Хвороба Боуена (МКХ-10: D04) 🚨

Хвороба Боуена (плоскоклітинний рак in situ)

Хвороба Боуена, також відома як плоскоклітинний рак in situ (SCC in situ), є ранньою формою раку шкіри. Вона проявляється у вигляді стійкої червоної або рожевої плями чи бляшки з шорсткою, лускатою поверхнею. На відміну від інвазивного плоскоклітинного раку, хвороба Боуена обмежується лише епідермісом і ще не проникла через базальну мембрану. Завдяки такій неінвазивній природі, прогноз при своєчасному виявленні та лікуванні є сприятливим. Захворювання переважно уражає людей похилого віку. У молодших пацієнтів воно може розвиватися залежно від наявних факторів ризику.

Фактори ризику

Хоча точна причина хвороби Боуена досі не встановлена, відомо кілька факторів, які підвищують схильність до неї. Серед них — вплив навколишнього середовища, хронічні пошкодження шкіри та деякі дерматологічні захворювання:

• Надмірне ультрафіолетове (УФ) випромінювання: Тривалий вплив сонячного або штучного УФ-світла є одним із найважливіших факторів ризику. Повторні ушкодження від УФ-променів призводять до мутацій у ДНК клітин шкіри, що запускає передракові зміни.
• Іонізуюче випромінювання: Раніше опромінення рентгенівськими променями або радіоактивними речовинами може підвищувати ризик розвитку раку шкіри, включно з хворобою Боуена.
• Хімічні канцерогени: Контакт із канцерогенними речовинами (наприклад, миш’як, промислові хімікати) може викликати мутації клітин шкіри.
• Тривалі рани та рубці: Рана або рубець після опіку, що існує багато років, іноді може бути місцем, де виникає плоскоклітинне ураження. Це трапляється рідко, і звичайна травма шкіри не є встановленою причиною хвороби Боуена.
• Певні захворювання шкіри: Такі стани, як порокератоз Мібеллі, дистрофічна епідермоліза булозна, лишай планус, вовчак та епідермодисплазія Левандовського-Люца, пов’язані з підвищеним ризиком.
• Вірус папіломи людини (ВПЛ): Хоча це не доведено остаточно, інфекція ВПЛ може сприяти розвитку хвороби Боуена, особливо в області геніталій або слизових оболонок.

Діагностика

Діагноз починають з огляду ураження. Лікар оцінює форму, поверхню та зміни з часом. Для кращого розгляду судин і текстури шкіри застосовують дерматоскопію. Якщо є підозра на злоякісність, беруть біопсію шкіри, щоб підтвердити діагноз і визначити глибину ураження клітин.

Як проявляється

Хвороба Боуена зазвичай виглядає як поодинока, стійка, чітко окреслена червона або рожево-червона пляма чи бляшка. У рідкісних випадках можуть бути множинні або згруповані ураження. Поверхня часто шорстка, луската, може бути покрита кіркою або мати бородавкоподібний вигляд. Іноді спостерігаються ерозії або виразки. Зазвичай ураження плоске або трохи підняте (до 1 мм), краї можуть бути більш виразними.

Форма плями часто неправильна і асиметрична. Колір варіюється від рожевого до яскраво-червоного, а при наявності кератинізації можуть з’являтися сірі відтінки. Волосся на ураженій ділянці відсутнє. Розмір коливається від 4 мм до 40 мм і більше при згрупованих ураженнях. Зростання повільне і поступове, без самовільного зникнення. При дотику пляма відчувається щільнішою за навколишню шкіру і може легко лущитися. Після зняття кірок відкривається почервоніла, злегка еродована поверхня. Пацієнти можуть скаржитися на легкий свербіж або печіння, але часто симптоми відсутні.

Найчастіше ураження з’являються на відкритих для сонця ділянках: обличчі, шкірі голови, шиї, плечах, руках і тулубі.

Що видно при дерматоскопії

Під час дерматоскопії хвороба Боуена має кілька характерних ознак:

• Гломерулярні судини: Багато дрібних капілярів, що нагадують клубочки нирок, є типовою ознакою.
• Точкові судини: Маленькі, точкові судини можуть бути помітні по всій поверхні на однорідному рожевому або червоному фоні.
• Рівномірний розподіл судин: Судини зазвичай розташовані рівномірно по всій площі ураження.

Що ще може бути

Хворобу Боуена потрібно відрізняти від інших доброякісних і злоякісних захворювань шкіри, таких як:

• Псоріаз, екзема, хронічний дерматит
• Себорейний кератоз
• Актиничний кератоз
• Лентиго-меланома (меланома in situ)
• Базальноклітинний рак
• Інвазивний плоскоклітинний рак

Ризики та прогноз

Хвороба Боуена — це неінвазивний плоскоклітинний рак (карцинома in situ), тобто злоякісні клітини залишаються в межах епідермісу і не проникають у глибші шари шкіри. Відсутність проростання через базальну мембрану забезпечує відмінний прогноз, якщо лікування розпочато вчасно. Проте без лікування хвороба може перейти в інвазивний плоскоклітинний рак, який здатен метастазувати і становити загрозу для життя.

Через цей ризик деякі онкологічні класифікації вважають хворобу Боуена передраковим станом, який без своєчасного лікування може прогресувати в інвазивний рак. Це підкреслює важливість ранньої діагностики та своєчасного лікування.

Як лікують

При підозрі на хворобу Боуена пацієнта слід якомога швидше направити до дерматолога для подальшого обстеження. Якщо візуальні та дерматоскопічні методи не дають чіткої відповіді, проводять біопсію або повне видалення ураження для гістологічного підтвердження. Після підтвердження діагнозу розробляють індивідуальний план лікування, враховуючи розмір, розташування ураження та особливості пацієнта.

Оскільки пацієнти з хворобою Боуена мають підвищений ризик розвитку інших ракових уражень шкіри, важливо регулярно проходити повний огляд шкіри. Підозрілі плями рекомендується фотографувати для подальшого порівняння. Для людей із множинними ураженнями або значними сонячними пошкодженнями часто радять шкірне картування (загальна фотодокументація тіла). Зазвичай планові огляди дерматолога проводять навесні та восени, особливо в періоди підвищеного УФ-впливу.

Варіанти лікування

Не існує одного переважного методу лікування. Вибір залежить від розміру ураження, його локалізації, кількості уражень, глибини поширення змін, а також від таких чинників, як вік пацієнта, супутні захворювання та переносимість лікування. Хірургічне видалення з чистими краями має перевагу в тому, що дає змогу гістологічно підтвердити повне видалення ураження, і залишається методом вибору, коли є підозра на інвазію.

Для відповідного поверхневого ураження встановленими варіантами є:

• Висічення: Із чіткими краями та з гістологічним підтвердженням повного видалення.
• Кюретаж з електрохірургією: Вишкрібають ураження та обробляють його основу.
• Кріотерапія: Заморожування, придатне для чітко окреслених уражень.
• Місцевий 5-фторурацил: Крем, який пацієнт наносить протягом курсу, визначеного лікарем.

Місцеві та деструктивні методи лікування не дають тканини для гістологічного дослідження, тому спочатку потрібно встановити діагноз і надалі спостерігати за ураженням: інакше можна пропустити інвазивну плоскоклітинну карциному, що розвивається під ним.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку хвороби Боуена і її переходу в інвазивний рак, важливо мінімізувати вплив шкідливих факторів і регулярно стежити за станом шкіри. Основні рекомендації:

• Обмежувати вплив УФ-випромінювання, уникати соляріїв і не перебувати на сонці в години пікового випромінювання.
• Щоденно використовувати сонцезахисний крем з високим SPF і широким спектром захисту, особливо на відкритих ділянках шкіри.
• Носити захисний одяг, капелюхи та сонцезахисні окуляри на вулиці.
• Уникати хронічних травм і подразнень шкіри.
• Зменшувати контакт із іонізуючим випромінюванням і канцерогенними речовинами.
• Дотримуватися гігієни шкіри і регулярно оглядати її самостійно.
• Планувати регулярні огляди у дерматолога і звертатися за медичною допомогою при появі нових, змінних або стійких уражень шкіри.