Pustulaire Psoriasis: Ernstige Variant van Chronische Psoriatische Dermatosis
Overzicht
Pustulaire psoriasis is een zeldzame en ernstige vorm van psoriasis, gekenmerkt door de aanwezigheid van steriele pustules op een erythematote, ontstoken achtergrond. Het kan gelokaliseerd of gegeneraliseerd zijn en wordt door sommige dermatologische scholen als een aparte entiteit beschouwd vanwege het onderscheidende klinische gedrag, de prognose en de behandeling. In vergelijking met plaque-type psoriasis presenteert pustulaire psoriasis zich met een agressiever beloop en kan het gepaard gaan met systemische symptomen en levensbedreigende complicaties.
Deze aandoening houdt overdreven immuungemedieerde ontsteking en hyperproliferatie van keratinocyten in, wat leidt tot epidermale disfunctie en pustelvorming. Het kan zowel kinderen als volwassenen treffen en kan de novo verschijnen of evolueren vanuit pre-existente psoriasis vulgaris.
Classificatie van Pustulaire Psoriasis
- Algemene pustulaire psoriasis (von Zumbusch type): Acute, levensbedreigende variant met systemische toxiciteit;
- Palmoplantaire pustulaire psoriasis (Barber type): Chronische vorm die de handpalmen en voetzolen aantast met pijnlijke steriele pustules;
- Annulaire pustulaire psoriasis: Ringvormige laesies met pustules aan de rand, typisch bij kinderen of tijdens herstel;
- Acrodermatitis continua van Hallopeau: Betrekt distale vingers, wat leidt tot nagelverliezen en botbetrokkenheid bij langdurige ziekte;
- Impetigo herpetiformis: Een zeldzame, potentieel dodelijke vorm van pustulaire psoriasis die optreedt tijdens de zwangerschap, geassocieerd met hypocalciëmie en risico’s voor de foetus.
Etiologie en Triggerende Factoren
De precieze etiologie van pustulaire psoriasis blijft onduidelijk. Men denkt dat het gaat om een genetisch voorbeschikte immuun-dysregulatie, die vaak wordt verergerd door externe of interne triggers. In tegenstelling tot psoriasis vulgaris zijn de bekende associaties met het HLA-Cw6-gen minder prominent.
Mogelijke triggers zijn onder andere:
- Medicijnen: Plotselinge stopzetting van systemische corticosteroïden, antimalaria-middelen, bètablokkers, lithium, NSAID’s, bepaalde antibiotica (penicilline), orale anticonceptiva of calcipotriol;
- Infecties en systemische ziekten: Bacteriële, virale infecties of onderliggende immuunsuppressie;
- Fysieke of chemische irriterende stoffen: Chemische blootstelling, trauma, brandwonden of sterke irriterende contact;
- Hormonale veranderingen: Zwangerschap of menopauze;
- Psychologische stress;
- Roken en overmatige UV-blootstelling;
- Pre-existente psoriasis vulgaris: Kan evolueren naar pustulaire vorm onder de bovengenoemde stressfactoren.
Klinische Presentatie
Pustulaire psoriasis presenteert zich met oppervlakkige steriele pustules die wijdverspreid of gelokaliseerd kunnen zijn, vaak geassocieerd met koorts, malaise en systemische toxiciteit in gegeneraliseerde vormen. Deze pustules bevatten neutrofiele exsudaat en zijn niet besmettelijk.
Huidbevindingen omvatten:
- Pustels: Verheven, niet-folliculaire blaasjes gevuld met geelachtig vocht, die verschijnen op ontstoken, rode huid;
- Omringende erytheem: Helderrood, warm, gezwollen, en exfoliërende plaques rond en onder pustels;
- Schilfering en desquamatie: Na het barsten van de pustels kunnen grote huiddelen loskomen;
- Veelvoorkomende locaties: Handpalmen en voetzolen (gelokaliseerd type), ledematen, romp (gegeneraliseerd type);
- Systeem symptomen: Rillingen, vermoeidheid, gewrichtspijn, koorts, uitdroging in ernstige vormen;
- Secundaire bacteriële infectie: Kan optreden als pustels barsten en de huidbarrière is aangetast.
Verloop: Chronisch met opflakkeringen, of acute levensbedreigende exacerbaties die ziekenhuisopname vereisen. Zonder juiste interventie kunnen gegeneraliseerde vormen leiden tot ernstige complicaties en mortaliteit.
Diagnostiek
De diagnose van pustulaire psoriasis is voornamelijk klinisch en gebaseerd op de geschiedenis en het uiterlijk van pustulaire laesies op erythemateuze huid. De aanwezigheid van typische psoriatische plaques en systemische symptomen ondersteunt de diagnose. Diagnostische stappen omvatten:
- Fysiek onderzoek: Het identificeren van steriele pustels, distributiepatroon, systemische symptomen en geschiedenis van psoriasis;
- Auspitz-triade (in sommige gevallen):
- Stearin plek fenomeen: Gemakkelijke verwijdering van schubben van plaques;
- Eindmembraan: Gladde rode film onder de schub;
- Puntbloedingen: Na krabben verschijnen kleine puntbloedingen.
- Huidbiopsie: Uitgevoerd in onzekere gevallen. Histologie onthult spongiforme pustels van Kogoj, acanthose, en Munro-microabcessen;
- Kweek van pustulaire inhoud: Om bacteriële infectie uit te sluiten;
- Bloedonderzoek: Controleren op anemie, verhoogde ontstekingsmarkers (BSE, CRP), elektrolytbalans en lever-/nierfunctie.
Differentiële Diagnose
Pustulaire psoriasis moet worden onderscheiden van andere pustulaire en schilferige dermatosen, waaronder:
- Dermatofyt-infecties: Vooral tinea van handen en voeten;
- Dyshidrotisch eczeem: Blaasjes met heldere vloeistof, jeuk, vaak bilateraal;
- Keratodermie blennorrhagicum: Gezien bij reactieve artritis, die de handpalmen/voetzolen treft;
- Impetigo en pyodermie: Bacteriële infectie met purulente pustels;
- Toxicoderma: Door medicijnen veroorzaakte pustulaire uitslag;
- Generalisatie pustulose van de zwangerschap (impetigo herpetiformis): Een ernstige vorm tijdens de zwangerschap.
Behandeling
Het doel van de behandeling is om de vorming van pustels, ontsteking en proliferatie van keratinocyten te verminderen, en om systemische symptomen te beheersen. De behandeling is gepersonaliseerd op basis van ernst en comorbiditeiten.
Topische therapie:
- Keratolytische middelen: Ureum, salicylzuur om schilfers te verminderen en plaques te verzachten;
- Topische corticosteroïden: Middel- tot hoogpotente middelen om ontsteking te verminderen;
- Calcineurine-inhibitors: Tacrolimus voor gevoelige gebieden (off-label);
- Topische retinoïden: In geselecteerde gevallen (bijv. tazarotene);
- Emolliënten: Dagelijks gebruikt om de barrièrefunctie en het comfort te herstellen.
Systeems therapie:
Aangegeven in:
- Algemene pustuleuze psoriasis;
- Psoriatische artritis;
- Falende topische of fototherapie.
- Orale retinoïden: Acitretine wordt vaak gebruikt, met name bij pustulaire varianten;
- Immunosuppressiva: Methotrexaat, ciclosporine in ernstige of hardnekkige gevallen;
- Biologische middelen: TNF-α inhibitors (adalimumab), IL-17 inhibitors (secukinumab), IL-12/23 inhibitors (ustekinumab), en PDE-4 inhibitors (apremilast);
- Systeemcorticosteroïden: Over het algemeen vermeden vanwege het risico op rebound bij stoppen, maar kan gebruikt worden in levensbedreigende situaties onder toezicht;
- Fototherapie: UVB of PUVA-therapie kan worden gebruikt bij stabiele ziekte, maar wordt meestal vermeden bij actieve pustulose.
Complicaties
Vergeleken met plaque psoriasis, wordt pustuleuze psoriasis geassocieerd met ernstigere en potentieel levensbedreigende complicaties, vooral in gegeneraliseerde vormen:
- Secundaire infecties (pyodermie): Van gescheurde pustules;
- Alopecia en onycholyse: Haarverlies en nagelschade;
- Metabole stoornissen: Hypoalbuminemie, hypocalciëmie;
- Organschade: Nierfalen (door acute tubulaire necrose), leverfalen bij systeeminval;
- Sepsis en multi-orgaanfalen: Gezien in onbehandelde of fulminante gegeneraliseerde gevallen;
- Risico op mortaliteit: Geschat op 2% in ernstige, onbehandelde gevallen met complicaties.
Preventie
Hoewel pustuleuze psoriasis niet altijd te voorkomen is, kan de frequentie en ernst van opvlammingen worden verminderd door:
- Vermijden van trigger medicijnen: Nooit corticosteroïden abrupt stoppen; vermijd zelfmedicatie met NSAID’s, antibiotica of hormonale medicijnen zonder medisch advies;
- Stressmanagement: Psychologische ondersteuning of therapie voor stress-geïnduceerde opvlammingen;
- Handhaven van de huidbarrièrefunctie: Dagelijk gebruik van moisturizers, vermijding van irriterende stoffen;
- Stoppen met roken en matiging van alcohol;
- Gezonde levensstijl: Gebalanceerd dieet, regelmatige lichaamsbeweging, beheer van metabole comorbiditeiten (bijv. diabetes, obesitas);
- Nauwlettend toezicht: Regelmatige follow-up met dermatologie en laboratoriumevaluatie tijdens systeemtherapie.
Conclusie
Pustuleuze psoriasis is een ernstige inflammatoire huidaandoening die zich kan presenteren als een gelokaliseerde of gegeneraliseerde aandoening. Het vereist vroege diagnose en agressieve behandeling om complicaties te voorkomen. Met vooruitgang in topische, systemische en biologische therapieën, kunnen de meeste patiënten aanzienlijke symptomatische verlichting en ziektecontrole bereiken. Interdisciplinair care, patiënteducatie en naleving van therapie zijn essentieel voor langdurig succes en verbeterde kwaliteit van leven.
