לנטיגו מלנומה (ICD-10: C43) 🚨

לנטיגו מלנומה

לנטיגו מליגנה מלנומה היא סוג מיוחד של מלנומה ממאירה שמתחילה בתאי המלנוציטים — התאים האחראים על ייצור המלנין, הפיגמנט שמקנה לעור את צבעו. הגידול הזה מופיע בעיקר אצל אנשים מעל גיל 50, בדרך כלל באזורים החשופים לאורך זמן לקרינת UV, כמו הפנים, הצוואר, האוזניים והקרקפת. לנטיגו מליגנה מלנומה מתפתחת מתוך לנטיגו מליגנה (או בשמו הנוסף, מלנוזיס דוברויל), נגע פיגמנטרי ממושך בעור שניזוק משמש. לנטיגו מליגנה עצמה היא מלנומה — מלנומה in situ, המוגבלת לאפידרמיס — ולא שינוי טרום-סרטני שעשוי להפוך לכזה. לנטיגו מליגנה מלנומה היא מה שהיא הופכת להיות כאשר הגידול חודר מעבר לאפידרמיס. למרות שמדובר בכ-5% בלבד מכל מקרי המלנומה, תת-הסוג הזה חשוב במיוחד מבחינה קלינית בגלל הנטייה שלו לחדור מקומית, לחזור אחרי טיפול, ולגרום למטסטזות.

אגרסיביות ופוטנציאל להתפשטות

בשונה ממלנומה נודולרית, שמתאפיינת בצמיחה מהירה כלפי מטה, לנטיגו מליגנה מלנומה גדלה לאט בדפוס רדיאלי על פני שטח העור, והיא עשויה לעשות זאת במשך שנים לפני חדירה. דפוס הגדילה האיטי הזה אופייני לתת-הסוג. אולם לאחר שמתרחשת חדירה, הפרוגנוזה נקבעת על פי אותם גורמים כמו בכל מלנומה — בראש ובראשונה עובי Breslow, יחד עם כיב, פעילות מיטוטית ומצב בלוטות הלימפה. אז הגידול עלול להגיע לבלוטות לימפה סמוכות או לאיברים מרוחקים כמו הריאות, הכבד, העצמות או המוח, ולכן אבחון מוקדם וטיפול מתאים חשובים.

גורמי סיכון

לנטיגו מליגנה מלנומה נדירה אצל צעירים והיא קשורה בעיקר לנזק כרוני מקרינת UV. בין גורמי הסיכון העיקריים נמנים:

• חשיפה ממושכת לשמש או למקורות UV מלאכותיים (כמו מיטות שיזוף).
• גוון עור בהיר — במיוחד אנשים עם סוגי עור Fitzpatrick I או II, עם נמשים ורודים או נטייה להישרף בקלות.
• צבע עיניים בהיר (כחול, אפור או ירוק) וצבע שיער בהיר או אדום, שמצביעים על רגישות לקרינת UV.
• היסטוריה של כוויות שמש חוזרות, בעיקר בילדות ובנעורים (מתחת לגיל 14).
• היסטוריה אישית או משפחתית של מלנומה או נגעים לא טיפוסיים בעור.
• נוכחות של לנטיגו מליגנה קיימת, שהיא מלנומה in situ שממנה מתפתחת מחלה חודרנית.
• ירידה בפיקוח החיסוני הקשור לגיל, במיוחד אחרי גיל 50.

אבחון

האבחון מתחיל בבדיקה מעמיקה של העור על ידי רופא עור, כולל בדיקה עם דרמטוסקופ. נגעים החשודים כלנטיגו מליגנה מלנומה נבדקים לפי כלל ABCDE, שמסייע לזהות סימנים לממאירות:

• A – אסימטריה: מחצית אחת של הנגע לא דומה למחצית השנייה.
• B – גבול: קצוות לא סדירים, מטושטשים או לא מוגדרים היטב.
• C – צבע: פיגמנט לא אחיד עם גוונים שונים של חום, שחור, אפור, כחול, ורוד או לבן.
• D – קוטר: בדרך כלל מעל 6 מ”מ, לעיתים אף מעל 10 מ”מ בגלל גילוי מאוחר.
• E – התפתחות: שינויים ניכרים בגודל, צורה, צבע, מרקם או הופעת תסמינים לאורך זמן.

אישור האבחנה נעשה רק באמצעות בדיקה היסטופתולוגית של דגימת ביופסיה. במקרים מסוימים יש צורך בבדיקות הדמיה מתקדמות (כמו אולטרסאונד, CT, MRI או PET) כדי לבדוק אם יש התפשטות למקומות אחרים.

תסמינים ומראה קליני

בהתחלה, לנטיגו מליגנה מלנומה יכולה להיראות כנגע פיגמנטרי לא סדיר שמתפשט לאט. בשלב הראשוני היא לרוב לא גורמת לתסמינים ולכן עלולה להישאר לא מורגשת שנים. עם הזמן, הנגע עלול להכהות, לקבל גבולות לא אחידים ולהשתנות במרקם. תסמינים ושינויים שמובילים לפנייה לרופא כוללים:

• הגדלה הדרגתית של כתם פיגמנטרי שהיה יציב עד כה.
• נוכחות של כמה צבעים שונים בתוך הנגע.
• אובדן המרקם והסימנים הטבעיים של העור באזור.
• נשירת שיער באזור הנגע.
• תחושות סובייקטיביות כמו גרד, צריבה או עקצוץ.
• הופעת נגעים קטנים סמוכים (מה שמרמז על התפשטות בעור).
• בלוטות לימפה מוגדלות או קשות באזור (סימן אפשרי למטסטזות).
• כיבים, הפרשות או דימומים במקרים מתקדמים.

מאפיינים בדרמטוסקופיה

בדיקת דרמטוסקופ משפרת משמעותית את הדיוק באבחון על ידי חשיפת תכונות אופייניות מתחת לפני העור. ממצאים נפוצים כוללים:

• רשת פיגמנטרית לא טיפוסית: קווים לא סדירים, שבורים או מעובים.
• פסים לא סדירים וגרגירים פריפריים: נפוצים לאורך קצוות הנגע.
• ווילון כחול-לבן: קשור לחדירת הגידול לעור ולנסיגה.
• אזורים עם פיגמנט חלש: נראים בהירים או כמו צלקת, ומצביעים על נסיגה.
• הקרנות רדיאליות פריפריות: מרמזות על התפשטות הגידול החוצה.
• מראה רב-צבעוני: שלושה גוונים או יותר בנגע אחד.
• דפוסי כלי דם לא טיפוסיים: בעיקר בשלבים מתקדמים, עם כלי דם קווים או נקודות.

אבחנה מבדלת

ישנם נגעים בעור שיכולים להידמות ללנטיגו מליגנה מלנומה, ולכן חשוב להבדיל ביניהם. בין המחלות שיש לקחת בחשבון:

• מלנוציטוזיס דרמלי מולד
• נבי דיספלסטיים או לא טיפוסיים
• נבוס כחול
• נבוס ספיץ’
• לנטיגו פשוט או לנטיגו סולרי
• קרצינומה בזאלית פיגמנטרית
• המנגיומה טרומבוטית

סיכונים ותחזית

למרות שמלנומה מהווה אחוז קטן יחסית מכלל מקרי סרטן העור, היא אחראית למספר גבוה של מקרי מוות. לנטיגו מליגנה מלנומה עלולה להישאר לא מאובחנת שנים בגלל הצמיחה האיטית והדמיון לנגעים שפירים. ככל שהאבחון מתעכב, כך עולה הסיכון לחדירה לעור ולפיזור למקומות אחרים.

כשמאבחנים ומטפלים מוקדם — לפני שלב הצמיחה האנכית — התוצאה בדרך כלל טובה יותר. אך ברגע שמתחילה התפשטות למקומות אחרים, התחזית מחמירה משמעותית. לכן חשוב לעקוב באופן קבוע ולהתערב מוקדם.

אסטרטגיית טיפול

כשיש חשד ללנטיגו מליגנה מלנומה, יש להפנות את המטופל במהירות להערכה אצל מומחה. ביופסיה כריתתית מלאה נותנת את דגימת הרקמה המהימנה ביותר, אך לא תמיד היא מעשית: נגעים אלה לרוב גדולים וממוקמים בפנים, כך שקשה להצדיק הסרה של כל הנגע לפני שיש אבחנה. במצב כזה, ביופסיה חלקית, אינציזיונלית, של האזור החשוד ביותר היא דרך מתאימה לקבוע את האבחנה, ולאחר מכן יינתן טיפול סופי מוכוון שוליים או כירורגי, משהוברר מהו הנגע.

בדיקות סיווג אינן מבוצעות בכל מקרה. אילו בדיקות מתאימות — מישוש קליני של הבלוטות, אולטרסאונד, או הדמיות חתך כגון CT, MRI או PET — תלוי בשלב הגידול ובממצאים הקליניים.

מומלץ להמשיך במעקב קבוע עם דרמטוסקופיה דיגיטלית ובדיקות עור תקופתיות, במיוחד למי שיש לו נגעים בסיכון גבוה או היסטוריה של מלנומה.

טיפול

הטיפול העיקרי הוא כריתה נרחבת עם שוליים נקיים המאושרים היסטולוגית. במקרים בהם בלוטות הלימפה מעורבות, מבצעים לעיתים כריתת בלוטות לימפה. בטיפול במטסטזות, הטיפול מותאם אישית ויכול לכלול:

• אימונותרפיה: מעכבי נקודות ביקורת כמו pembrolizumab (פמברוליזומאב) או nivolumab (ניבולומאב).
• טיפול ממוקד: לגידולים עם מוטציות כמו BRAF.
• כימותרפיה: פחות נפוצה היום, אך עדיין בשימוש במקרים מסוימים.
• קרינה: בעיקר להקלה או כחלק מטיפול משולב.

חשוב: שיטות הרס שטחיות כמו קריותרפיה או טיפול בלייזר נמנעות, כי הן לא מבטיחות הסרה מלאה של הגידול ומונעות אבחון היסטולוגי מדויק; ביופסיה כריתתית מלאה היא בדרך כלל המועדפת לאבחון מדויק.

מניעה

כדי למנוע לנטיגו מליגנה מלנומה, חשוב לשמור על עור בריא ולהפחית נזק מקרינת UV לאורך זמן. ההמלצות כוללות:

• מריחת קרם הגנה רחב טווח עם SPF 30 ומעלה מדי יום, וחידוש כל שעתיים כשנמצאים בחוץ.
• לבישת בגדים מגן, כובעי שוליים רחבים ומשקפי שמש עם חסימת UV.
• הימנעות מחשיפה בשעות השיא (10:00 עד 16:00) וממיטות שיזוף.
• בדיקה שוטפת של העור לשינויים בנגעים פיגמנטריים.
• בדיקות עור שנתיות אצל רופא עור, במיוחד למי שיש לו היסטוריה של סרטן עור.
• הימנעות מפגיעה או גירוי בנגעים קיימים.

זיהוי מוקדם והסרה מהירה של נגעים חשודים הם צעדים חשובים למניעת התקדמות המחלה ולשיפור התוצאות בטווח הארוך.