imunoterapia: Inibidores de checkpoints como pembrolizumab ou nivolumab.
• Terapêutica dirigida: Para tumores com mutações como BRAF.
• Quimioterapia: Utilizada com menor frequência atualmente, mas ainda considerada em casos selecionados.
• Radioterapia: Principalmente para paliação ou como parte de tratamento multimodal.

Importante: Métodos destrutivos superficiais como crioterapia ou laserterapia são evitados porque não garantem a eliminação completa do tumor e impedem uma avaliação histológica adequada; a biópsia excisional de espessura total é geralmente preferida para estadiamento preciso.

Prevenção

A prevenção do melanoma de lentigo maligno envolve vigilância a longo prazo e minimização do dano por UV. As estratégias recomendadas incluem:

• Aplicar diariamente protetor solar de largo espetro SPF 30+ e reaplicar de duas em duas horas quando ao ar livre.
• Usar vestuário protetor, chapéus de aba larga e óculos de sol com bloqueio UV.
• Evitar a exposição solar de pico (10 a.m. to 4 p.m.) e solários.
• Examinar regularmente a pele para detetar alterações em lesões pigmentadas.
• Agendar consultas dermatológicas anuais, especialmente em indivíduos com história de cancro da pele.
• Evitar trauma ou irritação em nevos ou áreas pigmentadas existentes.

O reconhecimento precoce e a remoção atempada de lesões suspeitas são passos cruciais para prevenir a progressão da doença e melhorar os resultados a longo prazo.